Hypokalemic आवधिक पक्षाघात

हाइपोकलेमिक आवधिक पक्षाघात (हाइपोपीपी) एक अराजक हो जसले कहिलेकाँही मांसपेशीहरूको कमजोरीको एपिसोडहरू निम्त्याउँछ र रगतमा पोटासियमको सामान्य स्तर भन्दा कम। कम पोटाशियम तहको लागि चिकित्सा नाम हाइपोकलेमिया हो।

HypoPP एक आनुवंशिक विकारहरूको एक समूह हो जसमा हाइपरक्लेमिक आवधिक पक्षाघात र थाइरोटोक्सिक आवधिक पक्षाघात समावेश छ।

HypoPP आवधिक पक्षाघात को सबै भन्दा साधारण रूप हो। यसले प्राय: पुरुषहरूलाई असर गर्दछ।

HypoPP जन्मजात हो। यसको मतलब यो जन्ममा उपस्थित छ। धेरै जसो केसहरूमा, यो परिवारहरूको माध्यमबाट पारित हुन्छ (पैतृक रूपमा) अटोसोमल प्रमुख डिसआर्डरको रूपमा। अर्को शब्दमा, केवल एक अभिभावकले बच्चालाई प्रभाव पार्नको लागि यस अवस्थामा सम्बन्धित जीनलाई आफ्नो बच्चामा पास गर्न आवश्यक पर्दछ।

केहि केसहरूमा, सर्त विरासत नभएको जेनेटिक समस्याको नतिजा हुन सक्छ।

आवधिक पक्षाघातका अन्य प्रकारहरू भन्दा फरक, hypoPP भएका व्यक्तिहरूको सामान्य थाइरोइड प्रकार्य हुन्छ। तर तिनीहरूको कमजोरीको एपिसोडहरूको समयमा पोटासियमको रगतको स्तर एकदम कम छ। यो पोटेशियम रगतबाट मांसपेशि कोषहरूमा एक असामान्य तरीकाले सारेर परिणामहरू।

जोखिम कारकहरूमा परिवारका अन्य सदस्यहरूलाई आवधिक पक्षाघातको साथमा समावेश छ। जोखिम थोरै एसियाली पुरुषहरूमा बढी हुन्छ जुन थाइरोइड विकारहरू पनि छन्।

लक्षणहरूमा मांसपेशी कमजोरी वा मांसपेशिहरूको आन्दोलनको पक्षाघात (पक्षाघात) जुन आउँछ र जान्छ को आक्रमण समावेश छ। आक्रमणको बीचमा मांसपेशिको सामान्य शक्ति हुन्छ।

आक्रमण सामान्यतया किशोरावस्थामा सुरु हुन्छ, तर ती उमेर १० भन्दा अगाडि हुन सक्छ। आक्रमणहरू प्राय जसो फरक-फरक हुन्छ। केहि मानिसहरु का हरेक दिन हमला हुन्छ। अरुहरु लाई एक बर्ष मा एक पटक छ। आक्रमणको क्रममा व्यक्ति सचेत रहन्छ।

कमजोरी वा पक्षाघात:

• प्राय जसो काँध र हिपमा हुन्छ
• हतियार, खुट्टा, आँखाको मांसपेशिहरु, र सास फेर्न र निगलने मा मद्दत गर्ने मांसपेशीहरु लाई पनि असर गर्न सक्छ
• बन्द र सुरु हुन्छ
• प्राय: जागरण वा निद्रा वा आराम पछि हुन्छ
• व्यायाम समयमा दुर्लभ हो, तर व्यायाम पछि आराम गरेर ट्रिगर हुन सक्छ
• उच्च कार्बोहाइड्रेट, उच्च नुनको खाना, तनाव, गर्भावस्था, भारी व्यायाम, र चिसो द्वारा ट्रिगर हुन सक्छ।
• एउटा हमला प्राय: एक घण्टा सम्म एक घण्टा सम्म रहन्छ

अर्को लक्षणमा पलक मिओटोनिया हुन सक्छ (यस्तो अवस्था जसमा आँखा खोल्ने र बन्द गरे पछि तिनीहरू छोटो समयको लागि खोल्न सकिदैन)।

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले विकारको पारिवारिक इतिहासमा आधारित hypoPP शंका गर्न सक्दछ। अराजकको अन्य संकेतहरू मांसपेशी कमजोरी लक्षणहरू हुन् जुन पोटासियम परीक्षणको सामान्य वा कम परिणामहरूको साथ आउँदछ।

आक्रमणको बीचमा, एक शारीरिक परीक्षणले कुनै पनि असामान्य देखाउँदैन। आक्रमण गर्नु अघि खुट्टामा कडाई वा भारीपन हुन सक्छ।

मांसपेशी कमजोरीको आक्रमणको क्रममा, रगत पोटाशियमको स्तर कम हुन्छ। यो निदान पुष्टि गर्दछ। कुल शरीर पोटेशियममा कुनै कमी छैन। आक्रमणमा रगतमा पोटेशियमको स्तर सामान्य हुन्छ।

