सिकल सेल रोग

सिकल सेल रोग परिवारहरू मार्फत बितेको एक विकार हो। रातो रक्त कोषहरू जुन सामान्य रूपमा डिस्क जस्तो आकारको हुन्छ, हँसिया वा अर्धचन्द्राकार आकार लिन्छ। रातो रक्त कोषहरूले सम्पूर्ण शरीरमा अक्सिजन बोक्दछन्।

सिकल सेल रोग हेमोग्लोबिनको असामान्य प्रकारको हेमोग्लोबिन एसको कारणले हुन्छ। हेमोग्लोबिन रातो रक्त कोषहरूमा अक्सिजन बोक्ने प्रोटीन हो।

• हीमोग्लोबिन एसले रातो रक्त कोषहरू परिवर्तन गर्दछ। रातो रक्त कोशिकाहरू नाजुक र अर्धचन्द्रा वा सिकलहरू जस्ता आकारका हुन्छन्।
• असामान्य कोशिकाले शरीरको ऊतकहरूमा कम अक्सिजन प्रदान गर्दछ।
• तिनीहरू सजिलै साना रक्तनलीहरूमा फँसिन सक्छन् र टुक्रा-टुक्रा हुन्छन्। यसले स्वस्थ रगत प्रवाहमा अवरोध पुर्‍याउन सक्छ र शरीरको ऊतकहरूमा प्रवाह हुने अक्सिजनको मात्रामा अझ कटौती गर्दछ।

सिकल सेल रोग दुबै अभिभावकबाट वंशानुगत हुन्छ। यदि तपाईं एक मात्र अभिभावकबाट सिकल सेल जीन पाउनुभयो भने, तपाईं सँग सिक्सेल सेल विशेषता हुन्छ। सिकल सेल लक्षण भएका मानिसहरूसँग सिकल सेल रोगको लक्षण हुँदैन।

सिकल सेल रोग अफ्रिकी र भूमध्य वंशका मानिसहरूमा धेरै सामान्य हुन्छ। यो दक्षिण र मध्य अमेरिका, क्यारिबियन, र मध्य पूर्वका मानिसहरूमा पनि देखिन्छ।

लक्षणहरू सामान्यतया 4 महिनाको उमेर पछि देखा पर्दैन।

सिकल सेल रोग भएका लगभग सबै व्यक्तिहरूमा पीडादायी एपिसोडहरू हुन्छन् जसलाई संकटहरू भनिन्छ। यो घण्टा देखि दिनसम्म रहन सक्छ। संकटहरूले तल्लो फिर्ता, खुट्टा, जोड़हरू र छातीमा दुखाइ दिन सक्छ।

केही व्यक्तिको प्रत्येक एपिसोड एक प्रकरण हुन्छ। अन्यसँग प्रत्येक वर्ष धेरै एपिसोडहरू हुन्छन्। स enough्कटहरू कडा कडा हुन सक्छन् एक अस्पताल रहन आवश्यक छ।

जब एनीमिया अधिक गम्भीर हुन्छ, लक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• थकान
• फिक्का
• तीव्र हृदय दर
• सासको कमी
• आँखा र छालाको पहेलो (पीलिया)

सिकल सेल रोगका साना बच्चाहरूलाई पेटमा दर्दको हमला हुन्छ।

निम्न लक्षणहरू देखा पर्न सक्दछ किनभने साना रक्तनलीहरू असामान्य कोशिकाद्वारा ब्लक हुन्छन्:

• दर्दनाक र लामो निर्माण (priapism)
• नराम्रो दृष्टि वा अन्धोपन
• सानो स्ट्रोकको कारण सोच वा भ्रमको साथ समस्याहरू
• तल्लो खुट्टामा अल्सर (किशोर र वयस्कहरूमा)

अधिक समय, प्लीहाले काम गर्न छाड्छ। नतिजाको रूपमा, सिकल सेल रोग भएका मानिसहरूलाई संक्रमणका लक्षणहरू हुन सक्छन् जस्तै:

• हड्डी संक्रमण (ओस्टियोमाइलाइटिस)
• Gallbladder संक्रमण (cholecystitis)
• फोक्सो संक्रमण (निमोनिया)
• मूत्र पथ संक्रमण

अन्य लक्षण र लक्षणहरू समावेश:

• ढिलाइ भएको वृद्धि र यौवन
• जोर्नीशोथबाट जोर्नीशोथ
• धेरै आइरनको कारण मुटु वा कलेजोको विफलता (रक्त संक्रमणबाट)

सिकल सेल रोगका साथ व्यक्ति निदान गर्न र अनुगमन गर्न टेस्टहरू समावेश:

• बिलीरुबिन
• रक्त अक्सिजन संतृप्ति
• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसीस
• सीरम क्रिएटिनिन
• सीरम पोटेशियम
• सिकल सेल टेस्ट

उपचारको लक्ष्य लक्षणहरू प्रबन्ध र नियन्त्रण गर्न, र स of्कटहरूको संख्या सीमित गर्नु हो। सिकल सेल रोग भएका मानिसहरुलाई चलिरहेको उपचारको आवश्यकता पर्दछ, एक संकट नभए पनि।

