स्क्लेरोडर्मा

स्क्लेरोडर्मा एक रोग हो जुन छालामा र शरीरको अन्यत्र दागजस्तो टिश्यूको निर्माणमा समावेश छ। यसले कोशिकालाई पनि क्षति पुर्‍याउँछ जुन साना धमनीहरूको भित्ताहरू लाइन गर्दछ।

स्क्लेरोडर्मा स्वत: प्रतिरोध विकारको एक प्रकार हो। यो अवस्थामा, प्रतिरक्षा प्रणाली गल्तीले आक्रमण गर्दछ र स्वस्थ शरीर टिश्यूहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछ।

स्क्लेरोडर्माको कारण अज्ञात छ। छाला र अन्य अ .्गहरूमा कोलेजेन भनिने पदार्थको निर्माणले यस रोगका लक्षणहरू निम्त्याउँछ।

यो रोग प्रायः ages० देखि years० वर्ष उमेरका मानिसहरूलाई असर गर्दछ। महिलाहरु पुरुषहरु भन्दा अधिक अक्सर स्क्लेरोडर्मा हुन्छ। स्क्लेरोडर्माका साथ केहि व्यक्तिहरूको सिलिका धुलो र पोलिभनाइल क्लोराइडको वरिपरि भएको इतिहास हुन्छ, तर प्रायः त्यस्तो हुँदैन।

फराकिलो स्क्लेरोडर्मा प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस र पोलिमोइसाइटिस सहित अन्य ऑटोइम्यून रोगहरूसँग देखा पर्न सक्छ। यी केसहरूलाई अपरिष्कृत संयोजी ऊतक रोग वा ओभरल्याप सिन्ड्रोम को रूपमा संदर्भ गरिएको छ।

केहि प्रकारका स्क्लेरोडर्मा छालालाई मात्र असर गर्दछ, जबकि अन्यले सम्पूर्ण शरीरलाई प्रभाव पार्दछ।

• स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, जसलाई मोर्फिया पनि भनिन्छ - अक्सर छाती, पेट, वा अ lim्गमा छालालाई मात्र असर गर्दछ तर प्रायः हात र अनुहारमा होइन। मोर्फिया बिस्तारै विकास हुन्छ, र शरीरमा विरलै फैलिन्छ वा आन्तरिक अ damage्गको क्षति जस्ता गम्भीर समस्या निम्त्याउँछ।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, वा स्क्लेरोसिस - छाला र अंगहरू जस्तै हृदय, फोक्सो, वा मिर्गौलाको ठूलो क्षेत्रहरूलाई असर गर्न सक्छ। त्यहाँ दुई मुख्य प्रकारहरू छन्, सीमित रोग (CREST सिन्ड्रोम) र प्रसार रोग।

स्क्लेरोडर्माको छाला स signs्केतहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• चिसो तापक्रमको प्रतिक्रियामा औंलाहरू वा औंलाहरू नीलो वा सेतो पार्छन् (रायनाड घटना)
• कठोरता र औंलाहरु, हातहरु, फोरर्म, र अनुहार को छाला को कडाई
• कपाल झर्ने
• छाला जुन सामान्य भन्दा गाढा वा हल्का हुन्छ
• छालाको तल क्याल्शियमको सानो सेता लुम्पहरू जसले कहिलेकाँहि टुथपेस्ट जस्तो देखिन्छ
• औंलाहरू वा औंलाहरूमा घाउहरू (अल्सर)
• अनुहारमा कडा र मास्क जस्तो छाला
• तेलlang्गिएक्टियासिया, जो सानो, फराकिलो रक्त नलीहरू अनुहारको सतह मुनि वा नखको छेउमा देख्न सकिन्छ

हड्डी र मांसपेशी लक्षणहरु:

• जोड्ने दुखाई, कठोरता, र सूजन, गति गुमाउने परिणामस्वरूप। हात प्राय: टिशू र टेन्डनको वरपर फाइब्रोसिसको कारणले मुछिएको हुन्छ।
• खुट्टामा सुन्न र पीडा।

सास फेर्दा समस्याहरू फोक्सोमा दाग लाग्न सक्छ र यसले:

