वयस्क अझै रोग

वयस्क स्थिर रोग (ASD) एक दुर्लभ बिमारी हो जसले उच्च फियर्स, दाग, र जोड़ दुख्ने गर्दछ। यसले लामो अवधि (गम्भीर) गठियामा लिन सक्छ।

वयस्क स्थिर रोग रोग किशोर इडिओपाथिक गठिया (JIA) को गम्भीर संस्करण हो, जो बच्चाहरूमा देखा पर्दछ। वयस्कहरूको समान अवस्था हुन सक्छ, यद्यपि यो धेरै कम सामान्य छ। यसलाई वयस्क-सुरुवात स्टिल रोग (AOSD) पनि भनिन्छ।

१,००,००० मध्ये १ भन्दा कम व्यक्ति प्रत्येक वर्ष ASD विकास गर्छन्। यसले पुरुषलाई भन्दा महिलालाई बढी प्रभावित गर्दछ।

वयस्क अझै पनि रोग को कारण अज्ञात छ। रोगका लागि कुनै जोखिम कारक पहिचान गरिएको छैन।

रोगका लगभग सबै व्यक्तिहरूमा ज्वरो, जोडको दुखाइ, घाँटी दुखाइ, र पुरै दाग हुनेछ।

• जोड्ने दुखाइ, न्यानोपन, र सूजन सामान्य छ। प्राय: जसो धेरै जोड्ने एकै समयमा समावेश छन्। प्रायः जसो सर्तका मानिसहरुसँग बिहानको जोर्नीहरूको कठोरता हुन्छ जुन धेरै घण्टा सम्म रहन्छ।
• ज्वरो प्रति दिन एक पटक छिटो आउँदछ, प्राय जसो दिउँसो वा साँझमा।
• छालाको दाग प्राय: सामन र गुलाबी रंगको हुन्छ र आउँछ र ज्वरोसँग जान्छ।

थप लक्षणहरू समावेश:

• पेट दुखाइ र सूजन
• गहिरो सास फेर्दा दुखाई (प्लीरी)
• दुखेको घाँटी
• सूजन लिम्फ नोड्स (ग्रन्थी)
• तौल घट्नु

प्लीहा वा कलेजो सुन्न सक्छ। फोक्सो र मुटुको जलन पनि हुन सक्छ।

AOSD मात्र अन्य धेरै रोगहरू (जस्तै संक्रमण र क्यान्सर) अस्वीकार गरेपछि मात्र निदान गर्न सकिन्छ। अन्तिम निदान गर्नु अघि तपाईलाई धेरै मेडिकल टेस्टहरू चाहिन सक्छ।

एक शारीरिक परीक्षाले ज्वरो, दाग, र गठिया देखाउन सक्छ। स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले तपाईको मुटु वा फोक्साहरूको आवाजमा परिवर्तनको लागि सुन्न स्टेथोस्कोप प्रयोग गर्दछ।

वयस्क स्थिर रोगको निदान गर्न निम्न रक्त परीक्षणहरू सहयोगी हुन सक्छन्:

• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), सेता रक्त कोशिकाको एक ठूलो संख्या (Granulocytes) र रातो रक्त कोशिका को कम संख्या देखाउन सक्छ।
• सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन (CRP), सूजन को एक उपाय, सामान्य भन्दा बढी हुनेछ।
• ESR (अवसादन दर), सूजन को एक उपाय, सामान्य भन्दा उच्च हुनेछ।
• फेरेटिन स्तर धेरै उच्च हुनेछ।
• फाइब्रिनोजेन स्तर उच्च हुनेछ।
• कलेजो प्रकार्य टेस्टले AST र ALT को उच्च स्तर देखाउँदछ।
• रुमेटी फैक्टर र एएनए टेस्ट नकारात्मक हुनेछ।
• रक्त संस्कृति र भाइरल अध्ययन नकारात्मक हुनेछ।

जोर्नी, छाती, कलेजो र प्लीहाको जलनको लागि जाँच गर्न अन्य परीक्षणको आवश्यक पर्न सक्छ:

• पेटको अल्ट्रासाउन्ड
• पेटको CT स्क्यान
• जोड्ने, छाती, वा पेट क्षेत्र (पेट) को एक्स-रे

