क्रायोग्लोबुलिनेमिया

क्रायोग्लोबुलिनेमिया रगतमा असामान्य प्रोटीनको उपस्थिति हो। यी प्रोटिनहरू चिसो तापक्रममा बाक्लो हुन्छन्।

क्रायोग्लोबुलिन प्रतिजीवीहरू हुन्। तिनीहरू किन ठोस वा जेल-जस्तै प्रयोगशालामा कम तापक्रममा जेलमा जान्छन् भन्ने बारे अझै थाहा छैन। शरीरमा, यी एन्टिबडीहरूले प्रतिरक्षा जटिलताहरू बनाउन सक्छन् जुन सूजन निम्त्याउन सक्छ र रक्त नलीहरूलाई ब्लक गर्न सक्छ। यसलाई क्रायोग्लोबुलिनेमिक भास्कुलाइटिस भनिन्छ। यसले छालाको दाग देखि गुर्दा असफलता सम्मका समस्या निम्त्याउन सक्छ।

क्रायोग्लोबुलिनेमिया रोगहरूको समूहको एक हिस्सा हो जसले शरीरभरि रक्त नलीहरूको क्षति र सूजन गराउँछ (भास्कुलाइटिस)। यस अवस्थाको तीन मुख्य प्रकारहरू छन्। तिनीहरू उत्पादन हुने एन्टिबडीको प्रकारको आधारमा समूहीकृत छन्।

• प्रकार I
• प्रकार II
• प्रकार III

प्रकार II र III लाई मिश्रित क्रिओग्लोबुलिनेमिया पनि भनिन्छ.

टाइप आई क्रायोग्लोबुलिनेमिया प्राय जसो रगत वा प्रतिरक्षा प्रणालीको क्यान्सरसँग सम्बन्धित छ।

प्रकार II र III प्राय जसो दीर्घकालीन (दीर्घकालिक) ईन्फ्लेमेन्टरी अवस्था भएका मानिसहरूलाई भेटिन्छ, जस्तै एक ऑटोइम्यून रोग वा हेपेटाइटिस सी। प्राय जसो व्यक्तिलाई क्राइग्लोबुलिनेमिया टाइप II का रूपमा लामो अवधिमा हेपेटाइटिस सी संक्रमण हुन्छ।

अन्य शर्तहरू जुन क्राइग्लोबुलिनेमियासँग सम्बन्धित हुन सक्छ:

• ल्युकेमिया
• बहु myeloma
• प्राथमिक म्याक्रोग्लोबुलिनेमिया
• संधिशोथ
• प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस

लक्षणहरू फरक हुन्छन्, तपाईमा भएको डिसअर्डरको प्रकार र अंगहरू जो संलग्न छन्। लक्षण समावेश हुन सक्छ:

• सास फेर्न समस्या
• थकान
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
• जोड़को दुखाई
• मांसपेशी दुख्ने
• पुरपुरा
• Raynaud घटना
• छाला मृत्यु
• छाला अल्सर

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक शारीरिक परीक्षा गर्दछ। तपाईलाई कलेजो र प्लीहा सुन्नि को संकेत को लागी जाँच गरीन्छ।

क्रायोग्लोबुलिनेमिया को लागी परीक्षणहरु:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC)।
• पूरक परख - संख्या कम हुनेछ।
• क्रायोग्लोबुलिन परीक्षण - क्रायोग्लोबुलिनको उपस्थिति देखाउन सक्छ। (यो एक जटिल प्रयोगशाला प्रक्रिया हो जुन धेरै चरणहरू समावेश गर्दछ। यो महत्त्वपूर्ण छ कि परीक्षण गर्ने ल्याब यस प्रक्रियासँग परिचित छ।)
• कलेजो समारोह परीक्षण - हेपाटाइटिस सी छ भने उच्च हुन सक्छ।
• रुमेटोइड कारक - प्रकार २ र III मा सकारात्मक।
• छाला बायोप्सी - रक्त वाहिका, भ्याकुलिटिसमा सूजन देखाउन सक्छ।
• प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसीस - रगत - एक असामान्य एंटीबॉडी प्रोटीन देखाउन सक्छ।
• यूरिनलिसिस - मिर्गौलामा असर पर्छ भने पिसाबमा रगत देखाउन सक्छ।

अन्य परीक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• एंजियोग्राम
• छातिको एक्स - रे
• ESR
• हेपेटाइटिस सी परीक्षण
• स्नायु चालन परीक्षण, यदि व्यक्तिको हात वा खुट्टामा कमजोरी छ भने

मिश्रित क्रियोग्लोबुलिनिया (प्रकार II र III)

हल्का वा मध्यम क्रायग्लोबुलिनेमियाको रूपहरू अक्सर अन्तर्निहित कारणसँग डिल गर्न कदम चालेर उपचार गर्न सकिन्छ।

