नेफ्रोजेनिक मधुमेह इन्सिपिडस

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस (एनडीआई) एक बिरामी हो जसमा मिर्गौलामा साना ट्युब्स (ट्युबल्स) को दोषले मानिसलाई धेरै मात्रामा पिसाब पार गर्दछ र धेरै पानी गुमाउँछ।

सामान्यतया, मृगौला ट्युबल्सले रगतमा धेरै पानी फिल्टर र रगतमा फर्काउन अनुमति दिन्छ।

एनडीआई तब हुन्छ जब मृगौला ट्युबल्सले शरीरमा हार्मोनको प्रतिक्रिया दिदैन जब एन्टिडीयुरेटिक हार्मोन (एडीएच), जसलाई भासोप्रेसिन पनि भनिन्छ। एडीएच सामान्यतया मिर्गौलामा मूत्र बढी केन्द्रित गर्दछ।

एडीएच संकेतलाई प्रतिक्रिया नगरेको परिणाम स्वरूप, मिर्गौलाले धेरै पिसाब मूत्रमा छोड्छ। यसले शरीरलाई धेरै पातलो मूत्रको एक विशाल मात्राको उत्पादन गर्न निम्त्याउँछ।

एनडीआई धेरै दुर्लभ छ। जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबेटिस इन्सिपिडस जन्ममा देखा पर्छ। यो परिवारमा पारित दोषको परिणाम हो। पुरुषहरू प्रायः प्रभावित हुन्छन्, यद्यपि महिलाहरूले आफ्ना बच्चाहरूलाई यो जीन पठाउन सक्दछन्।

प्राय जसो, एनडीआई अन्य कारणहरूले विकास गर्दछ। यसलाई एक विकार विकार भनिन्छ। यस सर्तको अधिग्रहित फारमलाई ट्रिगर गर्न सक्ने तत्त्वहरू:

• मूत्र पथमा अवरोध
• उच्च क्याल्सियम स्तरहरू
• कम पोटेशियम स्तर
• केहि औषधिहरूको प्रयोग (लिथियम, डेमेक्लोसाइक्लिन, एम्फोटेरिसिन बी)

तपाईंसँग तीव्र वा अनियन्त्रित तिर्खा हुन सक्छ, र बरफको पानी चाहनु हुन्छ।

तपाईं ठूलो मात्रामा मूत्र उत्पादन गर्नुहुन्छ, सामान्यतया liters लिटर भन्दा बढि, र १ 15 लिटर प्रति दिन। पेशाब धेरै पातलो छ र लगभग पानी जस्तै देखिन्छ। तपाईंले हरेक घण्टा वा अझ धेरै पिसाब गर्नुपर्दछ, रातमा पनि जब तपाईं खाँदै वा पिउनुहुन्न।

यदि तपाईं पर्याप्त तरल पदार्थहरू पिउनुहुन्न भने, डिहाइड्रसनको परिणाम हुन सक्छ। लक्षण समावेश हुन सक्छ:

• सुख्खा श्लेष्म झिल्ली
• सुख्खा छाला
• आँखामा डूबिएको उपस्थिति
• शिशुहरुमा धुत फन्टानालिस (सफ्ट स्पट)
• मेमोरी वा सन्तुलनमा परिवर्तन

अन्य लक्षणहरू जो तरलताको अभावको कारण हुन सक्दछ, डिहाइड्रसनको कारण, समावेश:

• थकान, कमजोर महसुस
• टाउको दुखाई
• चिडचिलोपन
• कम शरीरको तापक्रम
• मांसपेशी दुख्ने
• तीव्र हृदय दर
• तौल घट्नु
• सतर्कता, र कोमामा पनि परिवर्तन

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले तपाईंलाई जाँच गर्नेछ र तपाईंको वा तपाईंको बच्चाको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछ।

एक शारीरिक परीक्षा प्रकट हुन सक्छ:

• कम रक्तचाप
• द्रुत नाडी
• सदमे
• डिहाइड्रेशनको स .्केत

परीक्षण प्रकट हुन सक्छ:

