एपिडर्मोलिस बुलोसा

एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा (EB) विकारहरूको एक समूह हो जसमा छालाको छाला एक सानो चोटपटक पछि गठन हुन्छ। यो परिवारहरुमा पारित गरियो।

त्यहाँ चार मुख्य प्रकारको EB छन्। उनीहरु:

• डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिस बुलोसा
• एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सिम्प्लेक्स
• हेमिड्समोसोमल एपिडर्मोलिस बुलोसा
• जंक्शनल एपिडर्मोलिस बुलोसा

EB को अर्को दुर्लभ प्रकारलाई एपिडर्मोलाइसिस बुलोसा एक्विसिटा भनिन्छ। यो फारम जन्म पछि विकसित हुन्छ। यो एक स्वचालित प्रतिरोध विकार हो, जसको मतलब शरीरले आक्रमण गर्दछ।

EB सानो देखि घातक हुन सक्छ। सानो प्रकारको छाला छाला को छाला को कारण। घातक फारमले अन्य अ affects्गहरूलाई असर गर्छ। यस अवस्थाको अधिकतर प्रकारहरू जन्ममा वा चाँडै नै शुरू हुन्छन्। कुनै व्यक्तिको ईबीको सही प्रकारको पहिचान गर्न गाह्रो हुन सक्छ, यद्यपि विशिष्ट आनुवंशिक मार्करहरू अब प्राय जसो सबैका लागि उपलब्ध छन्।

पारिवारिक इतिहास जोखिम कारक हो। जोखिम बढी छ यदि आमा वा बुबासँग यो सर्त छ।

EB को रूप मा निर्भर गर्दछ, लक्षण समावेश गर्न सक्छ:

• एलोपेसिया (कपाल झर्ने)
• आँखा र नाक वरिपरि छाला
• मुख र घाँटी भित्र वा वरिपरि छाला, खाद्यान्न समस्या पैदा गर्ने वा निगलने कठिनाको कारण
• सामान्य चोटपटक वा तापक्रम परिवर्तनको परिणामस्वरूप छालामा छाला, विशेष गरी खुट्टाको छाला
• छाला जुन जन्ममा उपस्थित हुन्छ
• दन्त समस्याहरु जस्तै दाँत क्षय
• होर्से कराई, खोकी वा अन्य सास फेर्न सक्ने समस्याहरू
• पहिले घाइते छालामा सानो सेतो बम्पहरू
• नेल हराउने वा विकृत नेलहरू

तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले तपाईको छालालाई EB पत्ता लगाउँदछ।

परीक्षणहरू जुन निदान पुष्टि गर्नको लागि प्रयोग गरिन्छ:

• आनुवंशिक परीक्षण
• छाला बायोप्सी
• एक माइक्रोस्कोप मुनि छाला नमूना को विशेष परीक्षण

छाला परीक्षण EB को रूप पहिचान गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

अन्य परीक्षणहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• रक्ताल्पता को लागी रक्त परीक्षण
• घाव राम्ररी निको भइरहेको छ भने जीवाणु संक्रमणको लागि जाँच गर्न संस्कृति
• माथिल्लो एन्डोस्कोपी वा एउटा माथिल्लो GI श्रृंखला यदि लक्षणहरूमा निल्ने समस्याहरू समावेश छन्

ग्रोथ रेट प्रायः जाँच गरिन्छ बच्चाको लागि जसलाई EB छ वा हुन सक्छ।

उपचारको लक्ष्य भनेको छालालाई जम्मा गर्ने र जटिलताबाट बचाउने हो। अन्य उपचार अवस्था कती खराब छ निर्भर गर्दछ।

घर हेरचाह

यी निर्देशनहरू घरमा पालना गर्नुहोस्:

• संक्रमणहरू रोक्नको लागि तपाईंको छालाको राम्रो ख्याल राख्नुहोस्।
• यदि प्रदायक क्षेत्र क्रस्ट वा कच्चा हुन्छ भने तपाईंको प्रदायकको सल्लाह अनुसरण गर्नुहोस्। तपाईंलाई नियमित व्हर्लपूल थेरापी र घाउजस्ता क्षेत्रहरूमा एन्टिबायोटिक मलहम लागू गर्न आवश्यक पर्न सक्छ। तपाईंको प्रदायकले तपाईंलाई थाहा दिन्छ कि यदि तपाईंलाई पट्टी वा ड्रेसिंग चाहिएको छ, र यदि हो भने कुन प्रकारको प्रयोग गर्ने।
• यदि तपाईंलाई निलम्बन समस्या भयो भने तपाईंले छोटो अवधिको लागि मौखिक स्टेरोइड औषधिहरू प्रयोग गर्नु आवश्यक पर्दछ। यदि तपाईंले मुख वा घाँटीमा क्यान्डिडा (खमीर) संक्रमण पाउनुभयो भने तपाईंले औषधी पनि लिन आवश्यक पर्दछ।
• तपाईंको मौखिक स्वास्थ्यको राम्रो ख्याल राख्नुहोस् र दन्त चिकित्सक नियमित जाँच गर्नुहोस्। दन्त चिकित्सकलाई हेर्न उत्तम हुन्छ जससँग EB को साथ मानिसहरूलाई उपचार गर्ने अनुभव भएको छ।
• स्वस्थ आहार खानुहोस्। जब तपाईलाई छालामा चोटपटक लाग्छ, तपाईलाई थप क्यालोरी र प्रोटीन चाहिन्छ तपाईको छाला निको हुन मद्दत गर्न। नरम खानाहरू छनौट गर्नुहोस् र नट, चिप्स, र अन्य crunchy खाना बेवास्ता गर्नुहोस् यदि तपाईं आफ्नो मुख मा घाउ छ भने। एक पौष्टिक विज्ञले तपाइँको खानामा मद्दत गर्दछ।
• व्यायाम गर्नुहोस् एक भौतिक चिकित्सक तपाइँ तपाइँको जोड्ने र मांसपेशियों को मोबाइल राख्न मद्दत को लागी।

