न्यूरोफिब्रोमेटोसिस: यो के हो, प्रकार, कारण र उपचार

सन्तुष्ट

• न्यूरोफिब्रोमेटोसिसको मुख्य प्रकारहरू
• के कारण न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस हुन्छ
• उपचार कसरी गरिन्छ

नोनोफिब्रोमाटोसिस, जो भोन रिकलिंगहाउन्स रोग पनि हो, एक वंशानुगत रोग हो जुन १ 15 वर्षको उमेरमा देखा पर्दछ र शरीरभरि स्नायु ऊतकको असामान्य वृद्धि गराउँछ, सानो नोड्युलहरू र बाह्य ट्यूमर गठन, न्यूरोफाइब्रोमास।

सामान्यतया, न्यूरोफिब्रोमाटोसिस सौम्य छ र यसले कुनै स्वास्थ्य जोखिम प्रस्तुत गर्दैन, यद्यपि यसले साना बाह्य ट्यूमरको उपस्थितिको कारण गर्दछ, यसले शारीरिक रूपमै विच्छेदन निम्त्याउँछ, जसले प्रभावित व्यक्तिहरूलाई शल्यक्रिया हटाउनको लागि इरादा गर्दछ।

यद्यपि न्यूरोफाइब्रोमाटोसिसको कुनै उपचार छैन, किनकि ट्यूमर फिर्ता हुर्कन सक्छ, शल्यक्रिया वा रेडिएसन थेरापीको उपचारले ट्यूमरको आकार घटाउन र छालाको सौन्दर्य उपस्थिति सुधार गर्न प्रयास गर्न सकिन्छ।

न्यूरोफिब्रोमेटोसिसको मुख्य प्रकारहरू

न्यूरोफिब्रोमेटोसिसलाई तीन प्रकारमा विभाजन गर्न सकिन्छ:

• न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार १: क्रोमोसोम १ mut को उत्परिवर्तनका कारणले न्यूरोफाइब्रोमाइनको उत्पादन घटाउँछ, ट्युमरको उपस्थिति रोक्नको लागि शरीरले प्रयोग गर्ने एक प्रोटीन। यस प्रकारको न्यूरोफिब्रोमेटोसिसले दृष्टि र नपुंसकता पनि गुम्न सक्छ;
• न्यूरोफिब्रोमेटोसिस प्रकार २: २२ क्रोमोजोम २२ का उत्परिवर्तनका कारण, मर्लिनाको उत्पादन घटेको, स्वस्थ व्यक्तिहरूमा ट्यूमरको बृद्धिलाई दबाउने अर्को प्रोटिन। यस प्रकारको न्यूरोफाइब्रोमेटोसिसले श्रवण क्षमता गुमाउन सक्छ;
• श्वान्नोमाटोसिस: यो रोगको दुर्लभ प्रकार हो जसमा ट्यूमर खोपडी, मेरुदण्ड वा पेरिफेरल नसहरूमा विकास हुन्छ। सामान्यतया, यस प्रकारको लक्षण २० र २ 25 वर्ष बीचमा देखा पर्दछ।

न्युरोफिब्रोमेटोसिसको प्रकारमा निर्भर गर्दै, लक्षणहरू फरक हुन सक्छ। त्यसो भए प्रत्येक प्रकारको न्यूरोफाइब्रोमाटोसिसका लागि सबै साधारण लक्षणहरू जाँच गर्नुहोस्।

के कारण न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस हुन्छ

न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस केही जीनहरूमा आनुवंशिक परिवर्तनको कारण हुन्छ, विशेष गरी क्रोमोसोम १ 17 र क्रोमोसोम २२। यसका साथै, श्वान्नोमेटोसिसको दुर्लभ घटनाहरू एसएमएआरसीबी १ र एलजेडटीआर जस्ता बढी विशिष्ट जीनहरूमा परिवर्तनको कारण देखा पर्दछ। सबै परिवर्तित जीन ट्यूमरको उत्पादनलाई रोक्न महत्वपूर्ण छ र यसैले जब ती प्रभावित हुन्छन्, तब ट्यूमरको उपस्थितिमा न्यूरोफाइब्रोमेटोसिसको विशेषता हुन्छ।

यद्यपि धेरै जसो निदान गरिएका केसहरू आमा बुबाबाट बच्चाहरूमा पारित गरिएका छन्, त्यहाँ त्यस्ता व्यक्तिहरू पनि छन् जुन परिवारमा यस रोगको कुनै पनि केस कहिल्यै भएको थिएन।

उपचार कसरी गरिन्छ

न्युरोफिब्रोमाटोसिसको लागि उपचार शल्यक्रियाको माध्यमबाट ट्यूमरहरू हटाउन सकिन्छ जुन अ organs्गमा दबाब दिइरहेको छ वा विकिरण उपचारको माध्यमबाट उनीहरूको आकार घटाउन। यद्यपि, त्यस्तो कुनै उपचार छैन जुन उपचारको ग्यारेन्टी गर्दछ वा नयाँ ट्यूमरको उपस्थिति रोक्दछ।

सबैभन्दा गम्भीर अवस्थामा, जसमा बिरामीलाई क्यान्सर हुन्छ, घातक ट्यूमरमा निर्देशित केमोथेरापी वा रेडिएसन थेरेपीको उपचार गर्नु आवश्यक पर्दछ। न्युरोफिब्रोमेटोसिसको लागि उपचारको थप विवरणहरू फेला पार्नुहोस्।