एक्टोपिक कुशिंग सिन्ड्रोम

एक्टोपिक कुशिंग सिन्ड्रोम कुशिंग सिन्ड्रोमको एक रूप हो जहाँ पिट्यूटरी ग्रंथि बाहिर ट्यूमरले एड्रेनोकोर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन (ACTH) नामक हार्मोन उत्पन्न गर्दछ।

कुशिंग सिन्ड्रोम एक विकार हो जुन तब हुन्छ जब तपाईंको शरीरको हर्मोन कोर्टिसोलको सामान्य स्तर भन्दा उच्च हुन्छ। यो हार्मोन एड्रेनल ग्रंथिहरूमा बनेको हुन्छ। धेरै धेरै कोर्टिसोल बिभिन्न समस्याहरुको कारण हुन सक्छ। एउटा कारण यो हो यदि रगतमा हर्मोन एसीटीएचको अत्यधिक मात्रा छ भने। ACTH सामान्यतया पिट्यूटरी द्वारा थोरै परिमाणमा बनाइन्छ र त्यसपछि एड्रेनल ग्रन्थिहरूलाई कोर्टिसोल उत्पादन गर्न संकेत गर्दछ। कहिलेकाँही पिट्यूटरी बाहिरका अन्य कक्षहरूले ठूलो मात्रामा ACTH बनाउन सक्दछन्। यसलाई एक्टोपिक कुशिंग सिन्ड्रोम भनिन्छ। एक्टोपिकको मतलब शरीरमा कुनै असामान्य स्थानमा केहि हुन्छ।

एक्टोपिक कुशिंग सिन्ड्रोम ट्यूमरले गर्दा छ कि ACTH जारी गर्दछ। ट्यूमरहरूले, दुर्लभ मामिलाहरूमा, ACTH रिलिज गर्न सक्दछ:

• फेफोको carcinoid ट्यूमर सौम्य
• Pancreas को आइलेट सेल ट्यूमर
• थाइरोइडको मेड्युलरी कार्सिनोमा
• फोक्सोको सानो सेल ट्यूमर
• थाइमस ग्रंथिको ट्यूमर

एक्टोपिक कुशिंग सिन्ड्रोमले धेरै फरक लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ। केही व्यक्तिको धेरै लक्षणहरू हुन्छन् जबकि अरूसँग थोरै मात्र हुन्छन्। कुनै पनि प्रकारको कुशिंग सिन्ड्रोम भएका अधिक व्यक्तिहरूसँग:

• गोलो, रातो, र पूरा अनुहार (चन्द्र अनुहार)
• बच्चाहरूमा सुस्त वृद्धि दर
• ट्रंकमा फ्याट स with्ग्रहको साथ वजन, तर पाखुरा, खुट्टा, र नितम्बबाट मोटावट (केन्द्रीय मोटापा)

छाला परिवर्तनहरू जुन प्रायः देखिन्छ:

• छाला संक्रमण
• बैजनी स्ट्रेच मार्कहरू (१/२ ईन्च १ सेन्टिमिटर वा बढी चौडा) पेटको छालामा स्ट्राए भनिन्छ, फिला, माथिको हतियार र स्तनहरू।
• सजीलो चोटका साथ पातलो छाला

मांसपेशी र हड्डी परिवर्तन समावेश:

• पीठो, जो नियमित गतिविधिहरु संग हुन्छ
• हड्डी दुखाई वा कोमलता
• काँध बीच र कलर हड्डी माथि फ्याट को संग्रह
• हड्डी पातलो हुने कारणबाट रिब र मेरुदण्ड भंग हुन्छ
• कमजोर मांसपेशीहरू, विशेष गरी कम्मर र काँधको

शारीरिक-व्यापी (प्रणालीगत) समस्याहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• टाइप २ मधुमेह मेलिटस
• उच्च रक्तचाप
• उच्च कोलेस्ट्रॉल र ट्राइग्लिसराइड्स
  

महिला हुन सक्छ:

• अनुहार, घाँटी, छाती, पेट, र फिलामा कपालको बढ्दो वृद्धि
• अवधिहरू अनियमित हुन्छन् वा बन्द हुन्छन्