यस अवस्थाको साथ व्यक्तिहरूले फोलिक एसिड सप्लीमेन्ट लिनु पर्छ। फोलिक एसिडले नयाँ रातो रक्त कोषहरू बनाउन मद्दत गर्दछ।

सिकल सेल स for्कटको लागि उपचारमा समावेश छ:

• रक्तक्षेपण (स्ट्रोक रोक्नको लागि नियमित रूपमा पनि दिन सकिन्छ)
• दुखाइ औषधि
• धेरै तरल पदार्थ

सिकल सेल रोगको लागि अन्य उपचारहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• हाइड्रोक्स्यूरिया (Hydrea), जसले पीडा एपिसोडहरूको संख्या कम गर्न मद्दत गर्दछ (छाती दुखाइ र सासको समस्या सहित)
• एन्टिबायोटिक्स, जसले ब्याक्टेरियाको संक्रमणलाई रोक्न मद्दत गर्दछ जुन सिकल सेल रोगका बच्चाहरूमा सामान्य छन्
• शरीरमा फलामको मात्रा कम गर्ने औषधिहरू
• पीडा संकटको आवृत्ति र गम्भीरता कम गर्न नयाँ उपचारहरू अनुमोदन गरिएको छ

सिकल सेल रोगको जटिलताहरू प्रबन्ध गर्न आवश्यक पर्ने उपचारहरू:

• डायलिसिस वा मृगौला रोगको लागि मिर्गौला प्रत्यारोपण
• मनोवैज्ञानिक जटिलताको लागि परामर्श
• पित्त रोग को लागी मानिसहरुमा पित्ताशय हटाउने
• हिपको एभस्कुलर नेक्रोसिसको लागि हिप प्रतिस्थापन
• आँखा समस्याहरूका लागि शल्य चिकित्सा
• मादक पदार्थ सेवन औषधि को अधिक वा दुरुपयोग को लागी उपचार
• खुट्टा अल्सरको लागि घाउको हेरविचार

हड्डी मज्जा वा स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट्सले सिकल सेल रोगको उपचार गर्न सक्दछ, तर यो उपचार अधिकांश व्यक्तिहरूको लागि विकल्प होईन। सिकल सेल रोग भएका व्यक्तिहरूले प्राय: राम्रोसँग मेल खाने स्टेम सेल दाताहरू भेट्टाउन सक्दैनन्।

सिकल सेल रोग भएका मानिससँग संक्रमणको जोखिम कम गर्न निम्न खोपहरू हुनुपर्दछ:

• हेमोफिलस इन्फ्लूएन्जा खोप (एचआईबी)
• न्युमोकोकल कन्जुगेट भ्याक्सिन (पीसीभी)
• न्यूमोकोकल पोलिसेकेराइड भ्याक्सिन (पीपीभी)

समर्थन समूहमा सामेल हुनुहोस् जहाँ सदस्यहरूले साझा समस्या साझा गर्छन् जुन लामो रोगको तनावबाट राहत पाउन सक्छ।

विगतमा, सिकल सेल रोग भएका मानिस प्राय २० र between० बर्ष बीचका बीचमा मर्छन्। आधुनिक हेरचाहको लागि धन्यवाद, मानिसहरू अहिले 50० बर्ष वा माथिका उमेरसम्म बाँच्न सक्छन्।

मृत्युका कारणहरूले अंग विफलता र संक्रमण समावेश गर्दछ।

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंसँग छ भने:

• संक्रमणका कुनै लक्षणहरू (ज्वरो, शरीर दुखाइ, टाउको दुख्ने, थकान)
• दुखाइ सes्कट
• दर्दनाक र दीर्घकालीन निर्माण (पुरुषहरूमा)

एनीमिया - सिकल सेल; हीमोग्लोबिन एसएस रोग (Hb SS); सिकल सेल एनीमिया

• रातो रक्त कोषहरू, सिकल सेल
• रातो रक्त कोशिका - सामान्य
• रातो रक्त कोशिका - बहु सिकल सेलहरू
• रातो रक्त कोशिका - सिकल सेलहरू
• रातो रक्त कोशिका - सिकल र पेपेनहाइमर
• रगतको गठन तत्वहरू
• रक्त कोषहरू

होवार्ड जे सिकल सेल रोग र अन्य हीमोग्लोबिनोपाथी। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। १44।

Meier ER। सिकल सेल रोगको लागि उपचार विकल्पहरू। पेडियाट्रिन क्लीन उत्तर एम। २०१;; (65 ()) 7२7-4343।। PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/।

राष्ट्रिय हार्ट फेफडा र रक्त संस्थान वेबसाइट। सिकल सेल रोगको प्रमाण-आधारित व्यवस्थापन: विशेषज्ञ प्यानल रिपोर्ट, २०१.। सेप्टेम्बर २०१ 2014 अपडेट गरिएको। जनवरी १,, २०१। मा पहुँच।

सौंथराराजा वाई, विचिन्स्की इपी। सिकल सेल रोग: क्लिनिकल सुविधाहरू र व्यवस्थापन। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: .२

स्मिथ-व्हिटली के, Kwiatkowski JL। हीमोग्लोबिनोपाथी। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 48 48 p