वयस्क स्टिल रोगको उपचारको लक्ष्य भनेको गठियाको लक्षणहरुलाई नियन्त्रण गर्नु हो। एस्पिरिन र अन्य गैरस्टेरोइडल एंटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडीहरू), जस्तै आईबुप्रोफेन, प्राय: जसो प्रायः पहिले प्रयोग गरिन्छ।

प्रिडनिसोन अधिक गम्भीर मामिलाहरूको लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ।

यदि रोग गम्भीर छ वा लामो समयसम्म रहिरहन्छ (पुरानो हुन्छ), प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउने औषधीहरूको आवश्यक पर्न सक्छ। त्यस्ता औषधिहरूले समावेश गर्दछ:

• मेथोट्रेक्सेट
• अनाकिनरा (इन्टरल्युकिन १ १ रिसेप्टर एगोनिस्ट)
• टोसिलिजुमब (इन्टरलिउकिन in अवरोधक)
• ट्यूमर नेक्रोसिस कारक (TNF) विरोधीहरू जस्तै ईटानर्सेप्ट (एन्ब्रेल)

धेरै व्यक्तिहरूमा, लक्षणहरू केहि बर्ष पछि आउँदछ केही वर्षहरूमा।

वयस्क स्थिर रोगको एक तिहाइ मानिसमा लक्षण लामो समयसम्म (दीर्घकालीन) जारी रहन्छ।

यो रोगको दुर्लभ रूप, म्याक्रोफेज एक्टिवेशन सिन्ड्रोम भनिन्छ, धेरै फियर्स, गम्भीर बिरामी र कम रक्त कोष गणनाको साथ धेरै गम्भीर हुन सक्छ। अस्थि मज्जा संलग्न छ र निदान गर्नको लागि बायोप्सी आवश्यक छ।

अन्य जटिलताहरूमा समावेश हुन सक्छ:

• धेरै जोर्नीहरूमा जोर्नीशोथ
• कलेजो रोग
• पेरिकार्डिटिस
• Pleural फ्यूजन
• प्लीहा विस्तार

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं वयस्क स्थिर रोग को लक्षण छ भने।

यदि तपाईं पहिले नै सर्तसँग पत्ता लगाइसक्नुभयो भने, तपाईंलाई आफ्नो प्रदायकलाई कल गर्नुपर्दछ यदि तपाईंलाई खोकी छ वा सास फेर्न गाह्रो छ।

कुनै ज्ञात रोकथाम छैन।

अझै रोग - वयस्क; वयस्क-शुरुआत अझै पनि रोग; AOSD; विस्लर - फन्कोनी सिन्ड्रोम

एलोन्सो ईआर, मार्कस एओ। वयस्क-शुरुआत अझै रोग। मा: होचबर्ग एमसी, ग्रेभालेज ईएम, सिल्म्यान एजे, स्मोलेन जेएस, वेनब्लाट एमई, वेइजम्यान एमएच, एडीहरू। संधिविज्ञान। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१33।

Gerbaud-Valentin M, माउकोर्ट-बाउल्च डी, हट ए, एट अल। वयस्क-शुरुआत अझै रोग:, 57 बिरामीहरूमा अभिव्यक्ति, उपचार, परिणाम, र रोगनिदान कारक। चिकित्सा (बाल्टीमोर)। २०१;; (((२):-१-9999। PMID: २646464646465 www. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465।

कानेको वाई, कामेदा एच, इकेदा के, एट अल। वयस्क-सुरुवातको साथ रोगीहरूमा Tocilizumab अझै ग्लुकोकोर्टिकोइड उपचार गर्न रोग प्रतिरोधात्मक: एक अनियमित, डबल-अन्धा, प्लेसबो-नियन्त्रित चरण III परीक्षण। एन Rheum डिस्क। २०१;; (77 (१२): १20२०-१।।।। PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267।

राष्ट्रिय संगठन दुर्लभ विकार वेबसाइट को लागी। दुर्लभ रोग ।.org। वयस्क सुरुवात अझै रोग हो। rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/। पहुँच March० मार्च, २०१।

अर्टिज-संजुएन एफ, ब्लान्को आर, रियानो-जरराबिटिया एल, एट अल। रेफ्रेक्टरी वयस्क-शुरुआत स्टिलको रोगमा anakinra को प्रभावकारिता: patients१ बिरामीहरूको मल्टिसेन्टर अध्ययन र साहित्य समीक्षा। चिकित्सा (बाल्टीमोर)। २०१;; ((())): e1554। PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623।