पुरुषहरूसँग हुन सक्छ:

• घटेको वा यौनको लागि कुनै चाहाना छैन
• नपुंसकता

हुन सक्ने अन्य लक्षणहरू:

• मानसिक परिवर्तनहरू, जस्तै उदासीनता, चिन्ता, वा व्यवहारमा परिवर्तन
• थकान
• टाउको दुखाई
• तिर्खा र पेशाब बढेको

स्वास्थ्य सेवा प्रदायक एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन र तपाइँको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछ।

टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• कोर्टिसोल र क्रिएटिनिन स्तरहरू नाप्न २ 24 घण्टा युरिन नमूना
• रक्त परीक्षण ACTH, कोर्टिसोल, र पोटेशियम स्तर जाँच गर्न (अक्सर ectopic Cushing सिन्ड्रोममा धेरै कम)
• डेक्सामेथासोन सप्रेशन टेस्ट (दुबै उच्च र कम डोज)
• ईन्फेरियर पेट्रोसल साइनस नमूनाकरण (मस्तिष्क र छातीमा नसाबाट ACTH मापन गर्ने एक विशेष परीक्षण)
• उपवास ग्लुकोज
• एमआरआई र उच्च रिजोलुसन सीटी स्क्यानले ट्यूमर पत्ता लगाउँन (कहिलेकाँहि आणविक औषधी स्क्यान आवश्यक पर्न सक्छ)

एक्टोपिक कुशिंग सिन्ड्रोमको उत्तम उपचार ट्यूमर हटाउने शल्य चिकित्सा हो। सामान्यतया शल्यक्रिया सम्भव हुन्छ जब ट्यूमर नन्केन्सरस (सौम्य) हुन्छ।

केहि केसहरुमा, ट्यूमर क्यान्सर हो र कोर्टीसोल उत्पादनको समस्याले डाक्टरले पत्ता लगाउनु भन्दा पहिले शरीरको अन्य क्षेत्रहरुमा फैलिन्छ। यी केसहरूमा शल्यक्रिया सम्भव नहुन सक्छ। तर डाक्टरले कोर्टिसोल उत्पादन रोक्न औषधिहरू दिन सक्छन्।

कहिलेकाँही दुबै एड्रेनल ग्रन्थिहरू हटाउन आवश्यक छ यदि ट्यूमर भेटिएन र औषधीहरूले कोर्टिसोल उत्पादन पूर्ण रूपमा रोक्न सकेनन्।

ट्यूमर हटाउनको लागि सर्जरीले पूर्ण पुन: प्राप्ति गर्न सक्छ। तर त्यहाँ ट्यूमर फिर्ता आउने सम्भावना छ।

ट्यूमर सर्जरी पछि फिर्ता वा फिर्ता हुन सक्छ। एक उच्च कोर्टिसोल स्तर जारी रहन सक्छ।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं कुशिंग सिन्ड्रोमको लक्षण विकास गर्नुभयो।

ट्यूमरको तुरुन्त उपचारले केहि केसहरूमा जोखिम कम गर्न सक्दछ। धेरै केसहरू रोक्न सकिदैन।

कुशिंग सिन्ड्रोम - एक्टोपिक; एक्टोपिक ACTH सिंड्रोम

• अन्तःस्रावी ग्रंथिहरु

Nieman LK, Biller BM, Finding JW, et al। कुशिंग सिन्ड्रोमको उपचार: एक अन्तःस्रावी समाज क्लिनिकल अभ्यास दिशानिर्देश। J क्लिन एन्डोक्रिनोल मेटाब। २०१;; १०० ()): २0०7-२831१। PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757।

स्टीवर्ट प्रधानमन्त्री, नेवेल मूल्य जेडीसी। एड्रेनल कोर्टेक्स इन: मेलमेड एस, पोलोन्स्की केएस, लार्सन पीआर, क्रोनबर्ग एचएम, ईडीहरू। एन्डोक्राइनोलजीको विलियम्स पाठ्यपुस्तक। १th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।