एउटा आक्रमणको बखत मांसपेशीको फ्ल्याक्सहरू कम वा अनुपस्थित हुन्छन्। र मांसपेशिहरू कडा रहनको सट्टा ल l्गडो हुन्छन्। शरीरको नजिकको मांसपेशी समूहहरू, जस्तै काँध र हिपहरू हतियार र खुट्टा भन्दा प्रायः संलग्न हुन्छन्।

टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG), जुन आक्रमणहरूमा असामान्य हुन सक्छ
• इलेक्ट्रोमियोग्राफी (EMG), जुन आक्रमणहरू र हमलाहरूको बेला असामान्यको बीचमा सामान्य हुन्छ
• मांसपेशी बायोप्सी, जो असामान्यता देखाउन सक्छ

अन्य परीक्षणहरूलाई अन्य कारणहरू अस्वीकार गर्न आदेश दिन सकिन्छ।

उपचारका लक्ष्यहरू लक्षणहरूको राहत र थप आक्रमणको रोकथाम हो।

मांसपेशीको कमजोरी जसमा सास फेर्ने वा मांसपेशीहरु निल्नु समावेश गर्दछ एक आपतकालीन स्थिति हो। खतरनाक अनियमित दिल की धड्कन (हार्ट एरिथमिया) आक्रमणको समयमा पनि हुन सक्छ। यी कुनै पनि तुरुन्तै उपचार गरिनु पर्छ।

आक्रमणको क्रममा दिइएको पोटेशियमले आक्रमण रोक्न सक्छ। पोटेशियम मुखले लिन सकिन्छ। तर यदि कमजोरी गम्भीर छ, पोटासियम एक नस (IV) मार्फत दिनु पर्ने हुन सक्छ।

पोटेशियम पूरक सेवन गर्दा मांसपेशिको कमजोरी रोक्न मद्दत गर्न सक्छ

कम कार्बोहाइड्रेट खानाले लक्षणहरू घटाउन मद्दत गर्दछ।

आक्रमणहरूलाई रोक्नको लागि एसिटाजोलैमाइड भनिने औषधि सिफारिस गर्न सकिन्छ। तपाईंको प्रदायकले तपाईंलाई पोटेशियम सप्लीमेन्ट लिन पनि भन्न सक्छ किनभने एसिटाजोलमाइडले तपाईंको शरीरलाई पोटासियम हराउन सक्छ।

यदि एसिटाजोलामाइडले तपाईंको लागि काम गर्दैन भने, अन्य औषधीहरू सिफारिस गर्न सकिन्छ।

HypoPP उपचार राम्रो प्रतिक्रिया गर्छ। उपचार रोक्न सक्छ, र उल्टो, प्रगतिशील मांसपेशी कमजोरी। जे होस् मांसपेशीहरूको शक्ति आक्रमणहरू बीच सामान्य सुरु हुन्छ, बारम्बार आक्रमणहरूले अन्ततः बिग्रन र आक्रमणहरूबीच स्थायी मांसपेशी कमजोरी निम्त्याउन सक्छ।

स्वास्थ्य समस्याहरू जुन यो अवस्थाको कारण हुन सक्छ:

• किडनी पत्थर (एसीटाजोलमाइडको एक साइड इफेक्ट)
• आक्रमणको क्रममा अनियमित मुटुको धडकन
• आक्रमणको क्रममा सास फेर्न, बोल्न, वा निल्न गाह्रो (दुर्लभ)
• मांसपेशी कमजोरी जुन समयसँगसँगै बिग्रन्छ

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चाको मांसपेशी कमजोरी आयो र गयो भने, विशेष गरी यदि तपाईंको परिवारका सदस्यहरूसँग आवधिक पक्षाघात छ।

आपतकालीन कोठामा जानुहोस् वा स्थानीय आपतकालीन नम्बरमा कल गर्नुहोस् (जस्तै 911) यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चा बेहोसमा सास फेर्न, बोल्न, वा निल्दा समस्या भइरहेको छ भने।

HypoPP रोक्न सकिदैन। किनकि यो विरासतमा आउन सक्छ, आनुवंशिक परामर्श सल्लाह जोखिममा जोड्ने जोखिममा हुन सक्छ।

उपचारले कमजोरीको आक्रमणबाट बचाउँछ। आक्रमण गर्नु अघि खुट्टामा कडाई वा भारीपन हुन सक्छ। हल्का व्यायाम गर्नाले जब यी लक्षणहरू सुरु हुन्छ पूर्ण-विकसित आक्रमणलाई रोक्न मद्दत गर्दछ।

आवधिक पक्षाघात - हाइपोकलेमिक; पारिवारिक हाइपोकलेमिक आवधिक पक्षाघात; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

Amato AA। कंकाल मांसपेशीको विकार। इन: डारॉफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोए एसएल, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।

केर्चनर GA, Ptácek LJ। चैनोपाथीहरू: एपिसोडिक र स्नायु प्रणालीको विद्युत विकारहरू। इन: डारफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोइ एसके, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: 99 99।

टिल्टन एएच। गहन न्यूरोमस्कुलर रोग र विकारहरू। In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds। बाल चिकित्सा महत्वपूर्ण देखभाल। 5th औं एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।