सिकल सेल एनेमिया

सन्तुष्ट

• सिकल सेल एनीमियाका लक्षणहरू के हुन्?
• सिकल सेल रोगको प्रकार के हो?
• हीमोग्लोबिन एसएस रोग
• हीमोग्लोबिन एससी रोग
• हीमोग्लोबिन SB + (बीटा) थैलेसीमिया
• हीमोग्लोबिन एसबी ० (बीटा-शून्य) थैलेसीमिया
• हीमोग्लोबिन एसडी, हीमोग्लोबिन एसई, र हेमोग्लोबिन एसओ
• सिकल सेल विशेषता
• सिकल सेल एनीमिया को लागी जोखिममा छ?
• सिकल सेल एनीमियाबाट के जटिलताहरू उत्पन्न हुन सक्छ?
• गहन एनीमिया
• हात-खुट्टा सिन्ड्रोम
• Splenic अनुक्रमणिका
• ढिलाइ भएको वृद्धि
• मस्तिष्क सम्बन्धी जटिलताहरू
• आँखा समस्याहरु
• छाला अल्सर
• मुटु रोग र छाती सिन्ड्रोम
• फेफडे रोग
• प्रियापिज्म
• Gallstones
• सिकल छाती सिन्ड्रोम
• सिकल सेल एनीमिया कसरी निदान गरिन्छ?
• विस्तृत बिरामी ईतिहास
• रक्त परीक्षण
• एचबी इलेक्ट्रोफोरेसीस
• सिकल सेल एनीमियाको उपचार कसरी गरिन्छ?
• घर हेरचाह
• सिकल सेल रोगको लागि दीर्घकालीन दृष्टिकोण के हो?
• लेख स्रोतहरू

सिकल सेल एनीमिया के हो?

सिकल सेल एनीमिया, वा सिकल सेल रोग (SCD), रातो रक्त कोशिका (RBC) को आनुवंशिक रोग हो। सामान्यतया, RBC हरू डिस्क जस्तै आकारको हुन्छन्, जसले उनीहरूलाई साना साना रक्तवाहिनाहरू समेत पार गर्न लचिलोपन प्रदान गर्दछ। यद्यपि यो रोगसँगै, आरबीसीहरूसँग हँसिया जस्तै असाधारण अर्धचन्द्राकार आकार हुन्छ। यसले उनीहरूलाई टाँसिन्छ र कठोर र साना भाँडाहरूमा फसाउने प्रवण बनाउँदछ, जसले रगतलाई शरीरको विभिन्न भागहरूमा पुग्न रोक्दछ। यसले दुखाई र टिश्यु क्षति निम्त्याउन सक्छ।

SCD एक autosomal recessive अवस्था हो। रोग लाग्न तपाईलाई जीनको दुई प्रतिहरू चाहिन्छ। यदि तपाईंसँग जीनको केवल एउटा प्रतिलिपि छ भने, तपाईंसँग सिकल सेल विशेषता रहेको छ।

सिकल सेल एनीमियाका लक्षणहरू के हुन्?

सिकल सेल एनीमिया को लक्षण सामान्यतया कलिलो उमेरमा देखिन्छ। तिनीहरू in महिनाको उमेर भन्दा बच्चाहरूमा देखा पर्न सक्दछ, तर सामान्यतया month-महिनाको चिन्हको वरिपरि देखा पर्दछ।

जबकि त्यहाँ SCD का बहु प्रकारहरू छन्, ती सबैमा समान लक्षणहरू छन्, जुन गम्भिरतामा फरक हुन्छन्। यसमा समावेश छन्:

• रक्तचापबाट अत्यधिक थकान वा चिडचिड
• बच्चाहरूमा
• bedwetting, सम्बन्धित गुर्दा समस्याबाट
• आँखा र छाला पहेंलो छ जो पीलिया ,.
• हात र खुट्टामा सूजन र दुखाइ
• बारम्बार संक्रमण
• छाती, पछाडि, हतियार, वा खुट्टामा दुखाइ

सिकल सेल रोगको प्रकार के हो?