हेपेटाइटिस सी को लागी वर्तमान प्रत्यक्ष अभिनय औषधीहरु लगभग सबै मानिसहरु मा भाइरस को हटाउँछ। जब हेपेटाइटिस सी जान्छ, क्रायग्लोबुलिनहरू आउँदो १२ महिनामा लगभग आधामा सबै मानिसहरू हराउने छन्। तपाईंको प्रदायकले उपचार पछि क्राइग्लोबुलिनहरू मोनिटर गर्न जारी राख्नेछ।

गम्भीर क्रायोग्लोबुलिनेमिया भास्कुलाइटिसमा महत्त्वपूर्ण अंगहरू वा छालाको ठूलो क्षेत्रहरू सामेल हुन्छन्। यो कोर्टिकोस्टेरोइड्स र अन्य औषधीहरूको उपचार गरिन्छ जसले प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउँछ।

• Rituximab एक प्रभावी औषधि हो र अन्य औषधिहरू भन्दा कम जोखिमहरू छन्।
• साइक्लोफास्पामाइड जीवन-जोखिमपूर्ण अवस्थाहरूमा प्रयोग गरिन्छ जहाँ राइटुक्सिमाब काम गरिरहेको छैन वा उपलब्ध छैन। यो औषधि अतीतमा प्रायः प्रयोग गरिन्थ्यो।
• प्लाज्माफेरेसिस भनिने उपचार पनि प्रयोग गरिन्छ। यस प्रक्रियामा, रक्त प्लाज्मा रक्त संचारबाट बाहिर लिइन्छ र असामान्य क्रायोग्लोबुलिन एन्टिबडी प्रोटीनहरू हटाइन्छ। प्लाज्मालाई फ्लुइड, प्रोटीन, वा दान गरिएको प्लाज्माले बदल्छ।

प्रकार I CRYOGLOBULINEMIA

यो विकार रगत वा प्रतिरक्षा प्रणालीको मल्टिपल मायलोमा जस्तो क्यान्सरको कारण हो। उपचार असामान्य क्यान्सर कोषहरू विरुद्ध निर्देशित हुन्छ जुन क्राइग्लोबुलिन उत्पादन गर्दछ।

धेरै जसो समय, मिश्रित क्रिओग्लोबुलिनेमियाले मृत्यु निम्त्याउँदैन। यदि मिर्गौला प्रभावित छ भने आउटलुक कमजोर हुन सक्छ।

जटिलताहरू समावेश:

• पाचन पथमा रक्तस्राव (दुर्लभ)
• हृदय रोग (दुर्लभ)
• अल्सरको संक्रमण
• किडनी असफलता
• कलेजो असफलता
• छाला मृत्यु
• मृत्यु

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि:

• तपाईंले क्राइग्लोबुलिनेमियाका लक्षणहरू विकास गर्नुभयो।
• तपाईसँग हेपाटाइटिस सी छ र क्रायोग्लोबुलिनेमियाका लक्षणहरू विकास गर्दछ।
• तपाईंसँग क्रायोग्लोबुलिनेमिया छ र नयाँ वा बिग्रने लक्षणहरू विकास गर्नुहोस्।

सर्तको लागि कुनै ज्ञात रोकथाम छैन।

• चिसो तापक्रमबाट टाढा रहँदा केही लक्षणहरू हुन सक्छ।
• हेपेटाइटिस सी संक्रमणको लागि परीक्षण र उपचारले तपाईंको जोखिम कम गर्दछ।

• औंलाहरूको क्रायोग्लोबुलिनेमिया
• क्रायोग्लोबुलिनेमिया - औंलाहरु
• रक्त कोषहरू

प्याटरसन ईआर, विन्टर जेएल। हेमाफेरेसिस। मा: म्याकफेरसन आरए, पिनसस एमआर, ईडीहरू। हेनरीको क्लिनिकल डायग्नोसिस र प्रयोगशाला विधिहरू द्वारा व्यवस्थापन। २rd औं संस्करण। सेन्ट लुइस, MO: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 37।।

रोकाटेल्लो डी, सादौन डी, रामोस-क्यासल एम, एट अल। क्रायोग्लोबुलिनेमिया। नेट रेव डि प्राइमरहरू। २०१;; ((१): ११। PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/

ढुone्गा JH। प्रतिरक्षा जटिल मध्यस्थता सानो पोत भास्कुलाइटिस। इन: फायरस्टीन जीएस, बुड आरसी, गेब्रियल एसई, म्याक्नेस आईबी, ओडेल जेआर, ईडीहरू। केली र फायरस्टेनको रीमेटोलजीको पाठ्यपुस्तक। १० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।