सर्जरी

यस अवस्थाको उपचार गर्नको लागि शल्य चिकित्सामा यो समावेश हुन सक्छ:

• घाँसहरू गहिरो ठाउँमा हुने ठाउँमा छाला कलम
• एक साँघुरो छ भने घाउको को फैलाव (फराकिलो)
• हात विकृतिहरूको मर्मत
• कुनै स्क्वामस सेल कार्सिनोमा (छालाको क्यान्सरको एक प्रकार) को हटाउने जुन विकसित हुन्छ

अन्य उपचारहरू

यो अवस्थाको लागि अन्य उपचारहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउने औषधिहरू यस अवस्थाको स्वत: प्रतिरक्षा फारामको लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ।
• प्रोटीन र जीन थेरापी र औषधि इन्टरफेरोनको प्रयोगको अध्ययन भइरहेको छ।

दृष्टिकोण रोग को गम्भिरता मा निर्भर गर्दछ।

छाल क्षेत्रहरूको संक्रमण सामान्य छ।

उमेरका साथ EB को हल्का रूपहरू सुधार। ईबीको धेरै गम्भीर रूपहरूमा धेरै उच्च मृत्यु दर हुन्छ।

गम्भीर रूपहरूमा, छाला पछि फारम पैदा हुन सक्छ:

• ठेके विकृति (उदाहरणका लागि औंला, कुहिनो, र घुँडामा) र अन्य विकृतिहरू
• निगल समस्याहरू यदि मुख र एसोफैगस प्रभावित छन्
• फ्युज गरिएको औंला र औंलाहरू
• दाग बाट सीमित गतिशीलता

यी जटिलताहरू हुन सक्छ:

• रक्तअल्पता
• सर्तको गम्भीर प्रकारका लागि आयु अवधि घटाइयो
• Esophageal साँघुरो
• नेत्रहीनता सहित आँखा समस्या
• संक्रमण, सेप्सिस सहित (रगत वा टिश्युहरूमा संक्रमण)
• हात र खुट्टामा प्रकार्य गुमाउने
• मांसपेशी डिस्ट्रोफी
• आवधिक रोग
• गाह्रो कुपोषण फीडिंग कठिनाईको कारणले गर्दा फलफूल गर्न असफल भयो
• स्क्वामस सेल छाला क्यान्सर

यदि शिशुको जन्म पछि चाँडै कुनै छाला छ भने, आफ्नो प्रदायक कल गर्नुहोस्। यदि तपाइँसँग EB को पारिवारिक इतिहास छ र बच्चा जन्माउने योजना छ भने, तपाइँ आनुवंशिक परामर्श लिन सक्नुहुन्छ।

जेनेटिक परामर्श सम्भावित आमाबुवाहरूको लागि सिफारिस गरिन्छ जसको पारिवारिक इतिहास एपिडर्मोलाइसिस बुलोसाको कुनै पनि प्रकारको पारिवारिक इतिहास छ।

गर्भावस्थामा, chorionic villus नमूना भनिने एक परीक्षण बच्चा परीक्षण गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ। EB का बच्चा हुने खतरामा जोडीहरुको लागि, गर्भावस्थाको हप्ता to देखि १० सम्म चाँडो परीक्षण गर्न सकिन्छ। तपाईंको प्रदायकसँग कुरा गर्नुहोस्।

छालाको क्षति र छाला रोक्न, कुहिनो, घुँडा, हड्डी, र ढु butt्गा जस्ता चोट प्रवण क्षेत्र वरिपरि प्याडिंग लगाउनुहोस्। सम्पर्क खेलहरू बेवास्ता गर्नुहोस्।

यदि तपाइँसँग EB acquisita छ र १ महिना भन्दा लामो समयको लागि स्टेरोइडमा छ भने, तपाइँलाई क्याल्शियम र भिटामिन डी सप्लीमेन्टहरू आवश्यक पर्दछ। यी पूरक हड्डीहरु पतली हड्डी) अस्टियोपोरोसिस रोक्न मद्दत गर्न सक्छ।

EB; जंक्शनल एपिडर्मोलिसिस बुलोसा; डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिस बुलोसा; हेमिड्समोसोमल एपिडर्मोलिस बुलोसा; वेबर-कोकायिन सिन्ड्रोम; एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सिम्प्लेक्स

• एपिडर्मोलिस बुलोसा, प्रभावशाली डिस्ट्रॉफिक
• एपिडर्मोलिस बुलोसा, डिस्ट्रॉफिक

डेनेर जे, पिल्ले ई, क्लैपम जे। एपिडर्मोलिसिस बुलोसामा छाला र घावहरूको हेरचाहको लागि उत्तम अभ्यास दिशानिर्देशहरू: एक अन्तर्राष्ट्रिय सहमति। लन्डन, बेलायत: घावहरू अन्तर्राष्ट्रिय; २०१।

फाइन, J-D, Mellerio JE। मा: बोलोग्निया JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds। त्वचाविज्ञान। चौथो संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या 32२

हबीफ टीपी। रक्तवाहिनी र नक्कली रोगहरू। मा: हबीफ टीपी, एड। क्लिनिकल त्वचाविज्ञान। छैठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।