माईलोफिब्रोसिस: यो के हो, लक्षण, कारण र उपचार

सन्तुष्ट

• माईलोफिब्रोसिस लक्षणहरू
• किन यो हुन्छ
• माईलोफिब्रोसिसको निदान
• उपचार कसरी गरिन्छ

माईलोफिब्रोसिस एक दुर्लभ प्रकारको रोग हो जुन म्युटेसनको कारण हुन्छ जुन हड्डीको मज्जामा परिवर्तन हुन्छ, जसले सेलको विस्तार र सaling्केतनको प्रक्रियामा अराजकको परिणाम दिन्छ। उत्परिवर्तनको परिणामको रूपमा, त्यहाँ असामान्य कोशिकाको उत्पादनमा वृद्धि भएको छ जुन समयसँगै हड्डी मज्जामा दागहरू बन्न पुग्छ।

असामान्य कोशिकाको विस्तारको कारण, माइलोफिब्रोसिस हेमेटोलॉजिकल परिवर्तनहरूको समूहको एक हिस्सा हो जसलाई मायलोप्रोलिफरेटिभ नियोप्लासिया भनिन्छ। यो रोगको विस्तार विस्तारै छ र यसैले लक्षणका लक्षणहरू मात्र रोगको अधिक उन्नत चरणहरूमा देखा पर्दछ, यद्यपि यो रोगको प्रगति र प्रगति रोक्नको लागि निदान हुने बित्तिकै उपचार सुरु गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। ल्युकेमिया, उदाहरण को लागी।

माईलोफिब्रोसिसको उपचार व्यक्तिको उमेर र मालोफाइब्रोसिसको डिग्रीमा निर्भर हुन्छ, र व्यक्तिलाई निको पार्न हड्डी मज्जा प्रतिरोपण गर्नु आवश्यक पर्दछ, वा औषधीहरूको प्रयोगले लक्षणहरूलाई राहत दिन र रोगको प्रगति रोक्न मद्दत गर्दछ।

माईलोफिब्रोसिस लक्षणहरू

माईलोफिब्रोसिस धीमा विकासको एक रोग हो र यसैले रोगको शुरुवातमा लक्षण र लक्षणहरू देखा पर्दैन। लक्षण सामान्यतया देखा पर्दछ जब रोग अधिक उन्नत हुन्छ, र त्यहाँ हुन सक्छ:

• रक्तअल्पता;
• अत्यधिक थकान र कमजोरी;
• सास फेर्न;
• हल्का छाला;
• पेट असुविधा;
• ज्वरो;
• रात पसिना;
• बारम्बार संक्रमण;
• वजन घटाउने र भूख;
• ठूलो कलेजो र प्लीहा;
• हड्डी र जोड्ने दुखाई।

यस रोगको विस्तारै बिस्तारै भएको र यसको कुनै लक्षण लक्षणहरू नभएकोले अक्सर यो रोग पत्ता लगाउनको लागि जब व्यक्ति डाक्टरकहाँ जाँदा अक्सर उनीहरू किन थकित महसुस गर्छन् र परीक्षणहरू गर्दा पत्ता लाग्छ यो रोग निदानको पुष्टि गर्न सम्भव छ।

यो महत्त्वपूर्ण छ कि रोगको विकास र जटिलताको विकासबाट जोगिन रोगको शुरुवातमा नै रोग र रोगको शुरुवात शुरु हुन्छ, जस्तै तीव्र ल्युकेमिया र अंग असफलताको विकास।

किन यो हुन्छ

माईलोफिब्रोसिस म्युटेसनको परिणामको रूपमा हुन्छ जुन डीएनएमा हुन्छ र कोशिकाको बृद्धि, प्रसार र मृत्युको प्रक्रियामा परिवर्तन हुन्छ।यी उत्परिवर्तनहरू अधिग्रहण गरिन्छ, अर्थात्, तिनीहरू आनुवंशिक रूपमा विरासतमा आउँदैनन् र यसैले, माइलोफाइब्रोसिस हुने व्यक्तिको बच्चालाई यस रोगको आवश्यक पर्दैन। यसको उत्पत्ति अनुसार, माइलोफिब्रोसिस निम्नमा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ:

• प्राथमिक myelofibrosis, जसको कुनै खास कारण छैन;
• माध्यमिक myelofibrosis, जुन मेटास्टेटिक क्यान्सर र आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया जस्ता अन्य रोगहरूको विकासको परिणाम हो।

माईलोफिब्रोसिसका लगभग %०% केसहरू जनस किनेज जीन (जेएके २) मा उत्परिवर्तनका लागि सकारात्मक छन्, जसलाई JAK2 V617F भनिन्छ, जसमा, यस जीनको उत्परिवर्तनको कारणले, त्यहाँ सेल संकेत प्रक्रियामा परिवर्तन हुन्छ, परिणामस्वरूप रोग को विशेषता प्रयोगशाला निष्कर्ष मा। थप रूपमा, यो पत्ता लाग्यो कि माईलोफिब्रोसिस भएका व्यक्तिहरूमा MPL जीन उत्परिवर्तन पनि थियो, जुन सेल प्रसार प्रक्रियामा परिवर्तनसँग सम्बन्धित छ।