• उच्च सीरम osmolality
• उच्च मूत्र आउटपुट, तपाईले कत्ति तरल पदार्थ पिउनुहुन्छ
• मिर्गौलाले पिसाब केन्द्रित गर्दैन जब तपाईंलाई एडीएच दिईन्छ (सामान्यतया डेमेमोप्रेसिन भन्ने औषधि)
• कम मूत्र osmolality
• सामान्य वा उच्च एडीएच स्तरहरू

अन्य परीक्षणहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• सोडियम रक्त परीक्षण
• मूत्र २-घन्टा भोल्युम
• मूत्र एकाग्रता परीक्षण
• मूत्र विशिष्ट गुरुत्व
• पर्यवेक्षित पानी अभाव परीक्षण
  

उपचारको लक्ष्य भनेको शरीरको तरलताको स्तर नियन्त्रण गर्नु हो। तरलताको ठूलो रकम दिइनेछ। पिसाबमा पिउने पानीको मात्रा बराबर हुनुपर्छ।

यदि अवस्था निश्चित औषधिको कारणले हो भने, औषधि रोक्नाले लक्षणहरू सुधार गर्न सक्दछ। तर, पहिले तपाइँको प्रदायक संग कुरा नगरी कुनै औषधि लिन बन्द नगर्नुहोस्।

औषधिहरू पेशागत आउटपुट घटाएर लक्षणहरू सुधार गर्न दिइन्छ।

यदि एक व्यक्तिले पर्याप्त पानी पिउँछ भने, यस अवस्थाले शरीरको तरल पदार्थ वा इलेक्ट्रोलाइट सन्तुलनमा धेरै असर गर्दैन। कहिलेकाँही, धेरै धेरै पिसाब धेरै समय लगाउनुले अन्य इलेक्ट्रोलाइट समस्या निम्त्याउन सक्छ।

यदि व्यक्ति पर्याप्त मात्रामा तरल पदार्थहरू पिउँदैन भने, उच्च पेशाब आउटपुटले डिहाईड्रेसन र रगतमा सोडियमको उच्च स्तर निम्त्याउन सक्छ।

जन्ममा अवस्थित एनडीआई एक दीर्घ-अवधि सर्त हो जुन आजीवन उपचार आवश्यक पर्दछ।

उपचार नगरिएको, NDI ले निम्न कुनै पनि कारण निम्त्याउन सक्छ:

• युरेटर र मूत्राशयको विस्तार
• उच्च रगत सोडियम (hypernatremia)
• गम्भीर निर्जलीकरण
• सदमे
• कोमा

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चामा यो विकारको लक्षणहरू छन्।

जन्मजात एनडीआई रोक्न सकिदैन।

विकारहरूको उपचार जसले सर्तको अधिग्रहित फारम लिन सक्छ यसले केहि केसहरूमा यसलाई विकास हुनबाट रोक्न सक्छ।

नेफ्रोजेनिक मधुमेह इन्सिपिडस; नेफ्रोजेनिक मधुमेह इन्सिपिडस प्राप्त; जन्मजात नेफ्रोजेनिक मधुमेह इन्सिपिडस; एनडीआई

• पुरुष मूत्र प्रणाली

Bockenhauer D. फ्लुइड, इलेक्ट्रोलाइट, र बच्चाहरूमा एसिड-बेस विकारहरू। मा: यू ASL, चेरटो GM, Luyckx VA, मार्सडेन पीए, Skorecki K, ताल मेगावाट, eds। ब्रेनर र रेक्टरको गुर्दा। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। 73।।

ब्रेटल डीटी, मज्जुब जेए। मधुमेह इन्सिपिडस। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या 5744।

ह्यान्नन एमजे, थम्पसन सीजे। Vasopressin, मधुमेह insipidus, र अनुचित antidiuresis को सिंड्रोम। मा: जेम्सन जेएल, डी ग्रुट एलजे, डे क्रेत्सर डीएम, एट अल, एडीहरू। एन्डोक्रिनोलजी: वयस्क र पेडियाट्रिक। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या।

Scheinman SJ। जेनेटिकली आधारित किडनी यातायात विकारहरू। मा: गिल्बर्ट एसजे, वेनर डीई, ईडीहरू। नेशनल किडनी फाउण्डेशनको किडनी रोगमा प्राइमर। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 38।।