हेमोफिलिया A

हेमोफिलिया ए एक रक्तचाप ब्लीडिंग डिसआर्डर हो रगत जमाउने कारक VIII को अभावका कारण। पर्याप्त कारक VIII बिना, रगत रक्तस्राव नियन्त्रण गर्न ठीक तरिकाले जमिन सक्दैन।

जब तपाईं रक्तक्षेपण गर्नुहुन्छ, शरीरमा प्रतिक्रियाहरूको एक श्रृंखला लिइन्छ जुन रगतको थक्नो फारामलाई मद्दत गर्दछ। यस प्रक्रियालाई कोगुलेसन क्यास्केड भनिन्छ। यसमा कोगुलेसन, वा थक्की, कारक भनिने विशेष प्रोटीन समावेश हुन्छ। तपाईलाई अत्यधिक रक्तस्रावको उच्च सम्भावना हुन सक्छ यदि यी मध्ये एक वा बढी कारकहरू हराइरहेको छ वा उनीहरूले जस्तो काम गरिरहेका छैनन् भने।

कारक आठौं (आठ) यस्तै एक जमावट कारक हो। हेमोफिलिया ए शरीरको नतिजा हो पर्याप्त कारक VIII नबनाउने।

हेमोफिलिया ए विरासतमा प्राप्त एक्स-लिंक रिसेसिभ लक्षणको कारणले हुन्छ, एक्स क्रोमोसोममा रहेको दोषपूर्ण जीनको साथ। महिलासँग एक्स क्रोमोसोमको दुई प्रतिहरू हुन्छन्। यदि एक क्रोमोजोममा कारक VIII जीन काम गर्दैन भने, अन्य क्रोमोसोममा जीनले पर्याप्त कारक VIII बनाउने काम गर्न सक्दछ।

पुरुषहरूको एउटा मात्र क्रोमोजोम हुन्छ। यदि कारक VIII जीन केटाको एक्स क्रोमोसोममा हराइरहेको छ भने ऊसँग हेमोफिलिया ए छ। यस कारणले गर्दा, हेमोफिलिया A भएको अधिकतर व्यक्ति पुरुष हुन्।

यदि एक महिलामा एक दोषपूर्ण कारक VIII जीन छ, उनी एक वाहक मानिन्छ। यसको मतलब यो दोषपूर्ण जीन आफ्ना बच्चाहरूलाई तल दिन सकिन्छ। त्यस्ता महिलाहरूमा जन्मेका केटाहरूसँग m०% हेमोफिलिया ए हुने सम्भावना हुन्छ। तिनीहरूका छोरीहरूमा क्यारियर हुने सम्भावना 50०% हुन्छ। हेमोफिलियाका साथ पुरुषहरूका सबै महिला बच्चाहरू दोषपूर्ण जीन बोक्छन्। हेमोफिलिया A को जोखिम कारकहरू:

• रक्तस्राव को पारिवारिक इतिहास
• पुरुष हुनु

लक्षणको गम्भीरता फरक हुन्छ। लामो समयसम्म रक्तस्राव हुनु भनेको मुख्य लक्षण हो। यो प्रायः पहिलो पटक देख्न सकिन्छ जब शिशुको खतना गरियो। अन्य रक्तस्राव समस्याहरू सामान्यतया देखिन्छ जब शिशु क्रल गर्न र हिंड्न थाल्छ।

हल्का मामिलाहरू पछि जीवनमा ध्यान नदिई जान सक्छ। लक्षण पहिलो पटक शल्यक्रिया वा चोटपटक पछि आउन सक्छ। आन्तरिक रक्तस्राव जहाँसुकै हुन सक्छ।

लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्छ:

• जोड्नेमा रगत बग्ने जोडसँग दुखाइ र सूजनसँग
• मूत्र वा मलमा रगत
• चोट
• जठरांत्र पथ र मूत्र पथ ब्लीडिंग
• Nosebleeds
• काट्ने, दाँत निकाल्ने र शल्यक्रियाबाट लामो रक्तस्राव
• रक्तस्राव जुन कारण बिना सुरु हुन्छ

यदि तपाईं परिवारको पहिलो व्यक्ति हुनुहुन्छ र यदि श bleeding्कास्पद रक्तस्राव विकार छ भने, तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले कोग्ग्युलेसन स्टडी भनिने परीक्षणहरूको क्रममा आदेश दिनेछ। एक पटक विशिष्ट दोष पहिचान गरिए पछि, तपाईंको परिवारका अन्य व्यक्तिहरूलाई डिसअर्डर पत्ता लगाउनको लागि परीक्षणको आवश्यक पर्दछ।

हेमोफिलिया A को निदानको लागि परीक्षणहरू समावेश गर्दछ:

