जन्मजात प्लेटलेट समारोह दोषहरू

जन्मजात प्लेटलेट फंक्शन दोषहरू सर्तहरू हुन् जसले रगतमा थक्का जोगाउने तत्त्वहरूलाई रोक्दछन्, प्लेटलेट भनिन्छ, उनीहरूले जस्तो गर्नुपर्दछ काम गर्नबाट। प्लेटलेट्स रगत को थक्ली मद्दत गर्दछ। जन्मजात भनेको जन्मदेखि नै अवस्थित हुन्छ।

जन्मजात प्लेटलेट प्रकार्य दोषहरू रक्तस्राव विकारहरू हुन् जसले प्लेटलेट कार्य घटाउँदछन्।

धेरै जसो यी विकारहरू भएका व्यक्तिहरूको ब्लीडिंग डिसअर्डरको पारिवारिक इतिहास हुन्छ, जस्तै:

• बर्नार्ड-सउलिएर सिन्ड्रोम तब हुन्छ जब प्लेटलेट्समा पदार्थको अभाव हुन्छ जुन रक्तवाहिनहरूका भित्ताहरूमा टाँसिन्छ। प्लेटलेटहरू सामान्यतया ठूलो र कम संख्याको हुन्छन्। यो डिसअर्डरले गम्भीर रक्तस्राव हुन सक्छ।
• प्लेट्स् सँगै क्ल्प गर्न प्रोटीनको अभावले ग्लान्जम्यान थ्रोम्बाथेनिया एक अवस्था हो। प्लेटलेटहरू सामान्यतया सामान्य आकार र संख्याको हुन्छन्। यो डिसअर्डरले गम्भीर रक्तस्राव हुन सक्छ।
• प्लेटलेट स्टोरेज पूल डिसअर्डर (प्लेटलेट स्राव डिसआर्डर पनि भनिन्छ) देखा पर्दछ जब प्लेटलेट भित्र दाना भनिने पदार्थहरू भण्डार वा राम्रोसँग रिलीज हुँदैनन्। Granules प्लेटलेट ठीकसँग कार्य गर्न मद्दत गर्दछ। यो डिसअर्डरको कारण सजिलो चोट वा ब्लीडिंग हुन्छ।

लक्षणहरूले निम्न मध्ये कुनै समावेश गर्न सक्दछ:

• शल्यक्रिया गर्दा र पछाडि अत्यधिक रक्तस्राव
• ब्लीडिंग गमहरू
• सजिलो चोट
• भारी मासिक धर्म
• Nosebleeds
• लामो चोटि साना चोटहरुमा रक्तस्राव

निम्न परीक्षणहरू यो अवस्था निदान गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (PTT)
• प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण
• प्रोथ्रोम्बिन समय (PT)
• प्लेटलेट समारोह विश्लेषण
• फ्लो साइटोमेट्री

तपाईंलाई अन्य परीक्षणहरू चाहिन सक्छ। तपाईका आफन्तहरुलाई परिक्षण गर्नु पर्ने हुन सक्छ।

यी विकारहरूको लागि कुनै खास उपचार छैन। यद्यपि तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले तपाईको अवस्था अनुगमन गर्दछ।

तपाईंलाई पनि आवश्यक पर्न सक्छ:

• एस्पिरिन र अन्य गैरस्टेरोइडल एंटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडीहरू) लिनबाट बच्न, जस्तै आईबुप्रोफेन र नेप्रोक्सेन, किनभने उनीहरू रक्तस्रावका लक्षणहरू बिगार्न सक्छन्।
• प्लेटलेट स्थानान्तरण, जस्तै शल्यक्रिया वा दन्त प्रक्रियाको समयमा।

जन्मजात प्लेटलेट प्रकार्य विकारहरूको कुनै उपचार छैन। धेरै जसो समय, उपचारले रक्तस्रावलाई नियन्त्रण गर्न सक्छ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• गम्भीर रक्तस्राव
• मासिक धर्म गर्ने महिलाहरूमा आइरनको कमी एनीमिया

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि:

• तपाईलाई रक्तस्राव वा चोट लागेको छ र यसको कारण थाहा छैन।
• रक्तस्रावले नियन्त्रणको सामान्य विधिलाई प्रतिक्रिया दिदैन।

रक्त परीक्षणले प्लेटलेट दोषको लागि जिम्मेवार जीन पत्ता लगाउन सक्छ। तपाईंले आनुवंशिक परामर्श लिन सक्नुहुन्छ यदि तपाईंसँग यस समस्याको पारिवारिक इतिहास छ र बच्चा जन्माउने विचार गर्दै हुनुहुन्छ भने।

प्लेटलेट स्टोरेज पूल डिसअर्डर; ग्लान्जम्यानको थ्रोम्बस्थेनिया; बर्नार्ड-सौउलर सिन्ड्रोम; प्लेटलेट समारोह दोष - जन्मजात

• रक्त गठ्ठा गठन
• रक्तको थक्का

अर्नोल्ड डीएम, Zeller MP, स्मिथ JW, नाजी I. प्लेटलेट संख्या को रोग: प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, नवजात alloimmune थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, र पोस्टट्रांसफ्यूजन पुरपुरा। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१1१।

हल जेई। हेमोस्टेसिस र रगत जमावट। मा: हल जेई, ईडी। गाय्टन र मेडिकल फिजियोलोजीको हल पाठ्यपुस्तक। १th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 37।।

निकोलस डब्ल्यूएल। भोन विलेब्रान्ड रोग र प्लेटलेट र रक्तवहिन समारोहको रक्तस्राव असामान्यता। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या .१33।