मेरुदण्डको मांसपेशि शोष के हो, मुख्य लक्षण र उपचार

सन्तुष्ट

• मुख्य लक्षणहरू
• प्रकार I - गम्भीर वा Werdnig-Hoffmann रोग
• प्रकार II - मध्यवर्ती वा पुरानो
• प्रकार III - हल्का, किशोर वा कुजेलबर्ग-वेल्यान्डर रोग
• प्रकार IV - वयस्क
• निदान कसरी पुष्टि गर्ने
• उपचार कसरी गरिन्छ
• १. शारीरिक उपचार उपचार
• २. उपकरण र व्यावसायिक उपचारको प्रयोग
• De. पर्याप्त आहार
• अन्य उपचार विकल्पहरू
• के कारण मांसपेशी शोषको कारण हुन्छ

मेरुदण्डको मांसपेशी शोष एक दुर्लभ आनुवंशिक रोग हो जसले स्पाइनल कोर्डमा रहेका स्नायु कोषहरूलाई असर गर्दछ, मस्तिष्कबाट स्नायुहरूमा विद्युतीय उत्तेजना सार्न जिम्मेवार छ, जसले गर्दा व्यक्तिलाई कठिनाई हुन्छ वा स्वेच्छाले स्नायुहरू सार्न सक्षम हुँदैन।

यो रोग गम्भीर छ र atrophy र प्रगतिशील मांसपेशि कमजोरी पैदा गर्दछ। शुरुमा लक्षणहरूले मात्र खुट्टालाई असर गर्न सक्दछ, तर त्यसपछि रोगले पाखुरा, र अन्तमा ट्रंकको मांसपेशीहरूलाई असर गर्न थाल्छ।

मेरुदण्डको मांसपेशी शोषको कुनै उपचार नभए पनि, रोगको विकासमा ढिलाइ गर्न र जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न उपचार गर्न सम्भव छ, जसले व्यक्तिलाई लामो समयसम्म स्वायत्त बनाउँदछ।

मुख्य लक्षणहरू

मेरुदण्डको मांसपेशी शोषका लक्षणहरू रोगको प्रकार अनुसार फरक हुन्छन्।

प्रकार I - गम्भीर वा Werdnig-Hoffmann रोग

यो रोगको गम्भीर रूप हो जुन जीवनको ० देखि months महिनाको बीचमा पहिचान गर्न सकिन्छ, किनकि यसले बच्चाको सामान्य विकासलाई असर गर्दछ, जसले टाउको थाम्न वा समर्थन बिना बस्न समस्या गर्दछ। थप रूपमा, सास फेर्न र निल्नमा कठिनाई पनि सामान्य छ। १ बर्षको उमेर भन्दा पहिले, बच्चा निगल्न र खानपान गर्न असमर्थ छ र सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, अस्पतालमा भर्ना हुनु पर्छ।

गम्भीर मेरुदण्डको मांसपेशि शोष निदान शिशुहरु केहि वर्ष पुरानो हो, र कहिलेकाँही दोस्रो वर्ष पूरा गर्दैन, तर उन्नत उपचारको आयु आयु बढेको छ।

प्रकार II - मध्यवर्ती वा पुरानो

सामान्यतया पहिलो लक्षणहरू and र १ months महिनाको बीचमा देखा पर्दछ र बस्न, उभिन वा एक्लै हिँड्न कठिनाई समावेश गर्दछ। केहि बच्चाहरू समर्थनका साथ उभिन सक्षम छन्, तर हिड्न असमर्थ छन्, वजन बढ्नमा कठिनाई हुन सक्छ र खोकीमा कठिनाई हुन सक्छ, सासप्रसम्बन्धी रोगको बढि जोखिमको साथ। थप रूपमा, तिनीहरूसँग सानो फाइन कम्पनहरू छन् र स्कोलियोसिस हुन सक्छ।

आयु प्रत्याशा १० र 40० बर्ष बीचको भिन्नता हुन सक्छ, अन्य हुन सक्ने रोगहरू, र उपचारको प्रकारमा निर्भर गर्दै।

