Ebstein विसंगति

इब्स्टेन विसंगति एक दुर्लभ हृदय दोष हो जसमा ट्रिकसपिड भल्भको अंशहरू असामान्य हुन्छन्। ट्रिकसपिड भल्भले दायाँ तल्लो मुटुको कोठा (दायाँ निलय) लाई दायाँ माथिल्लो मुटुको कोठाबाट (दायाँ atrium) अलग गर्दछ। इब्स्टेन विसंगतिमा, ट्रिकसपिड भल्भको स्थिति र यसले कसरी दुई कक्षहरू छुट्याउँछ यसले असामान्य हो।

अवस्था जन्मजात हो, जसको अर्थ यो जन्ममा अवस्थित छ।

ट्रिकसपिड भल्भ सामान्यतया तीन भागबाट बनेको हुन्छ, यसलाई पत्रक वा फ्ल्याप्स भनिन्छ। पत्रकहरू खुला रगत दायाँ एट्रियम (शीर्ष कक्ष) बाट दायाँ निलय (तल्लो कोठा) मा सर्नको लागि अनुमति दिन्छ जबकि हृदय आराम गर्दछ। तिनीहरू रगत दायाँ निलयबाट दायाँ एट्रियममा सर्नबाट रोक्छन् जबकि मुटु पम्प गर्दछ।

इब्स्टेन विसंगती भएका व्यक्तिहरूमा, पर्चा सामान्य स्थानको सट्टा दायाँ निलयमा गहिरो राखिन्छ। पत्रकहरू प्राय: सामान्य भन्दा ठुलो हुन्छन्। यस दोषले प्राय: भल्भलाई नराम्रोसँग काम गर्दछ र रगत गलत बाटोमा जान सक्छ। फोक्सोमा बाहिर प्रवाह गर्नुको सट्टा रगत दायाँ atrium मा फिर्ता प्रवाह। रगत प्रवाहको ब्याकअपले शरीरमा मुटु बढाउने र फ्लुइड निर्माणमा निम्त्याउन सक्छ। भल्भको साँघुरोपन पनि हुन सक्छ जुन फोक्सो (पल्मोनरी भल्भ) बाट जान्छ।

धेरै जसो केसहरूमा व्यक्तिहरूले भित्तामा प्वाल पार्छन् हृदयको दुई माथिल्लो कक्षहरू (एट्रियल सेप्टल दोष) छुट्याउँदछन् र यस प्वालमा रगत प्रवाहले अक्सिजन-कमजोर रगत शरीरमा जान सक्छ। यसले स्यानोसिस, अक्सिजन-गरीब रगतको कारण छालामा नीलो टिन्ट पैदा गर्न सक्छ।

गर्भमा बच्चाको विकास हुँदा एब्स्टाइन विसंगति हुन्छ। सही कारण अज्ञात छ। केहि ड्रग्सको प्रयोग (जस्तै लिथियम वा बेंजोडाइजेपाइन) गर्भावस्थामा एक भूमिका खेल्न सक्छ। अवस्था दुर्लभ छ। यो सेतो मानिसहरुमा अधिक पाईन्छ।

असामान्यता हल्का वा गम्भीर हुन सक्छ। त्यसकारण, लक्षणहरू हल्कादेखि गम्भीरसम्म पनि हुन सक्छ। लक्षण जन्म पछि चाँडै विकसित गर्न सक्छन्, र निलो र colored ओठ र न nails अक्सिजन स्तर कम को कारण नाखाहरू समावेश गर्न सक्छ। गम्भीर अवस्थाहरूमा बच्चा धेरै बिरामी देखिन्छ र सास फेर्न समस्या हुन्छ। थोरै अवस्थाहरूमा, प्रभावित व्यक्ति धेरै वर्षसम्म एसिम्प्टोमेटिक हुन सक्छ, कहिलेकाँही स्थायी रूपमा।

ठूला बच्चाहरूमा लक्षणहरू समावेश हुन सक्छन्:

• कफ
• बढ्न असफल
• थकान
• द्रुत सास
• सासको कमी
• धेरै छिटो मुटुको धडकन

नवजात शिशु जोसँग ट्राइक्रसपिड भल्भमा गम्भिर चुहावट हुन्छ उनीहरूको रगतमा अक्सिजनको मात्रा एकदम कम हुन्छ र मुटुको ठूलो विस्तार हुन्छ। स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले स्टेथोस्कोपको साथ छातीमा सुन्ने बित्तिकै गनगनाउने असामान्य हृदय आवाज सुन्न सक्छ।

यो अवस्था निदान गर्न सहयोग पुर्‍याउने परीक्षणहरू:

