ग्लूकोज-ph-फास्फेट डिहाइड्रोजनेस कमी

ग्लूकोज 6-फास्फेट डिहाइड्रोजनेस (जी P पीडी) को अभाव एक अवस्था हो जसमा रातो रक्त कोषहरू टुक्रिन्छ जब शरीरमा केही औषधिहरू वा संक्रमणको तनावमा पर्दा। यो वंशानुगत हो, यसको मतलब यो परिवारहरूमा पारित गरियो।

G6PD को अभाव तब हुन्छ जब एक व्यक्ति हराइरहेको छ वा ग्लुकोज---फास्फेट डिहाइड्रोजनेस भनिने एन्जाइम पर्याप्त छैन। यो इन्जाइमले रातो रक्त कोषहरूलाई राम्ररी काम गर्न मद्दत गर्दछ।

धेरै थोरै G6PD ले रातो रक्त कोशिकाहरूको विनाशतर्फ डो .्याउँछ। यस प्रक्रियालाई हेमोलिसिस भनिन्छ। जब यो प्रक्रिया सक्रिय रूपमा देखा पर्दछ, यसलाई हेमोलाइटिक एपिसोड भनिन्छ। एपिसोडहरू प्राय जसो संक्षिप्त हुन्छन्। यसको कारण शरीरले नयाँ रातो रक्त कोशिका उत्पादन गर्न जारी राख्छ, जसमा सामान्य गतिविधि हुन्छ।

रातो रक्त कोशिका विनाश संक्रमणहरू, केहि खानेकुरा (जस्तै फ्यावा बीन्स), र केही औषधिहरू द्वारा सुरु गर्न सकिन्छ:

• एन्टिमेलेरियल औषधिहरू जस्तै क्विनाइन
• एस्पिरिन (उच्च खुराक)
• Nonsteroidal विरोधी भड़काऊ ड्रग्स (NSAIDs)
• क्विनिडाइन
• सुल्फा ड्रग्स
• एन्टिबायोटिकहरू जस्तै क्विनोलोन्स, नाइट्रोफुरन्टोइन
  

अन्य रसायनहरू, जस्तै मोथबलहरूमा, पनि एपिसोड ट्रिगर गर्न सक्दछ।

संयुक्त राज्यमा, G6PD अभाव गोरा भन्दा कालोहरू बीच अधिक सामान्य छ। महिलाहरु भन्दा पुरुषहरु लाई यो विकार बढी हुन्छ।

तपाईले यो अवस्था विकास गर्न बढी सम्भावना हुन्छ यदि तपाई:

• अफ्रीकी अमेरिकी हुन्
• मध्य पूर्वी सभ्यता हुन्, विशेष गरी कुर्द वा सेपार्डिक यहूदी
• पुरुष हो
• अभावको पारिवारिक इतिहास छ

यस विकारको एक रूप भूमध्य वंशको गोरामा सामान्य छ। यो फार्म हेमोलिसिसको तीव्र एपिसोडसँग पनि सम्बन्धित छ। एपिसोडहरू विकारका अन्य प्रकारका भन्दा लामो र अधिक गम्भीर छन्।

यस अवस्थाका व्यक्तिहरूले रोगका कुनै लक्षणहरू प्रदर्शन गर्दैन जबसम्म तिनीहरूको रातो रक्त कोशिका खाद्यान्न वा औषधिमा केहि रसायनहरूको संपर्कमा पर्दैन।

लक्षण पुरुषहरूमा अधिक सामान्य हुन्छन् र:

• गाढा पेशाब
• ज्वरो
• पेटमा दुखाई
• ठूलो प्लीहा र कलेजो
• थकान
• Pallor
• तीव्र हृदय दर
• सासको कमी
• पहेंलो छालाको रंग (पीलिया)

G6PD को स्तर जाँच्न रगत परीक्षण गर्न सकिन्छ।

अन्य परीक्षणहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• बिलीरुबिन स्तर
• रगत गणना पूरा गर्नुहोस्
• हीमोग्लोबिन - पेशाब
• Haptoglobin स्तर
• LDH परीक्षण
• मेथेमोग्लोबिन घटाउने परीक्षण
• Reticulocyte गणना

उपचारमा समावेश हुन सक्छ:

• एक संक्रमण को उपचार गर्न औषधि, यदि छ भने
• रातो रक्त कोशिका विनाशको कारण हुने कुनै पनि औषधि रोक्दै
• Transfusions, केहि केसहरूमा

धेरै जसो केसहरूमा, हेमोलाइटिक एपिसोडहरू तिनीहरूको आफैंमा जान्छन्।

दुर्लभ मामिलाहरूमा, किडनी विफलता वा मृत्यु गम्भीर हेमोलाइटिक घटना पछि देखा पर्न सक्छ।

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंसँग यो सर्तका लक्षणहरू छन्।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई G6PD अभावको पत्ता लागेको छ र उपचार पछि लक्षणहरू हराउदैन भने।

G6PD अभाव भएका व्यक्तिहरूले कडा होशियारीबाट अलग रहनु पर्छ कि एपिसोड ट्रिगर गर्न सक्दछ। तपाईंको औषधिहरूको बारेमा तपाईंको प्रदायकसँग कुरा गर्नुहोस्।

आनुवांशिक परामर्श वा परीक्षण अवस्थाको पारिवारिक इतिहास भएका व्यक्तिहरूको लागि उपलब्ध हुन सक्छ।

G6PD अभाव; G6PD अभावका कारण हेमोलिटिक रक्ताल्पता; एनीमिया - G6PD अभावका कारण हेमोलिटिक

• रक्त कोषहरू

ग्रेग एक्सटी, प्राचल जेटी। रातो रक्त कोशिका एन्जाइमोपाथीहरू। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 44।।

Lissauer T, क्यारोल डब्ल्यू। रक्तविज्ञान संबंधी विकारहरू। मा: Lissauer T, Carrol W, eds। प्याडियाट्रिक्सको सचित्र पाठ्यपुस्तक। 5th औं एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .२।।

मिशेल एम। ऑटोइम्यून र इंट्राभास्कुलर हेमोलिटिक रक्ताल्पता। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। १1१।