नेक्रोटि .्ग भास्कुलाइटिस

नेक्रोटाइजिंग भास्कुलाइटिस विकारहरूको एक समूह हो जुन रक्त वाहिका भित्ताहरूको जलन हो। प्रभावित रक्तवाहिनाहरूको आकारले यी सर्तहरूको नाम निर्धारण गर्न मद्दत गर्दछ र कसरी डिसअर्डरले रोग निम्त्याउँछ।

नेक्रोटाइजिंग भास्कुलाइटिस प्राथमिक अवस्था हुन सक्छ जस्तै पोलीआर्टेरिटिस नोडोसा वा ग्र्यानुलोमाटोसिस पालीआंगाइटिस (पहिले Wegener Granulomatosis भनिन्छ) को साथ। अन्य अवस्थामा, भास्कुलाइटिस अर्को विकारको रूपमा देखा पर्न सक्छ, जस्तै प्रणालीगत लुपस एरिथेमेटोसस वा हेपेटाइटिस सी।

यो सूजनको कारण थाहा छैन। यो सम्भवतः ऑटोइम्यून कारकहरूसँग सम्बन्धित छ। रक्त नलीको भित्तामा दाग र गाढिन वा मर्न सक्छ (नेक्रोटिक हुने)। रक्तवाहिनी बन्द हुन सक्छ, टिश्युहरूले प्रदान गर्ने रक्त प्रवाहमा अवरोध पुर्‍याउँछ। रक्त प्रवाहको अभावले टिश्युहरू मर्नेछ। कहिलेकाँही रक्तनली भत्किन्छ र रगत (फुत्किन्छ)।

नेक्रोटाइजिंग भास्कुलाइटिसले शरीरको कुनै पनि भागमा रक्त नलीहरूलाई असर गर्न सक्छ। त्यसकारण यसले छाला, दिमाग, फोक्सो, आन्द्रा, किडनी, दिमाग, जोर्नीहरू वा अन्य कुनै पनि अंगमा समस्या निम्त्याउन सक्छ।

ज्वरो, सर्दी, थकान, गठिया, वा वजन घटाउनु पहिले लक्षणहरू मात्र हुन सक्छन्। यद्यपि लक्षणहरू शरीरको लगभग कुनै पनि भागमा हुन सक्छ।

छाला:

• खुट्टा, हात वा शरीरको अन्य भागहरूमा रातो वा बैजनी रंगको बम्पहरू
• औंला र औंलाहरूमा निलो रंग
• अक्सिजनको कमीले गर्दा टिश्युको मृत्युको सs्केतहरू जस्तै पीडा, रातोपन, र अल्सर जुन निको हुँदैन

मांसपेशी र जोड्ने:

• जोड़को दुखाई
• खुट्टा दुखाई
• मांसपेशी कमजोरी

मस्तिष्क र स्नायु प्रणाली:

• दुखाइ, सुन्न, हात, खुट्टा, वा अन्य शरीरको क्षेत्र मा झगडा
• हात, खुट्टा, वा अन्य शरीर क्षेत्रको कमजोरी
• विद्यार्थीहरू जुन विभिन्न आकारहरू हुन्
• पलक झुकाउने
• निगलने कठिनाई
• वाणी कमजोरी
• आन्दोलन कठिनाई

फेफो र श्वासप्रणाली:

• कफ
• सासको कमी
• साइनस भीड र दुखाइ
• खोक्रा रगत वा नाकबाट खून

अन्य लक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• पेट दुख्ने
• मूत्र वा मलमा रगत
• Hoarseness वा आवाज परिवर्तन
• हृदयलाई पुर्‍याउने धमनीहरूको क्षतिबाट छाती दुखाई (कोरोनरी धमनीहरू)

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा गर्दछ। एक स्नायु प्रणाली (न्यूरोलॉजिकल) परीक्षाले स्नायु क्षतिको संकेत देखाउन सक्छ।

टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• पूर्ण रक्त गणना, विस्तृत रसायनिक प्यानल, र urinalysis
• छातिको एक्स - रे
• सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन परीक्षण
• तलछट दर
• हेपेटाइटिस रक्त परीक्षण
• न्यूट्रोफिल (एएनसीए एन्टिबडी) वा आणविक एन्टिजेन्स (एएनए) को बिरूद्ध एन्टिबडीहरूको लागि रक्त परीक्षण।
• क्रायोग्लोबुलिनको लागि रक्त परीक्षण
• पूरक स्तरहरूको लागि रक्त परीक्षण
  