• छातिको एक्स - रे
• मुटुको चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)
• मुटुको विद्युतीय गतिविधिको मापन (ECG)
• मुटुको अल्ट्रासाउन्ड (इकोकार्डियोग्राम)

उपचार दोषको गम्भीरता र विशेष लक्षणहरूमा निर्भर गर्दछ। चिकित्सा हेरचाहमा समावेश हुन सक्छ:

• मुटुको असफलता, जस्तै डायरेटिक्ससँग मद्दत पुर्‍याउने औषधिहरू।
• अक्सिजन र अन्य सास फेर्न मद्दत गर्दछ।
• भल्भ सही गर्न शल्य चिकित्सा।
• ट्रिकसपिड वाल्वको प्रतिस्थापन। यो बच्चाहरूको लागि आवश्यक हुन सक्छ जो बिग्रन जारी राख्छन् वा जससँग बढी गम्भीर जटिलताहरू छन्।

सामान्यतया, पहिलेका लक्षणहरू विकास हुन्छन्, रोग अत्यन्तै गम्भीर हुन्छ।

केहि मानिसहरु का कुनै लक्षण वा धेरै हल्का लक्षण हुन सक्छ। अरूहरू समयको साथ बिग्रन, नीलो रing्ग (सायनोसिस), हृदय विफलता, मुटु ब्लक, वा खतरनाक हृदय तालहरू विकास गर्दै।

गम्भीर चुहावटले मुटु र कलेजोमा सूजन, र कन्जेसेटिभ मुटुको असफलता निम्त्याउन सक्छ।

अन्य जटिलताहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• असामान्य हृदय ताल (एरिथिमिया), असामान्य रूपमा छिटोल्दो ताल (टैचिराइथिमियास) र असामान्य ढिलो ताल (ब्र्याडायरेथिमिया र हृदय ब्लक) सहित
• मुटुबाट शरीरको अन्य भागहरूमा रगतको थक्का
• दिमाग फोडा

तपाइँको बच्चाले यस अवस्थाको लक्षण विकास गर्दछ भने तपाइँको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस्। यदि सास फेर्न समस्या आयो भने तत्काल मेडिकल ध्यान लिनुहोस्।

त्यहाँ कुनै ज्ञात रोकथाम छैन, एक गर्भावस्था अघि तपाईंको प्रदायकसँग कुरा गर्नु बाहेक यदि तपाईं यस रोगको विकाससँग सम्बन्धित छ भनेर मानिने औषधी लिईरहनु भएको छ भने। तपाईं रोग को जटिलता केहि रोक्न सक्षम हुन सक्छ। उदाहरण को लागी, दन्त शल्य चिकित्सा अघि एन्टिबायोटिक लिने एन्डोकार्डिटिस रोक्न मद्दत पुर्‍याउन सक्छ।

इब्स्टेनको विसंगति; Ebstein को विकृति; जन्मजात हृदय दोष - Ebstein; जन्म दोष हृदय - Ebstein; साइनोटिक हृदय रोग - Ebstein

• इब्स्टेनको विसंगति

भट्ट एबी, फोस्टर ई, कुहेल के, एट अल। वृद्ध वयस्कमा जन्मजात हृदय रोग: अमेरिकन हार्ट एसोसिएशनको एक वैज्ञानिक कथन। परिसंचरण। २०१;; १1१ (२१): १848484-१-1931१। PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/

क्लाइगम्यान आरएम, सेन्ट गेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम। स्यानोटिक जन्मजात मुटु घावहरू: घटाई पल्मोनरी रगत प्रवाहसँग सम्बन्धित मा: क्लाइगम्यान आरएम, सेन्टगेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 45 .7।

स्टउट केके, डानिएल्स सीजे, अबौल्होसन जेए, एट अल। जन्मजात हृदय रोग भएका वयस्कहरूको व्यवस्थापनका लागि २०१ 2018 एएचए / एसीसी दिशानिर्देश: क्लिनिकल अभ्यास दिशानिर्देशहरूमा अमेरिकन कलेज अफ कार्डियोलोजी / अमेरिकन हार्ट एसोसिएसन टास्क फोर्सको रिपोर्ट। परिसंचरण। २०१;; १: e: e698-e800। PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/।

वेब जीडी, Smallhorn जेएफ, Therrien जे, रेडिंग्टन एएन। वयस्क र बाल रोगीमा जन्मजात हृदय रोग। मा: Zips DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds। ब्राउनवाल्टको मुटु रोग: हृदय चिकित्साको पाठ्य पुस्तक। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 75।।