हीमोग्लोबिन रातो रक्त कोषहरूमा प्रोटीन हुन्छ जसले अक्सिजन बोक्छ। योसँग सामान्यतया दुई अल्फा चेनहरू र दुई बेटा चेनहरू हुन्छन्। चार प्रकारका सिकल सेल एनीमिया यी जीनहरूमा बिभिन्न उत्परिवर्तनहरूले गर्दा हुन्छ।

हीमोग्लोबिन एसएस रोग

हीमोग्लोबिन एसएस रोग सिकल सेल रोगको सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। यो तब हुन्छ जब तपाईं दुबै आमा बुबाबाट हेमोग्लोबिन एस जीनको प्रतिहरू प्राप्त गर्नुहुन्छ। यो Hb एसएस को रूप मा परिचित हीमोग्लोबिन फार्म गर्दछ। एससीडीको सबैभन्दा गम्भीर रूपको रूपमा, यस फारम भएका व्यक्तिहरूले पनि उच्च दरमा सबैभन्दा खराब लक्षणहरू अनुभव गर्दछन्।

हीमोग्लोबिन एससी रोग

हीमोग्लोबिन एससी रोग सिकल सेल रोगको दोस्रो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। यो तब हुन्छ जब तपाईं एक अभिभावकबाट Hb C जीन र अर्कोबाट Hb S जीन पाउनुहुन्छ। एचबी एससीका साथ व्यक्तिहरूमा एचब एसएसको साथ व्यक्तिमा समान लक्षणहरू छन्। यद्यपि एनीमिया कम गम्भीर हुन्छ।

हीमोग्लोबिन SB + (बीटा) थैलेसीमिया

हीमोग्लोबिन एसबी + (बीटा) थलासीमियाले बीटा ग्लोबिन जीन उत्पादनलाई असर गर्छ। रातो रक्त कोशिकाको आकार कम भयो किनकि कम बीटा प्रोटीन बनेको छ। यदि Hb S जीनको साथ विरासतमा प्राप्त भयो भने, तपाईंसँग हेमोग्लोबिन S बेटा थैलेसीमिया हुनेछ। लक्षण गम्भीर छैन।

हीमोग्लोबिन एसबी ० (बीटा-शून्य) थैलेसीमिया

सिकल बीटा-शून्य थैलेसीमिया सिकल सेल रोगको चौथो प्रकार हो। यसले बीटा ग्लोबिन जीन पनि समावेश गर्दछ। एचबी एसएस एनीमियामा पनि यस्तै लक्षणहरू छन्। यद्यपि कहिलेकाँही बीटा शून्य थैलेसीमियाका लक्षणहरू अधिक गम्भीर हुन्छन्। यो एक गरीब रोगनिदान संग सम्बन्धित छ।

हीमोग्लोबिन एसडी, हीमोग्लोबिन एसई, र हेमोग्लोबिन एसओ

यस प्रकारको सिकल सेल रोग अधिक दुर्लभ हुन्छ र सामान्यतया गम्भीर लक्षणहरू हुँदैन।

सिकल सेल विशेषता

व्यक्ति जो केवल एक अभिभावकबाट एक परिवर्तित जीन (हीमोग्लोबिन एस) को हकदार हुन्छन् भनिन्छ सिकल सेल लक्षण। तिनीहरूमा कुनै लक्षण वा कम लक्षणहरू हुन सक्दैन।

सिकल सेल एनीमिया को लागी जोखिममा छ?

बच्चाहरू केवल सिकल सेल रोगको लागि जोखिममा हुन्छन् यदि दुबै आमा बुबाले सिकल सेल लक्षण राख्छन्। रक्त परीक्षणले हेमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरोसिस पनि निर्धारित गर्न सक्छ कि तपाई कुन प्रकारको बोक्नुहुन्छ।

स्थानीय मलेरिया भएका क्षेत्रका मानिसहरू क्यारियर हुने सम्भावना बढी हुन्छ। यसमा व्यक्तिहरू समावेश छन्:

• अफ्रीका
• भारत
• भूमध्यसागर
• साउदी अरेबिया

सिकल सेल एनीमियाबाट के जटिलताहरू उत्पन्न हुन सक्छ?

SCD ले गम्भीर जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ, जुन ती घटनाहरू हुन्छन् जब सिकल सेलहरू शरीरका विभिन्न क्षेत्रहरूमा ब्लक गर्दछन्। दर्दनाक वा हानिकारक अवरोधहरू सिकल सेल संकटहरू भनिन्छ। तिनीहरू बिभिन्न परिस्थितिहरूको कारणले हुन सक्छ:

• बिरामी
• तापमानमा परिवर्तन हुन्छ
• तनाव
• खराब हाइड्रेसन
• उचाई

निम्नलिखित जटिलताहरूका प्रकारहरू छन् जुन सिकल सेल एनीमियाबाट परिणाम हुन सक्छ।

गहन एनीमिया

एनीमिया आरबीसीहरूको अभाव हो। सिकल सेलहरू सजिलै भाँचिन्छ। आरबीसी भन्दा यो टुक्रिने क्रोनिक हेमोलिसिस भनिन्छ। RBC हरू प्रायः १२० दिनसम्म बाँच्दछन्। सिकल सेलहरू अधिकतम १० देखि २० दिनसम्म बाँच्दछन्।

