फुफ्फुसीय अल्भोलर प्रोटीनोसिस

फुफ्फुसीय एल्भोलर प्रोटीनोसिस (पीएपी) एक दुर्लभ रोग हो जसमा एक प्रकारको प्रोटीन फोक्सोको हाउ थैली (अल्भियोली) मा निर्माण हुन्छ र सास फेर्न गाह्रो बनाउँछ। पल्मोनरी भनेको फोक्सोसँग सम्बन्धित छ।

केहि केसहरूमा, PAP को कारण थाहा छैन। अरूमा यो फोक्सोको संक्रमण वा प्रतिरक्षा समस्याको साथ देखा पर्दछ। यो रगत प्रणालीको क्यान्सरको साथ पनि हुन सक्छ, र सिलिका वा एल्युमिनियम धूलो जस्ता वातावरणीय पदार्थहरूको उच्च स्तरको संपर्कमा आएपछि।

And० देखि years० वर्ष बीचका मानिसहरू प्राय जसो प्रभावित हुन्छन्। पीएपी प्राय: महिलामा भन्दा पुरुषमा देखिएको छ। विकारको एक रूप जन्ममा अवस्थित छ (जन्मजात)।

PAP को लक्षणमा निम्न कुनै पनि समावेश हुन सक्छ:

• सासको कमी
• कफ
• थकान
• ज्वरो, यदि त्यहाँ फोक्सोको संक्रमण छ भने
• गम्भीर केसहरूमा निलो छाला (स्यानोसिस)
• तौल घट्नु

कहिलेकाँही, त्यहाँ कुनै लक्षणहरू छैनन्।

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले स्टेथोस्कोपको साथ फोक्सो सुन्नेछन् र फोक्सोमा क्र्याकल्स (रल्स) सुन्न सक्छन्। अक्सर शारीरिक परीक्षण सामान्य हुन्छ।

निम्न परीक्षणहरू गर्न सकिन्छ:

• फोक्सो (नुहाउने) को सालिन धुने ब्रोन्कोस्कोपी
• छातिको एक्स - रे
• छातीको CT स्क्यान
• फेफडा कार्य परीक्षणहरू
• फोक्सो बायोप्सी खोल्नुहोस् (शल्य बायोप्सी)

उपचारमा समय समयमा फोक्सो (पूरै फोक्सो लाभा) बाट प्रोटीन पदार्थ धुनु समावेश छ। केहि मानिसहरु लाई फोक्सोको प्रत्यारोपण हुन सक्छ। डस्टबाट जोगिनुहोस् जुन सर्तले निम्त्याएको हुन सक्छ।

अर्को उपचार जसलाई प्रयोग गर्न सकिन्छ, रगत-उत्तेजक औषधि हो जुन ग्रान्युलोसाइट-म्याक्रोफेज कोलोनी उत्तेजक कारक (जीएम-सीएसएफ) भनिन्छ, जसलाई अल्भोलर प्रोटीनोसिस भएका व्यक्तिहरूमा अभाव छ।

यी स्रोतहरूले PAP मा अधिक जानकारी प्रदान गर्न सक्दछन्:

• दुर्लभ विकारहरूको लागि राष्ट्रिय संगठन - rarediseases.org/rare- ਸੁਰवाईसेस / pulmonary-alveolar-proteinosis
• पीएपी फाउंडेशन - www.papfoundation.org

PAP का साथ केहि मानिसहरु माफी मा जान्छन्। अरूसँग फोक्सोको संक्रमण (श्वासप्रश्वास असफलता) मा कमी आएको छ जुन झन् खराब हुँदै जान्छ, र तिनीहरूलाई फोक्सोको ट्रान्सप्लान्टको आवश्यक पर्न सक्छ।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं गम्भीर सासका लक्षणहरू विकास गर्नुहुन्छ। समयको साथसाथै सास फेर्न गाह्रो हुने समस्याले तपाइँको अवस्था मेडिकल आपतकालिनको रूपमा विकास भइरहेको संकेत दिन सक्छ।

पीएपी; अल्भोलर प्रोटीनोसिस; फुफ्फुसीय अल्भोलर फास्फोलिपोप्रोटिनोसिस; Alveolar lipoproteinosis फास्फोलिपिडोसिस

• इन्टर्स्टिशियल फोक्सो रोग - वयस्कहरू - डिस्चार्ज

• श्वासप्रणाली

Levine एसएम। Alveolar भरने विकारहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 85।।

ट्रैपनेल ई.पू., लुइसेट्टी एम। पल्मोनरी अल्भोलर प्रोटीनोसिस सिन्ड्रोम। मा: ब्रॉडडस भिसी, मेसन आरजे, अर्न्स्ट जेडी, एट अल, ईडीहरू। मरे र नाडेलको श्वासप्रश्वास औषधिको पाठ्य पुस्तक। छैठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: 70०