Lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis (LI) एक दुर्लभ छाला अवस्था हो। यो जन्ममा देखा पर्दछ र जीवन भर जारी रहन्छ।

LI एक Autosomal रेसिसिभ रोग हो। यसको मतलब आमा र बुबा दुवैले बच्चाको रोगको विकास गर्न क्रमशः रोगको जीनको एक असामान्य प्रतिलिपि आफ्नो बच्चालाई पठाउनु पर्छ।

LI भएका धेरै बच्चाहरू छालाको स्पष्ट, चम्किला, मोमी तहको साथ जन्मेका हुन्छन् जसलाई एक टक्कर झिल्ली भनिन्छ। यस कारणका लागि, यी बच्चाहरूलाई टक्कर बच्चाहरूको रूपमा चिनिन्छ। जीवनको पहिलो २ हप्ता भित्र झिल्ली बग्छ। झिल्लीको तलको छाला रातो र स्केलेछ र माछाको सतहसँग मिल्दोजुल्दो छ।

एलआईको साथ, छालाको बाहिरी तहले एपिडर्मिस भनिन्छ र स्वस्थ एपिडर्मिसले जस्तै शरीरलाई बचाउन सक्दैन। परिणाम स्वरूप, LI भएको बच्चालाई निम्न स्वास्थ्य समस्या हुन सक्छ:

• खुवाउन कठिनाई
• तरल पदार्थको कमी (डिहाइड्रेशन)
• शरीरमा खनिजहरूको सन्तुलनको नोक्सान (इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन)
• सास फेर्न समस्या
• शरीरको तापमान जुन स्थिर छैन
• छाला वा शरीरभरि संक्रमण

ठूला बच्चाहरू र LI सँग वयस्कमा यी लक्षणहरू हुन सक्छन्:

• विशाल शरीर को धेरै भाग कभरा तराजू
• पसीना गर्न क्षमता कम, गर्मी को लागी संवेदनशीलता पैदा
• कपाल झर्ने
• असामान्य औंला र खुट्टा
• ताम र छालाको छाला गाढा हुन्छ

कोलोडियन बच्चाहरूलाई सामान्यतया नवजात गहन देखभाल इकाई (NICU) मा रहनु पर्छ। तिनीहरू एक उच्च आर्द्रता इन्क्यूबेटर मा राखिन्छ। तिनीहरूलाई थप फिडि need आवश्यक हुनेछ। ओसिलो छालामा लागू गर्नु पर्छ। कन्डोडिओन झिल्ली शेड भएपछि, बच्चा सामान्यतया घर जान सक्छन्।

जिन्दगी छालाको ख्याल तराजू को मोटाई कम गर्न छाला ओसिलो राख्नु समावेश छ। उपायहरू समावेश:

• ओसिलो छालामा लागू गरियो
• रेटिनोइड्स भनिने औषधिहरू जो गम्भीर मामिलामा मुखले लिन्छन्
• उच्च आर्द्रता वातावरण
• तराजू ढिलो गर्न नुहाउने

शिशुहरू संक्रमित जोखिममा छन् जब उनीहरूले कोलोइडियन झिल्ली बगाउँछन्।

आँखा समस्या जीवनमा पछि देखा पर्न सक्दछ किनकि आँखा पूर्ण रूपमा बन्द गर्न सक्दैन।

LI; कोलोडियन बच्चा - लेमेलर इचिथियोसिस; इचिथियोसिस जन्मजात; Autosomal recessive जन्मजात इचिथियोसिस - लेमेलर इचिथियोसिस प्रकार

• Ichthyosis, अधिग्रहण - खुट्टा

मार्टिन KL। केराटिनिजेशनको विकार। मा: क्लाइगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस। Tasker RC, Wilson KM, eds। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 67 .7।

प्याटरसन JW। एपिडर्मल परिपक्वता र केराटीनाइजेशनको विकार। मा: प्याटरसन JW, एड। वीडनको छाला प्याथोलॉजी। 5th औं एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२१: अध्या।

रिचर्ड जी, रिing्गफेल एफ। Ichthyosis, erythrokeratodermas, र सम्बन्धित विकारहरू। मा: बोलोग्निया JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds। त्वचाविज्ञान। चौथो संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 57।।