हात-खुट्टा सिन्ड्रोम

हात-खुट्टा सिन्ड्रोम तब हुन्छ जब सिकल आकारको आरबीसीले हात र खुट्टाहरूमा रक्त वाहिकाहरू रोक्दछ। यसले हात र खुट्टा फूल्दछ। यसले खुट्टाको अल्सर पनि निम्त्याउन सक्छ। सुगन्धित हात र खुट्टा प्रायः शिशुहरूमा सिकल सेल एनीमियाको पहिलो संकेत हुन्।

Splenic अनुक्रमणिका

स्प्लेनिक सिक्वेस्ट्रेसन सिकल सेलहरू द्वारा splenic जहाजहरूको एक अवरोध हो। यसले प्लीहाको अचानक, दर्दनाक विस्तार गर्दछ। प्लीहालाई स्प्लेनेटोमी भनेर चिनिने एक अपरेसनमा सिकल सेल रोग जटिलताको कारण हटाउनुपर्दछ। केही सिकल सेल बिरामीहरूले आफ्नो प्लीहामा पर्याप्त क्षति सहन सक्छन् कि यो संकुचित हुन्छ र सबै कार्य गर्न बन्द हुन्छ। यसलाई अटोस्प्लेनेटोमी भनिन्छ। प्लीहा बिनाका बिरामीहरूलाई ब्याक्टेरियाबाट हुने संक्रमणको बढी जोखिम हुन्छ स्ट्रेप्टोकोकस, हेमोफिलस, र साल्मोनेला प्रजाति।

ढिलाइ भएको वृद्धि

ढिलाइ भएको विकास अक्सर SCD भएका व्यक्तिहरूमा देखा पर्दछ। बच्चाहरू सामान्यतया छोटा हुन्छन् तर वयस्क भएर उनीहरूको उचाई पुन: प्राप्त गर्दछन्। यौन परिपक्वता ढिलाइ पनि हुन सक्छ। यो हुन्छ किनकि सिकल सेल आरबीसीहरूले पर्याप्त मात्रामा अक्सिजन र पोषक आपूर्ति गर्न सक्दैन।

मस्तिष्क सम्बन्धी जटिलताहरू

दौरा, स्ट्रोक, वा कोमा सिकल सेल रोगको परिणामस्वरूप हुन सक्छ। ती मस्तिष्क अवरोधका कारण हुन्छन्। तत्काल उपचार खोज्नु पर्छ।

आँखा समस्याहरु

अन्धोपन आँखा आपूर्ति गर्ने पात्रहरूमा अवरोधका कारण हुन्छ। यसले रेटिनालाई बिगार्न सक्छ।

छाला अल्सर

खुट्टामा छालाको अल्सर देखा पर्न सक्छ यदि साना जहाजहरू बन्द भएमा।

मुटु रोग र छाती सिन्ड्रोम

एससीडीले रगत अक्सिजन आपूर्तिमा हस्तक्षेप गर्ने भएकोले यसले मुटु सम्बन्धी समस्याहरू पनि निम्त्याउन सक्छ जसले हृदय आक्रमण, मुटुको असफलता, र असामान्य हृदय तालहरू निम्त्याउन सक्छ।

फेफडे रोग

कम रक्त प्रवाहसँग सम्बन्धित समयको साथ फोक्सोलाई क्षति पुग्दा फोक्सोमा उच्च रक्तचाप (पल्मोनरी उच्च रक्तचाप) र फोक्सोको दाग (पल्मोनरी फाइब्रोसिस) हुन सक्छ। यी समस्याहरू बिरामीहरूमा छिट्टै आउन सक्दछन् जो सिकल चेस्ट सिन्ड्रोम छन्। फोक्सोको क्षतिले फोक्सोलाई रगतमा अक्सिजन स्थानान्तरण गर्न अझ गाह्रो बनाउँदछ, जसको परिणामस्वरूप प्राय: सिकल सेलको संकट हुन सक्छ।

प्रियापिज्म

प्राइपिजम एक स्थिर, दर्दनाक निर्माण हो जुन सिकल सेल रोगको साथ केही पुरुषहरूमा देख्न सकिन्छ। यो हुन्छ जब लि in्ग मा रक्त वाहिकाहरु अवरुद्ध। यदि उपचार नगरिएमा यसले नपुंसकता निम्त्याउन सक्छ।