• सुख्खा खोकी
• सासको कमी
• घरघराहट
• फोक्सोको क्यान्सरको खतरा बढ्यो

पाचन पथ समस्या समावेश हुन सक्छ:

• निगल्न गाह्रो छ
• एसोफेजियल रिफ्लक्स वा ईन्डर्न
• खाना पछि फुलेको छ
• कब्ज
• पखाला
• मल नियन्त्रण गर्न समस्या

मुटु समस्याहरु:

• असामान्य हृदय ताल
• मुटुको वरिपरि तरल पदार्थ
• मुटुको मांसपेशीमा फाइब्रोसिस

मृगौला र जीनिटोरिनरी समस्याहरू:

• किडनी विफलता को विकास
• पुरुषहरूमा इरेक्टाइल डिसफंक्शन
• महिलाहरुमा योनि सुख्खा

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा गर्दछ। परीक्षा देखाउन सक्छ:

• औंलाहरूमा अनुहार, बाक्लो छाला, अनुहार वा अन्यत्र।
• औंलाको नखाहरूको छेउमा छालालाई साना रक्तनलीहरूको असामान्यताहरूको लागि बत्ती बालेको ग्लासको साथ हेर्न सकिन्छ।
• फोक्सो, मुटु र पेटको असामान्यताहरूको लागि जाँच गरिनेछ।

तपाईको रक्तचाप जाँच गरिनेछ। स्क्लेरोडर्माले मिर्गौलामा साना रक्तनलीहरू संकुचित हुन सक्छ। तपाईंको मिर्गौलाको समस्याले उच्च रक्तचाप र किडनीको कार्य घटाउन सक्छ।

रगत र मूत्र परीक्षणहरूले समावेश गर्न सक्छन्:

• एन्टिन्यूक्लियर एन्टिबडी (एएनए) प्यानल
• स्क्लेरोडर्मा एन्टिबडी परीक्षण
• ESR (सेड रेट)
• रुमेटी फैक्टर
• रगत गणना पूरा गर्नुहोस्
• क्रिएटिनिन सहित मेटाबोलिक प्यानल
• मुटुको मांसपेशी परीक्षण
• यूरिनलिसिस

अन्य परीक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• छातिको एक्स - रे
• फोक्सोको CT स्क्यान
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• इकोकार्डियोग्राम
• तपाईको फोक्सो र जठरांत्र (GI) पथ कती राम्रोसँग काम गरिरहेको छ भनेर हेर्नको लागि परीक्षणहरू
• छाला बायोप्सी

स्क्लेरोडर्मा को लागी कुनै खास उपचार छैन। तपाईंको प्रदायकले छाला, फोक्सो, मिर्गौला, मुटु र ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्र्याक्टमा रोगको सीमाको मूल्या will्कन गर्नेछ।

फैल छाला रोगको साथ व्यक्ति (छालाको सीमित समावेशको सट्टामा) प्रगतिशील र आन्तरिक अंग रोगको बढी सम्भावना हुन सक्छ। रोगको यो रूप डिफ्यूज कटेनियस सिस्टमिक स्केलेरोसिस (dcSSc) को रूपमा वर्गीकृत गरिएको छ। शरीर विस्तृत (प्रणालीगत) उपचार प्राय जसो बिरामीहरूको यस समूहको लागि प्रयोग गरिन्छ।

तपाईंलाई लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न र जटिलताहरू रोक्नको लागि तपाईंलाई औषधी र अन्य उपचारहरू सल्लाह दिइनेछ।

प्रगतिशील स्क्लेरोडर्माको उपचार गर्न प्रयोग गरिने औषधीहरूले समावेश गर्दछ:

• Corticosteroids जस्तै प्रेडनिसोन। यद्यपि, प्रति दिन १० मिलीग्रामभन्दा माथिको खुराक सिफारिश गरिदैन किनकि उच्च खुराकले किडनी रोग र उच्च रक्तचापलाई निम्त्याउन सक्छ।
• ड्रग्स जसले प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउँदछ जस्तै माइकोफेनोलेट, साइक्लोफोस्फामाइड, साइक्लोस्पोरिन वा मेथोट्रेक्सेट।
• गठियाको उपचार गर्न हाइड्रोक्सीक्लोरोक्विन।