• प्रोथ्रोम्बिन समय
• ब्लीडिंग समय
• फाइब्रिनोजेन स्तर
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (PTT)
• सीरम कारक VIII गतिविधि

उपचारमा हराएको थक्ने कारकलाई प्रतिस्थापन समावेश गर्दछ। तपाईंले कारक VIII ध्यान प्राप्त गर्नुहुनेछ। तपाइँले कति पाउनुहुन्छ यसमा निर्भर गर्दछ:

• रक्तस्रावको गम्भीरता
• रक्तस्राव को साइट
• तपाईंको वजन र उचाई

हल्का हेमोफिलिया डेसमोप्रेसिन (DDAVP) को साथ उपचार गर्न सकिन्छ। यस औषधिले शरीरलाई रिलिज्टर फ्याक्टर VIII लाई मद्दत गर्दछ जुन रक्त वाहिकाको अस्तर भित्र भण्डारण हुन्छ।

रक्तस्राव स crisis्कट रोक्नको लागि, हेमोफिलिया भएका व्यक्तिहरू र उनीहरूको परिवारलाई रक्तक्षेपणको पहिलो लक्षणहरूमा घरमै कारक आठौं केन्द्रित राख्न सिकाउन सकिन्छ। रोगको गम्भीर प्रकारका मानिसहरूलाई नियमित रोकथाम उपचारको आवश्यक पर्न सक्छ।

DDAVP वा कारक VIII ध्यान केन्द्रित पनि दन्त निकासी वा शल्य चिकित्सा गर्नु अघि आवश्यक हुन सक्छ।

तपाईंले हेपेटाइटिस बी खोप लिनु पर्छ। हेमोफिलिया हुने व्यक्तिलाई हेपेटाइटिस बी हुने सम्भावना धेरै हुन्छ किनभने उनीहरूले रगत उत्पादनहरू लिन सक्छन्।

हेमोफिलिया A का केहि व्यक्तिले कारक VIII मा एन्टिबडी विकास गर्छन्। यी एन्टिबडीहरूलाई अवरोधकर्ताहरू भनिन्छ। अवरोधकर्ताहरूले कारक आठौंमा हमला गर्छन् जसले गर्दा यसले काम गर्दैन। त्यस्ता अवस्थाहरूमा, VIIa नामको मानव निर्मित थप्ने कारक प्रदान गर्न सकिन्छ।

तपाई हेमोफिलिया समर्थन समूहमा सामेल भएर रोगको तनाव कम गर्न सक्नुहुन्छ। साझा अनुभव र समस्या भएका अरूसँग साझेदारीले तपाईंलाई एक्लो महसुस गर्न मद्दत पुर्‍याउँछ।

उपचारको साथ, हेमोफिलिया A को साथ प्रायः व्यक्तिहरू सामान्य सामान्य जीवन बिताउन सक्षम हुन्छन्।

यदि तपाईं हेमोफिलिया ए छ भने, तपाईं नियमित हेमाटोलोजिष्ट संग जाँच हुनुपर्छ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• दीर्घकालीन संयुक्त समस्याहरू, जसलाई संयुक्त प्रतिस्थापनको आवश्यकता हुन सक्छ
• दिमागमा रक्तस्राव (intracerebral रक्तस्राव)
• उपचारको कारण रगत कोठो हुन्छ

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि:

• ब्लीडिंग डिसअर्डरको लक्षण विकास हुन्छ
• एक परिवारको सदस्य हेमोफिलिया ए को लागी निदान गरिएको छ
• तपाईंको हेमोफिलिया ए छ र तपाईं बच्चा जन्माउने योजनामा ​​हुनुहुन्छ; आनुवंशिक परामर्श उपलब्ध छ

आनुवंशिक परामर्श सिफारिस हुन सक्छ। परीक्षणले हेमोफिलिया जीन बोक्ने महिला र केटीहरूलाई चिन्न सक्दछ। हेमोफिलिया जीन बोक्ने महिला र केटीहरूलाई चिन्नुहोस्।

परीक्षण आमाको गर्भमा रहेको बच्चामा गर्भावस्थाको अवधिमा गर्न सकिन्छ।

फ्याक्टर आठौं अभाव; क्लासिक हेमोफिलिया; ब्लीडिंग डिसअर्डर - हेमोफिलिया A

• रक्तको थक्का

कारकाओ एम, मूरहेड पी, लिलिक्रैप डी हेमोफिलिया ए र बी इन: हॉफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन एलई, एट, आद। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१5।।

स्कट जेपी, बाढी VH। वंशानुगत थक्ने कारकको कमी (रक्तस्राव विकारहरू)। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 50०3।