माईलोफिब्रोसिसको निदान

माईलोफिब्रोसिसको निदान हेमाटोलॉजिस्ट वा आन्कोलॉजिस्टद्वारा व्यक्तिद्वारा प्रस्तुत संकेत र लक्षणहरूको मूल्या through्कन र अनुरोध गरिएको परीक्षणहरूको नतिजाको माध्यमबाट गरिन्छ, मुख्यतया रगत गणना र अणु परीक्षणहरू यस रोगसँग सम्बन्धित उत्परिवर्तनहरूको पहिचान गर्नका लागि।

लक्षण आकलन र शारीरिक परीक्षणको बेला, डाक्टरले स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली पनि अवलोकन गर्न सक्दछ, जो प्लीहाको विस्तारसँग मिल्दछ, जुन रक्त कोषहरूको विनाश र उत्पादनको लागि जिम्मेवार अ is्ग हो, साथै हड्डीको मज्जा पनि हो। यद्यपि माइलोफिब्रोसिसमा जस्तै हड्डीको मज्जा बिग्रेको छ, प्लीहाको ओभरलोड समाप्त हुन्छ र यसको विस्तारमा अग्रसर हुन्छ।

मालोफाइब्रोसिस भएको व्यक्तिको रगत गणनामा केही परिवर्तनहरू हुन्छन् जुन व्यक्तिले प्रस्तुत गरेका लक्षणहरूको औचित्य प्रमाणित गर्दछ र हड्डीको मज्जामा समस्याहरू स indicate्केत गर्दछ, जस्तै ल्युकोसाइट्स र प्लेटलेटको संख्या वृद्धि, विशाल प्लेटलेटको उपस्थिति, मात्रामा कमी रातो रक्त कोशिकाको, एरिथ्रोब्लास्टहरूको स in्ख्यामा वृद्धि, जुन अपरिपक्व रातो रक्त कोशिका हुन्, र ड्याक्रियोसाइट्सको उपस्थिति, जुन ड्रपको रूपमा रातो रक्त कोशिका हुन्छन् र जुन सामान्यतया रगतमा सर्दा देखा पर्दा जब त्यहाँ हुन्छन्। मज्जामा परिवर्तन। Dacryocytes को बारे मा अधिक जान्नुहोस्।

रगत गणनाको अतिरिक्त, माईलोग्राम र आणविक जाँचहरू निदान पुष्टि गर्नको लागि गरिन्छ। माईलोग्रामले चिन्हहरू पहिचान गर्नु हो जुन अस्थि मज्जामा सम्झौता भएको संकेत गर्दछ, जसमा फाइब्रोसिस, हाइपरसेलुलरिटी, हड्डी मज्जामा परिपक्व कोषहरूको ठूलो संख्या र मेगाकारियोसाइट्सको संख्यामा वृद्धि हुने संकेत हुने संकेतहरू हुन्छन्, जुन अग्रगामी कोशिका हुन्। प्लेटलेटका लागि। माईलोग्राम एक आक्रामक परीक्षा हो र, यो प्रदर्शन गर्न, स्थानीय एनेस्थेसिया लागू गर्न आवश्यक छ, किनकि हड्डीको आन्तरिक भागमा पुग्न र अस्थि मज्जा सामग्री स collecting्कलन गर्न सक्षम मोटो सुई प्रयोग गरिएको छ। माईलोग्राम कसरी बनेको छ बुझ्नुहोस्।

आणविक निदान JAK2 V617F र MPL उत्परिवर्तनहरूको पहिचान गरेर रोगको पुष्टि गर्नको लागि बनाइएको हो जुन myelofibrosis को सूचक हो।

उपचार कसरी गरिन्छ

माईलोफिब्रोसिसको उपचार रोगको गम्भीरता र व्यक्तिको उमेर अनुसार फरक हुन सक्छ, र केहि अवस्थाहरूमा जेएके अवरोधक औषधीहरूको प्रयोगको सिफारिस गर्न सकिन्छ, रोगको प्रगति रोक्न र लक्षणहरूलाई कम गर्ने।

मध्यवर्ती र उच्च जोखिमको अवस्थाहरूमा, हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण सिफारिस गरिन्छ अस्थि मज्जाको सही गतिविधिलाई बढावा दिनको लागि र यो सुधार गर्न सम्भव छ। माईलोफिब्रोसिसको उपचारलाई प्रमोट गर्न सक्ने उपचारको एक प्रकारको बावजुद, हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण एकदम आक्रामक छ र धेरै जटिलताहरूसँग सम्बन्धित छ। हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण र जटिलताको बारेमा हेर्नुहोस्।