• इमेजिंग अध्ययनहरू जस्तै एन्जीग्राम, अल्ट्रासाउन्ड, गणना गरिएको टोमोग्राफी (सीटी) स्क्यान, वा चुम्बकीय अनुनाद इमेजि ((एमआरआई)
• छाला, मांसपेशी, अंग ऊतक, वा स्नायुको बायोप्सी

Corticosteroids प्रायः केसहरूमा दिइन्छ। खुराक कती खराब अवस्थामा निर्भर गर्दछ।

अन्य औषधिहरू जसले प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउँछन् र रक्तवाहिनाहरूको सूजन कम गर्न सक्छ। यसमा एझाथिओप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, र माइकोफेनोलेट समावेश छ। यी औषधिहरू प्राय: कोर्टिकोस्टेरोइडसँगै प्रयोग गरिन्छ। यो संयोजनले कोर्टिकोस्टेरोइडको कम खुराकको साथ रोग नियन्त्रण गर्न सम्भव बनाउँदछ।

गम्भीर रोगको लागि, साइक्लोफोस्फामाइड (साइटोक्सन) धेरै वर्षदेखि प्रयोग भइरहेको छ। यद्यपि, रितुक्सीमब (रितुक्सान) समान रूपमा प्रभावकारी छ र कम विषाक्त छ।

भर्खर, tocilizumab (Actemra) विशाल सेल आर्टेरिटिसको लागि प्रभावकारी देखाइएको थियो त्यसैले डोज कोर्टिकोस्टेरोइड कम गर्न सकिन्छ।

नेक्रोटाइजिंग भास्कुलाइटिस गम्भीर र जीवन-धम्की रोग हुन सक्छ। परिणाम भास्कुलाइटिसको स्थान र टिश्यु क्षतिको तीव्रतामा निर्भर गर्दछ। जटिलताहरु रोग र औषधिहरुबाट हुन सक्छ। नेक्रोटाइजिंग भास्कुलाइटिसको प्राय जसो फार्महरूलाई लामो-अवधि अनुगमन र उपचार आवश्यक पर्दछ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• प्रभावित क्षेत्रको संरचना वा कार्यमा स्थायी क्षति
• नेक्रोटिक टिशूको माध्यमिक संक्रमण
• औषधिहरूबाट साइड इफेक्टहरू प्रयोग गरियो

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई नेक्रोटाइजिंग भास्कुलाइटिसका लक्षणहरू छन्।

आपतकालीन लक्षणहरू समावेश:

• शरीरको एक भन्दा बढि भागमा समस्याहरू जस्तै स्ट्रोक, गठिया, गम्भीर छालाको दाग, पेटमा दुखाइ वा रगत खोक्रा
• विद्यार्थी आकारमा परिवर्तन
• एउटा पाखुरा, खुट्टा, वा शरीरको अन्य भागको कार्य हराउने
• स्पिच समस्याहरू
• निगलने कठिनाई
• कमजोरी
• गम्भीर पेट दुख्ने
  

यस अराजकतालाई रोक्न कुनै ज्ञात तरीका छैन।

• परिसंचरण प्रणाली

जेनेट जेसी, फाल्क आरजे। रेनल र प्रणालीगत भास्कुलाइटिस। इन: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds। विस्तृत क्लिनिकल नेफ्रोलोजी। छैठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .२।

जेनेट जेसी, वाइमर ईटी, किद जे। वास्कुलाइटिस। मा: म्याकफेरसन आरए, पिनसस एमआर, ईडीहरू। हेनरीको क्लिनिकल डायग्नोसिस र प्रयोगशाला विधिहरू द्वारा व्यवस्थापन। २th औं संस्करण। सेन्ट लुइस, MO: एल्सेभियर; २०१:: p 53।

Rhe RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al। गुर्दे रोगको साथ एन्टिनेट्रोफिल साइटोप्लास्मिक एन्टिबडी-संबद्ध भास्कुलाइटिसका बिरामीहरू बीच दीर्घकालीन नतिजाको प्रवृत्ति। गठिया संधिशोथ। २०१;; (68 ()): १11११-१-17२०। PMID: २88१42828 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428

स्प्याक्स यू, मर्केल पीए, एसियो पी, एट अल। एएनसीए-सम्बन्धित भास्कुलाइटिसको लागि माफी-इन्डक्शन रेजेन्सको प्रभावकारिता। N Engl J Med। २०१;; 9 36 (()): 7१7--4२। PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481।

स्टोन जेएच, क्लेरम्यान एम, कोलिन्सन एन। ट्रायलिजुमबको विशाल विशाल सेल धमनीशोथको परीक्षण। N Engl J Med। २०१;; 7 377 (१ 15): १9 4 -14-१9595। PMID: २ 0 ०२०6०० www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600।