द्रुत प्रगतिशील स्क्लेरोडर्माका साथ केहि व्यक्तिहरू अटोलोगस हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी) को उम्मीदवार हुन सक्छ। यस प्रकारको उपचार विशेष केन्द्रहरूमा गर्नु आवश्यक छ।

विशिष्ट लक्षणहरूको लागि अन्य उपचारहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• रायनाड घटना सुधार गर्नका लागि उपचारहरू।
• ईम्ब्रेजोल जस्तो ईबरबर्न वा निल्ने समस्याहरूका लागि औषधी।
• उच्च रक्तचाप वा मिर्गौला समस्याहरूका लागि रक्तचाप औषधिहरू, जस्तै ACE इनहिबिटरहरू।
• छालाको मोटाई कम गर्न लाईट थेरेपी।
• फोक्सोको समारोह सुधार गर्न औषधिहरू, जस्तै बोसेन्टन र सिल्डेनाफिल।

उपचारमा अक्सर शारीरिक उपचार पनि समावेश छ।

केहि व्यक्तिले स्क्लेरोडर्मा भएका मानिसहरूलाई समर्थन समूहमा भाग लिनबाट फाइदा लिन सक्दछन्।

केही व्यक्तिहरूमा लक्षणहरू सुरुमै केहि बर्षमै चाँडो विकास हुन्छन् र अझ खराब हुँदै जान्छन्। यद्यपि, प्राय जसो व्यक्तिहरूमा, बिरामी बिस्तारै बिग्रन्छ।

व्यक्ति जोसँग केवल छालाका लक्षणहरू राम्रो दृष्टिकोण हुन्छ। व्यापक (प्रणालीगत) स्क्लेरोडर्मा हुन सक्छ।

• मुटुको असफलता
• फोक्सोको Scarring, पल्मोनरी फाइब्रोसिस भनिन्छ
• फोक्सोमा उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)
• किडनी असफलता (स्क्लेरोडर्मा रेनल संकट)
• खानाबाट पोषक तत्वहरू अवशोषित गर्दा समस्याहरू
• क्यान्सर

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं रायनौड घटना, छालाको प्रगतिशील गाढा, वा निलिंग समस्या हो भने।

प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस; प्रणालीगत स्क्लेरोसिस; सीमित स्क्लेरोडर्मा; CREST सिन्ड्रोम; स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा; मोर्फिया - रेखीय; रायनाडको घटना - स्क्लेरोडर्मा

• रायनाडको घटना
• CREST सिन्ड्रोम
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

हेरिक AL, पान एक्स, Peytrignet S, एट अल। प्रारम्भिक डिफ्यूज कटेनियस प्रणालीगत स्केलेरोसिसमा उपचार परिणाम: यूरोपियन स्क्लेरोडर्मा अवलोकन अध्ययन (ESOS)। एन Rheum डिस्क। २०१;; (76 ()): १२०7-११88। PMID: २18१88२23 pub pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/

पुल जेएल, डज सी। स्क्लेरोडर्मा: चिकित्सा। मा: स्किर्भेन टीएम, ओस्टरम्यान एएल, फेड्रोस्याक जेएम, अमाडियो पीसी, फिल्डशेर एसबी, शिन ईके, ईडीहरू। हात र माथिल्लो चरमको पुनर्वास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२१: अध्या।

सुलिभन केएम, गोल्डमुन्ट्ज ईए, कीज-एल्सटिन एल, एट अल। गंभीर स्क्लेरोडर्माको लागि Myeloablative अटोलोगस स्टेम-सेल प्रत्यारोपण। N Engl J Med। २०१;; 8 378 (१): -4 35--47। PMID: २ 29 २ 8 1१60० pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/।

वर्गा जे ईटोलजी र प्रणालीगत स्क्लेरोसिसको रोगजनक। इन: फायरस्टीन जीएस, बुड आरसी, गेब्रियल एसई, कोरेत्ज्की जीए, म्याक्नेस आईबी, ओडेल जेआर, ईडीहरू। फायरस्टेन र रियूटोलोजीको केलीको पाठ्य पुस्तक। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२१:। 88।

वर्गा जे। सिस्टमिक स्क्लेरोसिस (स्क्लेरोडर्मा)। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या .२1१।