Gallstones

पित्त ढुones्गा एक जटिलता हो जुन भाँडा अवरोधको कारणले हुदैन। यसको सट्टा, तिनीहरू RBC हरूको ब्रेकडाउनका कारण हुन्। यस ब्रेकडाउनको उप-उत्पादन बिलीरुबिन हो। बिलीरुबिनको उच्च स्तरले पित्त ढु to्गा निम्त्याउन सक्छ। यसलाई पिग्मेन्ट स्टोन पनि भनिन्छ।

सिकल छाती सिन्ड्रोम

सिकल चेस्ट सिन्ड्रोम एक गंभीर प्रकारको सिकल सेल संकट हो।यसले छातीमा गम्भीर दुखाइ निम्त्याउँछ र खोक्रा, ज्वरो, थोकको उत्पादन, सासको कमी, र कम रगत अक्सिजन स्तर जस्ता लक्षणहरूसँग सम्बन्धित छ। छातीको एक्स-रेमा देखिएका असामान्यताहरूले न्यूमोनिया वा फोक्सोको टिश्युको मृत्यु (फुफ्फुसीय इन्फ्रक्शन) लाई प्रतिनिधित्व गर्न सक्दछन्। सिकल चेस्ट सिन्ड्रोम भएका बिरामीहरूको दीर्घकालिन रोगनिदान जोसुकै भन्दा पनि खराब हो।

सिकल सेल एनीमिया कसरी निदान गरिन्छ?

संयुक्त राज्य अमेरिका मा सबै नवजात शिशु सेल रोग को लागी जांच गरीन्छ। जन्मपूर्व परीक्षणले तपाईंको अम्नीओटिक फ्लुइडमा सिकल सेल जीन खोज्छ।

बच्चाहरू र वयस्कहरूमा, निम्न मध्ये एक वा बढी प्रक्रियाहरू पनि सिकल सेल रोगको निदानको लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ।

विस्तृत बिरामी ईतिहास

यो अवस्था प्रायः हात र खुट्टाहरूमा तीव्र दुखाइको रूपमा देखा पर्दछ। बिरामीहरूसँग पनि हुन सक्दछ:

• हड्डीमा गम्भीर दुखाई
• रक्तअल्पता
• प्लीहाको दर्दनाक विस्तार
• विकास समस्याहरु
• श्वासप्रणाली संक्रमण
• खुट्टा को अल्सर
• मुटु समस्याहरु

तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई सिकल सेल एनीमियाको लागि जाँच गर्न सक्नुहुन्छ यदि तपाईंसँग माथि उल्लेखित लक्षणहरू मध्ये कुनै छ भने।

रक्त परीक्षण

धेरै रगत परीक्षण SCD हेर्नका लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ:

• रगत गणनाले डेसिलीटर 6 देखि 8 ग्रामको दायरामा एक असामान्य एचबी स्तर देखाउन सक्छ।
• रक्त चलचित्रहरूले RBC हरू देखाउँदछ जुन अनियमित संकुचित कोशिकाको रूपमा देखा पर्दछ।
• सिकल घुलनशीलता परीक्षण Hb एस को उपस्थिति को लागी हेर्नुहोस्।

एचबी इलेक्ट्रोफोरेसीस

Hb इलेक्ट्रोफोरेसीस सधैं सधैं सिकल सेल रोगको निदान पुष्टि गर्न आवश्यक हुन्छ। यसले रगतमा विभिन्न प्रकारका हेमोग्लोबिन मापन गर्दछ।

सिकल सेल एनीमियाको उपचार कसरी गरिन्छ?

