क्रोजोन सिन्ड्रोम: यो के हो, मुख्य लक्षणहरू र उपचार
सन्तुष्ट
क्रुजोन सिन्ड्रोम, जसलाई क्रानोफेसियल डायसोस्टोसिस पनि भनिन्छ, एक दुर्लभ रोग हो जहाँ खोपडी sutures को अकाल बन्द हुन्छ, जसले धेरै क्रैनियल र अनुहार विकृति निम्त्याउँछ। यी विकृतिहरूले शरीरको अन्य प्रणालीहरूमा परिवर्तन पनि गर्न सक्दछन्, जस्तै दृष्टि, सुन्ने वा सास फेर्न, यसलाई जीवनभर सुधारात्मक शल्यक्रियाहरू गर्न आवश्यक बनाउँदछ।
जब शंका गरिन्छ, यो निदान जेनेटिक साइटोलॉजी परीक्षा मार्फत गरिन्छ जुन गर्भावस्थामा, या त जन्ममा वा जीवनको पहिलो वर्षमा गरिन्छ, तर सामान्यतया यो २ वर्षको उमेरमा मात्र पत्ता लगाइन्छ जब विकृतिहरू अधिक स्पष्ट हुन्छन्।
मुख्य लक्षणहरू
क्रउजोन सिन्ड्रोमबाट प्रभावित बच्चाको विशेषताहरू हल्का देखि गम्भीरसम्म, विकृतिहरूको गंभीरतामा निर्भर गर्दछ, र समावेश गर्दछ:
- खोपडीमा विकृतिहरू, टाउकोले एक धरहरा पक्षलाई अपनाउँछ र नाप बढी सपाट हुन्छ;
- अनुहारको परिवर्तन जस्तै फैलिने आँखा र सामान्य भन्दा टाढा, बढेको नाक, स्ट्र्याबिस्मस, केराटोकोनजन्क्टिवाइटिस, विद्यार्थीहरूको आकारमा फरक;
- द्रुत र दोहोर्याइएको आँखा आन्दोलन;
- IQ सामान्य भन्दा कम;
- बहरापन;
- कठिनाइहरू सिक्न;
- हृदय विकृति;
- ध्यान आभाव विकार;
- व्यवहार परिवर्तनहरू;
- खैरो, कालो र / वा बाहु मुनि कालो मखमली दाग।
क्रोजोन सिन्ड्रोमका कारण आनुवंशिक हुन्छन्, तर आमाबाबुको उमेरले हस्तक्षेप गर्न र यो सिन्ड्रोमको साथ बच्चा जन्मेको सम्भावना बढाउन सक्छ, किनकि आमाबाबुको उमेर जति बढी जेनेटिक विकृतिको सम्भावना बढी हुन्छ।
अर्को रोग जुन यस सिन्ड्रोमसँग मिल्दोजुल्दो लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ एपर्ट सिन्ड्रोम हो। यस जेनेटिक रोगको बारेमा बढि जान्नुहोस्।
उपचार कसरी गरिन्छ
क्रउजोन सिन्ड्रोमलाई निको पार्ने कुनै खास उपचार छैन, र यसैले बच्चाको उपचारमा हड्डी परिवर्तन नरम गर्न, टाउकोमा दबाब कम गर्न र खोपडीको आकार र मस्तिष्कको आकारको विकासमा हुने परिवर्तनलाई रोक्न शल्यक्रिया गर्नु समावेश छ, दुबै सौंदर्य प्रभावहरूलाई ध्यानमा राख्दै। र प्रभावहरू जसले शिक्षा र कार्यक्षमता सुधार गर्ने लक्ष्य राख्दछन्।
आदर्श रूपमा, शल्यक्रिया बच्चाको जीवनको पहिलो वर्ष भन्दा पहिले गरिनु पर्दछ, किनकि हड्डीहरू अधिक खराब र समायोजित गर्न सजिलो हुन्छ। थप रूपमा, मिथाइल मेथक्रिलेट प्रोस्थेसिसको साथ हड्डीका कमजोरीहरू भर्ने कोस्मेटिक शल्य चिकित्सामा अनुहारको कन्टूर सुचारु र मिलाउन प्रयोग गरिएको छ।
थप रूपमा, बच्चाले केहि समयको लागि शारीरिक र व्यावसायिक उपचार भोग्नुपर्नेछ। फिजियोथेरापीको लक्ष्य भनेको बच्चाको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्ने र उसलाई सकेसम्म सामान्यको साइकोमोटर विकासमा लैजानु हो। साइकोथेरापी र स्पीच थेरापी उपचारका पूरक रूपहरू हुन्, र प्लास्टिक सर्जरी पनि अनुहारको पक्ष सुधार गर्न र बिरामीको आत्मसम्मान बढाउन लाभदायक छ।
साथै, केहि व्यायामहरू पनि जाँच गर्नुहोस् जुन घरमै बच्चाको दिमागको विकास गर्न र यसको शिक्षालाई उत्प्रेरित गर्न सकिन्छ।
लोकप्रीय
Methylnaltrexone