प्रकार III - हल्का, किशोर वा कुजेलबर्ग-वेल्यान्डर रोग

यो प्रकार हल्का छ र बाल्यावस्था र किशोरावस्थाको बीचमा विकास हुन्छ र यद्यपि हिंड्न वा खडा हुन गाह्रो हुँदैन, यसले जटिल गतिविधिहरू जस्तै चढाई वा तल झर्ने जस्ता गतिविधिहरूमा बाधा उत्पन्न गर्दछ। यो कठिनाई अझ खराब हुन सक्दछ, जबसम्म यो व्हीलचेयर प्रयोग गर्न आवश्यक पर्दैन। यसलाई अगाडि वर्गीकृत गरिएको छ:

• प्रकार 3 ए: the को उमेर भन्दा पहिले रोगको सुरुवात, २० बर्षको उमेर सम्म हिंड्न सक्षम छन्;
• प्रकार b ख: years बर्ष पछि उमेर, जो जीवनको लागि हिंड्न जारी राख्न सक्दछ।

समयको साथ, व्यक्तिलाई स्कोलियोसिस हुन सक्छ र उसको आयु अपेक्षित हुन्छ, सामान्यको नजिक रहन्छ।

प्रकार IV - वयस्क

यो कहिले पत्ता लागेको छ भन्ने बारे कुनै सहमति छैन, केही अनुसन्धानकर्ताहरु भन्छन् कि यो १० को उमेरमा देखा पर्दछ, जबकि अरुले .० बर्षको उमेरमा बोल्छन्। यस अवस्थामा, मोटर घाटा ज्यादै गम्भीर हुँदैन, न त निल्छ र न श्वास प्रणाली धेरै प्रभावित हुन्छ। तसर्थ, हल्का लक्षणहरू जस्तै हात र खुट्टाको कम्प काँपहरू छन्, र जीवन प्रत्याशा सामान्य छ।

निदान कसरी पुष्टि गर्ने

निदान सजिलो छैन र लक्षणहरू देखा पर्दा डाक्टर वा बाल रोग विशेषज्ञले मेरुदण्डको मांसपेशीको शोभा बाहेक मोटर प्रणालीलाई असर गर्ने थुप्रै रोगहरूको श suspect्का गर्न सक्दछन्। यस कारणले गर्दा, डाक्टरले इलेक्ट्रोमियोग्राफी, मांसपेशी बायोप्सी र आणविक विश्लेषण सहित अन्य परिकल्पनाहरूलाई इन्कार गर्न धेरै परीक्षणहरूको आदेश दिन सक्छ।

उपचार कसरी गरिन्छ

मेरुदण्डको मांसपेशीको शोबाको उपचार लक्षण नियन्त्रण गर्न र व्यक्तिको जीवनस्तर सुधार गर्नका लागि गरिन्छ, किनकि रोगको कारण आनुवंशिक परिवर्तनको उपचार गर्न सम्भव छैन।

उत्तम सम्भव उपचारको लागि थुप्रै स्वास्थ्य पेशेवरहरू, जस्तै ओर्थपेडिस्टहरू, फिजियोथेरापिस्टहरू, नर्सहरू, न्यूट्रिशनिस्टहरू र व्यावसायिक थेरापिस्टहरू, उदाहरणका लागि, प्रत्येक व्यक्तिको कठिनाइ र सीमाहरू अनुसार एक टोली आवश्यक हुन सक्छ।

प्रयोग गरिएको उपचारको मुख्य प्रकारहरू:

१. शारीरिक उपचार उपचार

फिजियोथेरापी मांसपेशी शोष को सबै मामिलाहरु को लागी धेरै महत्त्वपूर्ण छ, किनकि यसले पर्याप्त रक्त परिसंचरण कायम राख्न, संयुक्त कडाईबाट बच्न, मांसपेशीहरुको ह्रास घटाउन र लचकता सुधार गर्न अनुमति दिन्छ।

तौल उठाउने, रबर ब्यान्डको अभ्यास वा वजन अभ्यास व्यायाम अभ्यास मांसपेशि शोष को मामला मा के गर्न सकिन्छ केहि उदाहरण हो। तर यी अभ्यासहरू फिजियोथेरापिस्टको निर्देशन फिजियोथेरापी क्लिनिकमा हुनुपर्दछ, उदाहरणका लागि, तिनीहरू प्रत्येक व्यक्तिको सीमितता अनुसार फरक हुन्छन्।