SCD का लागि बिभिन्न उपचारहरू उपलब्ध छन्।

• अन्तर्देशीय तरल पदार्थको साथ रिहाईड्रेसनले रातो रक्त कोषहरूलाई सामान्य स्थितिमा फर्कन मद्दत गर्दछ। रातो रक्त कोशिकाहरू विरक्त हुने र सिकलको आकार मान्ने सम्भावना बढी हुन्छ यदि तपाईं निर्जलीकरण हुनुहुन्छ भने।
• अन्तर्निहित वा सम्बन्धित संक्रमणहरूको उपचार गर्न स the्कटको प्रबन्ध गर्नको लागि महत्त्वपूर्ण अंश हो, किनकि संक्रमणको तनावले सिकल सेलको संकट निम्त्याउन सक्छ। एक संक्रमण को एक संकट को एक जटिल रूप मा परिणाम हुन सक्छ।
• रक्तक्षेपणले आवश्यकता अनुसार अक्सिजन र पोषकहरूको ढुवानीमा सुधार ल्याउँछ। प्याक रातो रक्त कोषहरू रक्तदानबाट हटाइन्छ र बिरामीहरूलाई दिइन्छ।
• पूरक अक्सिजन एक मास्कको माध्यमबाट दिइन्छ। यसले सास फेर्न सजिलो बनाउँदछ र रगतमा अक्सिजनको स्तर सुधार गर्दछ।
• पीण औषधि एक सिकल संकटको समयमा दुखाई कम गर्न प्रयोग गरीन्छ। तपाईंलाई ओभर-द-काउन्टर ड्रग्स वा मोर्फीन जस्ता बलियो पर्चीको दुखाइ औषधि आवश्यक पर्दछ।
• (Droxia, Hydrea) भ्रूण हीमोग्लोबिन को उत्पादन बढाउन मद्दत गर्दछ। यसले रक्तक्षेपणको संख्या घटाउन सक्छ।
• खोपले संक्रमणहरू रोक्न मद्दत गर्दछ। बिरामीहरूसँग कम प्रतिरोध क्षमता हुन्छ।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सिकल सेल एनीमियाको उपचार गर्न प्रयोग गरिएको छ। १ 16 बर्ष भन्दा कम उमेरका बच्चाहरू जोसँग गम्भीर जटिलताहरू छन् र एक मिल्दो दाता छ सबै भन्दा राम्रो उम्मेद्वार हुन्।

घर हेरचाह

त्यहाँ केहि चीजहरू छन् जुन तपाईं आफ्नो सिकल सेल लक्षणहरू मद्दत गर्न घरमा गर्न सक्नुहुन्छ:

• दुखाई राहतका लागि तताउने प्याडहरू प्रयोग गर्नुहोस्।
• फोलिक एसिड सप्लीमेन्ट लिनुहोस्, तपाईको डाक्टरले सिफारिस गरे अनुसार।
• फलफूल, तरकारीहरू, र सम्पूर्ण गहुँको अनाज पर्याप्त मात्रामा खानुहोस्। त्यसो गर्नाले तपाईंको शरीरलाई थप आरबीसी बनाउन मद्दत गर्दछ।
• सिकल सेलको सम्भावना कम गर्न बढी पानी पिउनुहोस्।
• नियमित रूपमा व्यायाम र संकट कम गर्न तनाव कम।
• यदि तपाईंलाई कुनै प्रकारको संक्रमण भएको जस्तो लाग्छ भने तुरून्त डाक्टरलाई सम्पर्क गर्नुहोस्। संक्रमणको प्रारम्भिक उपचारले एउटा पूर्ण विकसित संकटलाई रोक्न सक्छ।

सहायता समूहहरूले तपाईंलाई यो अवस्थासँग व्यवहार गर्न पनि मद्दत गर्दछ।

सिकल सेल रोगको लागि दीर्घकालीन दृष्टिकोण के हो?

रोग को लाग्ने रोग फरक हुन्छ। केहि बिरामीहरू लगातार र पीडादायी सिकल सेल संकटहरू हुन्छन्। अरूलाई केवल विरलै मात्र आक्रमण हुन्छ।

सिकल सेल एनीमिया एक विरासतमा पनी रोग हो। जेनेटिक सल्लाहकारसँग कुरा गर्नुहोस् यदि तपाईं चिन्तित हुनुहुन्छ कि तपाईं वाहक हुन सक्नुहुन्छ। यसले तपाईंलाई सम्भावित उपचारहरू, रोकथाम उपायहरू, र प्रजनन विकल्पहरू बुझ्न मद्दत गर्दछ।

• सिकल सेल रोगको बारेमा तथ्यहरू। (२०१ 2016, नोभेम्बर १)) बाट प्राप्त
• लोपेज, सी।, सरविया, सी।, गोमेज, ए, होबेके, जे।, र पात्रोयो, एम। ए। (२०१०, नोभेम्बर १) औलोनिक आनुवंशिक आधारमा प्रतिरोध गर्ने संयन्त्र। जीन, 7 467(१-२), १-१२ बाट पुनः प्राप्त गरियो
• मेयो क्लिनिक स्टाफ। (२०१ 2016, डिसेम्बर २)) सिकल सेल एनीमिया। Http://www.mayoclinic.com/health/sickle-सेल-anemia/DS00324 बाट प्राप्त
• सिकल सेल एनीमिया। (२०१ 2016, फेब्रुअरी १) Http://www.umm.edu/ency/article/000527.htm बाट पुनः प्राप्त गरियो

लेख स्रोतहरू

सिकल सेल रोगको लक्षण र लक्षण के हुन्? (२०१ 2016, अगस्त २) बाट प्राप्त