Exocrine अग्नाशय अपर्याप्तता र सिस्टिक फाइब्रोसिस बीचको जडान

सन्तुष्ट

• सिस्टिक फाइब्रोसिसको कारण के हो?
• सिस्टिक फाइब्रोसिसका लागि जोखिम कारक के हुन्?
• EPI र सिस्टिक फाइब्रोसिस कसरी सम्बन्धित छ?
• EPI को लागि कस्तो प्रकारको उपचारहरू उपलब्ध छन्?
• टेकवे

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक विरासतगत विकार हो जुन शरीरको तरल पदार्थ पातलो र बग्ने ठाउँको सट्टामा बाक्लो र टाँसिन्छ। यसले गम्भीर रूपमा फोक्सो र पाचन प्रणालीमा असर गर्छ।

सिस्टिक फाइब्रोसिस भएका मानिसहरूलाई सास फेर्न समस्या हुन्छ किनभने म्युकस उनीहरूको फोक्सोमा टाँसिन्छ र तिनीहरूलाई संक्रमणको चपेटामा पार्छ। बाक्लो बलगम पनक्रियाजलाई अवरुद्ध गर्दछ र पाचन इन्जाइमहरूको रिलीजमा बाधा उत्पन्न गर्दछ। सिस्टिक फाइब्रोसिस भएका लगभग percent ० प्रतिशत व्यक्तिले एक्सोक्राइन पनक्रिएटिक अपर्याप्तता (EPI) पनि विकास गर्दछन्।

यी दुई सर्तहरूको बिचको सम्बन्धका बारे बढी जान्नको लागि पढ्न जारी राख्नुहोस्।

सिस्टिक फाइब्रोसिसको कारण के हो?

सिस्टिक फाइब्रोसिस CFTR जीनमा एक दोषको कारण हुन्छ। यस जीनको म्युटेसनले कोषहरूलाई बाक्लो, टाँसिएको तरल पदार्थ बनाउँदछ। सिस्टिक फाइब्रोसिसका धेरैजसो व्यक्तिलाई कलिलो उमेरमै निदान गरिन्छ।

सिस्टिक फाइब्रोसिसका लागि जोखिम कारक के हुन्?

सिस्टिक फाइब्रोसिस आनुवंशिक रोग हो। यदि तपाइँको आमा बुबा को लागी रोग छ वा तिनीहरु को दोषपूर्ण जीन बोकेका, तपाइँ को रोग को लागी एक जोखिम को एक खतरा मा हुनुहुन्छ। सिस्टिक फाइब्रोसिस भएको व्यक्तिले दुई उत्परिवर्तित जीनहरू पाउनु पर्छ, प्रत्येक आमा बुबाबाट। यदि तपाईंले जीनको एक मात्र प्रतिलिपि लिनुभयो भने, तपाईंमा सिस्टिक फाइब्रोसिस हुनेछैन तर तपाईं रोगको वाहक हुनुहुन्छ। यदि दुई जीन वाहकहरूको बच्चा छ भने, त्यहाँ 25 प्रतिशत संभावना हुन्छ कि उनीहरूको बच्चालाई सिस्टिक फाइब्रोसिस हुनेछ। त्यहाँ percent० प्रतिशत संभावना छ कि तिनीहरूका बच्चाले जीन बोक्ने छन् तर सिस्टिक फाइब्रोसिस छैन।

सिस्टिक फाइब्रोसिस उत्तरी यूरोपीयन वंशका मानिसहरूमा पनि बढी पाइन्छ।

EPI र सिस्टिक फाइब्रोसिस कसरी सम्बन्धित छ?

EPI सिस्टिक फाइब्रोसिस को एक प्रमुख जटिलता हो। सिस्टिक फाइब्रोसिस ईपीआईको दोस्रो सबैभन्दा सामान्य कारण हो, क्रोनिक पेन्क्रियाटाइटिस पछि। यो हुन्छ किनभने तपाईंको पनक्रियामा बाक्लो बलगम पनक्रिएटिक एन्जाइमहरूलाई सानो आंतमा प्रवेश गर्न रोकिन्छ।

अग्नाशय एन्जाइमको अभाव मतलब तपाईंको पाचन पथ आंशिक अबाधित खाना पार गर्नु पर्छ। EPI भएका व्यक्तिलाई पाचनको लागि विशेष गरी बोसो र प्रोटीनहरू कडा हुन्छन्।

यो आंशिक पाचन र खानाको शोषण निम्त्याउन सक्छ:

• पेट दुख्ने
• फूलेको
• कब्ज
• पखाला
• मोटो र छाडा मल
• तौल घट्नु
• कुपोषण

यदि तपाइँ सामान्य खानाको मात्रा खान्नुहुन्छ भने, सिस्टिक फाइब्रोसिसले स्वस्थ तौल कायम गर्न गाह्रो बनाउन सक्छ।

EPI को लागि कस्तो प्रकारको उपचारहरू उपलब्ध छन्?

एक स्वस्थ जीवनशैली र सन्तुलित आहारले तपाईंको EPI प्रबन्ध गर्न मद्दत गर्दछ। यसको मतलव रक्सीको सेवनलाई सीमित गर्नु, धुम्रपानबाट अलग रहनु, र प्रशस्त तरकारीहरू र सम्पूर्ण अन्नहरू सहित पौष्टिक आहार खानु भनेको हो। सिस्टिक फाइब्रोसिसका धेरैजसो व्यक्तिहरूले मानक आहार खान सक्दछन् जहाँ to 35 देखि percent 45 प्रतिशत क्यालोरी फ्याटबाट आउँदछन्।

तपाईं पाचन सुधार गर्न तपाईंको सबै भोजन र खाजामा एन्जाइम प्रतिस्थापन पनि लिनुपर्दछ। पूरक प्रयोगले भिटामिनहरूको लागि श्रृंगार गर्न मद्दत गर्दछ जुन EPI ले तपाईंको शरीरलाई अवशोषित गर्नबाट रोक्दछ।

यदि तपाईं स्वस्थ तौल कायम गर्न असमर्थ हुनुहुन्छ भने, तपाईंको डाक्टरले EPI बाट कुपोषण रोक्नको लागि रातमा खाना ट्यूब प्रयोग गर्ने सल्लाह दिन सक्छ।

तपाईको चिकित्सकले तपाईको अग्नाशय क्रियालाई मोनिटर गर्न महत्त्वपूर्ण छ, यदि तपाईले हालसालै समारोहमा कमी गर्नुभएको छैन भने पनि भविष्यमा यसलाई गिरावट गर्न सक्छ। त्यसो गर्नाले तपाईंको अवस्था अधिक व्यवस्थित बन्छ र तपाईंको अग्न्याशयलाई थप क्षतिको सम्भावना कम गर्न सक्छ।

टेकवे

विगतमा, सिस्टिक फाइब्रोसिस भएका व्यक्तिहरूको जीवन धेरै छोटो हुन्छ। आज, सिस्टिक फाइब्रोसिस भएका of० प्रतिशत व्यक्ति वयस्कमा पुगेका छन्। यो उपचार र लक्षण व्यवस्थापनमा ठूलो प्रगतिहरूको कारणले हो। त्यसोभए जबकि सिस्टिक फाइब्रोसिसको लागि अझै कुनै उपचार छैन, त्यहाँ धेरै आशा छ।