थप रूपमा, इलेक्ट्रोस्टीमुलेसन उपकरणहरू पनि मांसपेशियोंको संकुचनलाई प्रवर्धन गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ, रूसी वर्तमान अवस्थामा पनि जुन उपचारलाई पूरक बनाउन उत्तम विकल्प हो।

२. उपकरण र व्यावसायिक उपचारको प्रयोग

उदाहरणको लागि खानपान वा हिड्ने जस्ता दैनिक गतिविधिहरू सार्न वा गर्न कठिनाई भएको खण्डमा जीवनको गुणस्तर बढाउन व्यावसायिक थेरपी उत्तम विकल्प हो।

यसको कारण, व्यावसायिक उपचार सत्रहरूमा, पेशेवरले व्यक्तिलाई केहि सहायक उपकरणहरू, जस्तै विशेष कटलरी वा व्हीलचेयर प्रयोग गर्न मद्दत गर्दछ, जसले रोग सीमित भएता पनि समान कार्यहरू गर्न अनुमति दिन्छ।

De. पर्याप्त आहार

मांसपेशि शोषबाट ग्रस्त व्यक्तिहरूको विकासको सुनिश्चित गर्न पर्याप्त पोषण एकदम महत्त्वपूर्ण छ, विशेष गरी बच्चाहरूको सन्दर्भमा। यद्यपि धेरैलाई चबाउन वा निल्न गाह्रो हुन्छ, उदाहरणको लागि, र यी अवस्थाहरूमा पोषण विशेषज्ञले शरीरको सबै आवश्यकताहरू पूरा गर्न उत्तम खाना र पूरकहरूको स indicate्केत गर्न सक्दछन्।

थप रूपमा, धेरै जसो अवस्थाहरूमा, यो पेट टाउकोको छालासँग पेट जोड्ने फ्युड ट्यूब वा सानो ट्यूब प्रयोग गर्न पनि आवश्यक पर्दछ, जसले तपाईंलाई चबाउन वा निगल नगरी पोषण दिन अनुमति दिन्छ। कसरी उपयोग र फीडिंग प्रोबको देखभाल गर्ने हेर्नुहोस्।

अन्य उपचार विकल्पहरू

अघिल्लो उपचार प्रविधिको थप बाहेक, उपचारका अन्य प्रकारहरू पनि आवश्यक पर्दछ, लक्षणहरू र प्रत्येक व्यक्तिको सीमितता अनुसार। उदाहरण को लागी, सास फेर्ने मांसपेशिहरु को प्रभावित को मामलाहरु मा, यो मांसपेशीहरु को ठाउँमा, फोक्सो मा हावा बाध्य पार्छ कि सास उपकरण को उपयोग गर्न को लागी आवश्यक हुन सक्छ।

मेरुदण्ड नजिकै मांसपेशी समस्या भएका केटाकेटीहरूमा स्कोलियोसिस सच्याउन शल्यक्रिया गर्नु आवश्यक पर्दछ, किनकि मांसपेशिको बलमा असंतुलनले मेरुदण्डलाई अनुचित रूपमा विकास गर्न सक्छ।

नयाँ वैकल्पिक उपचार भनेको स्पिनराजा नामक औषधीको प्रयोग हो जुन संयुक्त राज्यमा अनुमोदित भइसकेको छ र एसएमएन -१ जीनमा परिवर्तन भएको खण्डमा एट्रोफीका लक्षणहरूलाई कम गर्ने वाचा गर्दछ। Spinraza के हो र यो कसरी कार्य गर्दछ बुझ्नुहोस्।

मेरुदण्डको मांसपेशीको शोबाको लागि उपचार सामान्यतया औषधी, विशेष खाना र शारीरिक उपचारको प्रयोगबाट गरिन्छ।

के कारण मांसपेशी शोषको कारण हुन्छ

स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी क्रोमोसोम on मा आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ जसले प्रोटीनको अभावलाई निम्त्याउँदछ, जीवन रक्षा मोटर न्युरोन -१ (SMN1), मांसपेशियों को सही कामका लागि महत्वपूर्ण। त्यस्ता विरलै घटनाहरू हुन्छन् जहाँ अन्य जीनहरूमा आनुवंशिक उत्परिवर्तन हुन्छ जुन स्नायुहरूको स्वेच्छाले आन्दोलनमा पनि सम्बन्धित छ।