पारिवारिक भूमध्य ज्वरो

पारिवारिक भूमध्य ज्वरो (FMF) एक दुर्लभ व्याधि हो जुन परिवारहरू (विरासतमा) पारित गरियो। यसले बारम्बार फेभर र सूजन समावेश गर्दछ जुन अक्सर पेट, छाती वा जोर्नीहरूको अस्तरलाई असर गर्दछ।

एफएमएफ प्राय जसो नामको जीनमा म्युटेसनको कारण हुन्छ MEFV। यस जीनले एक प्रोटीन सिर्जना गर्छ जो सूजन नियन्त्रणमा समावेश गर्दछ। रोग केवल ती व्यक्तिहरूमा देखा पर्दछ जसले परिवर्तन गरिएको जीनको दुई प्रतिहरू प्राप्त गर्‍यो, प्रत्येक आमा बुबाबाट एक। यसलाई अटोसोमल रिसेसिभ भनिन्छ।

एफएमएफ प्राय: भूमध्यसागरीय वंशका मानिसहरूलाई असर गर्दछ। यसमा गैर-अशकनाजी (सेपार्डिक) यहूदीहरू, आर्मेनियालीहरू र अरबहरू सामेल छन्। अन्य जातीय समूहका व्यक्तिहरूलाई पनि यसले असर गर्न सक्छ।

लक्षणहरू सामान्यतया and र १ ages बीच उमेरका बीच सुरु हुन्छ। पेटको गुहा, छातीको गुहा, छाला, वा जोर्नीहरूको अस्तरमा सूजन उच्च फेवरसँगै देखा पर्दछ जुन सामान्यतया १२ देखि २ 24 घण्टामा छिटो हुन्छ। आक्रमण लक्षणहरूको गम्भीरतामा फरक पर्न सक्छ। आक्रमणहरू बीचमा मानिसहरू सामान्य रूपमा लक्षणमुक्त हुन्छन्।

लक्षणहरूमा दोहोरिएको एपिसोडहरू समावेश हुन सक्छ:

• पेट दुख्ने
• छाती दुखाई छिटो छ र सास फेर्दा झन् खराब हुन्छ
• ज्वरो वा वैकल्पिक चिसो र ज्वरो
• जोड़को दुखाई
• छालामा घाउहरू (घावहरू) जुन रातो र फूलेको हुन्छ र व्यासमा to देखि २० सेन्टीमिटर हुन्छ

यदि आनुवंशिक परीक्षणले देखाउँदछ कि तपाईंसँग छ MEFV जीन उत्परिवर्तन र तपाइँका लक्षणहरू विशिष्ट ढाँचासँग मेल खान्छन्, निदान लगभग निश्चित हुन्छ। प्रयोगशाला परीक्षण वा एक्स-रेले अन्य सम्भावित रोगहरूलाई निषेध गर्न मद्दत पुर्‍याउन सक्छ।

कुनै रगत परीक्षणको स्तर सामान्य भन्दा बढी हुन सक्छ जब एउटा आक्रमणको समयमा गरिन्छ। परीक्षणमा समावेश हुन सक्छ:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC) जसमा सेतो रक्त कोष गणना समावेश छ
• सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन दाहको लागि जाँच गर्न
• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ESR) जलनको लागि जाँच गर्न
• रगत जमाउने जाँच गर्न फाइब्रिनोजेन परीक्षण

FMF को लागी उपचारको लक्ष्य लक्षणहरु लाई नियन्त्रण गर्नु हो। कोल्चिसिन, एक औषधी जसले सूजन कम गर्दछ, एक आक्रमणको समयमा मद्दत गर्दछ र थप आक्रमणहरू रोक्न सक्छ। यसले प्रणालीगत एमाइलोइडोसिस भनिने गम्भीर जटिलता रोक्न पनि मद्दत पुर्‍याउँछ, जुन एफएमएफ भएका व्यक्तिहरूमा सामान्य छ।

NSAIDs ज्वरो र दुखाईको उपचार गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

FMF को लागी कुनै ज्ञात उपचार छैन। धेरै व्यक्तिहरु लाई आक्रमण गर्न को लागी, तर आक्रमण को संख्या र गम्भीरता व्यक्ति देखि अर्को व्यक्ति फरक छ।

एमाइलोइडोसिसले किडनीलाई क्षति पुर्‍याउँछ वा खानाबाट पोषक तत्वहरू अवशोषित गर्न असमर्थ हुन सक्छ (मालाब्सोरप्शन)। महिला र पुरुषमा प्रजनन समस्या र जोर्नीशोथ पनि जटिलताहरू हुन्।

तपाईंको प्रदायकलाई सम्पर्क गर्नुहोस् यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चाले यस सर्तको लक्षणहरू विकास गर्दछ।

पारिवारिक paroxysmal polyserositis; आवधिक पेरीटोनिटिस; बारम्बार पालीरोसिटिस; सौम्य paroxysmal पेरिटोनिटिस; आवधिक रोग; आवधिक ज्वरो; FMF

• तापमान मापन

Verbsky JW वंशानुगत आवधिक ज्वरो सिंड्रोम र अन्य प्रणालीगत स्वत: सूक्ष्म रोग रोगहरू। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या .१88।

शोहट एम। फैमिली मेडिटेरियन ज्वरो। मा: एडम एमपी, अर्डिंगर एचएच, पगोन आरए, वालेस एसई, बीन एलजेएच, स्टीफन्स के, अमेमिया ए, एडीहरू। GeneReviews [इन्टरनेट] वाशि Washington्टन विश्वविद्यालय, सियाटल, डब्ल्यूए: २००० अगस्ट [[२०१ 2016 डिसेम्बर १ updated अपडेट गरियो] PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/