Dermatomyositis

डर्मेटोमायोसिटिस एक मांसपेशी रोग हो जसले सूजन र छालाको दाग समावेश गर्दछ। पोलिमोमाइटिस एक समान द्वेषजनक अवस्था हो, जसमा मांसपेशि कमजोरी, सूजन, कोमलता र टिश्यु क्षति पनि समावेश छ तर छालामा दाग छैन। दुबै रोगको ठूलो समूहको भाग हुन् ईन्फ्लेमेन्टरी मायोपाथी भनिन्छ।

Dermatomyositis को कारण अज्ञात छ। विज्ञहरूको विचारमा यो मांसपेशिको भाइरल संक्रमण वा शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीको समस्याको कारण हुन सक्छ। यो पेट, फोक्सो, वा शरीरको अन्य भागहरूमा क्यान्सर हुनेहरूमा पनि हुन सक्छ।

जो कोहीले पनि यो अवस्था विकास गर्न सक्दछ। यो प्रायः to देखि १ age वर्ष र वयस्क to० देखि 60० बर्षका बच्चाहरूमा देखा पर्दछ। यसले पुरुषलाई भन्दा महिलालाई प्राय: जसो असर गर्छ।

लक्षण समावेश हुन सक्छ:

• मांसपेशी कमजोरी, कठोरता, वा घाउ
• निगलने समस्या
• माथिल्लो आँखाका लागि बैजनी रंग
• बैजनी रातो छाला दाग
• सासको कमी

मांसपेशी कमजोरी अचानक आउन सक्छ वा हप्ताहरू वा महिनामा बिस्तारै विकास हुन सक्छ। तपाईलाई आफ्नो टाउको माथि हतियार उठाउँदा, सिट्ने स्थानबाट उठ्ने र भ st्या। चढ्ने समस्या हुन सक्छ।

दाग तपाईंको अनुहार, नक्कलहरू, घाँटी, काँधहरू, माथिल्लो छाती, र पछाडि देखा पर्न सक्छ।

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक शारीरिक परीक्षा गर्दछ। परीक्षणमा समावेश हुन सक्छ:

• रगत परीक्षण क्रिएटिन फास्फोकिनेस र aldolase भनिन्छ मांसपेशिक एन्जाइमको स्तर जाँच गर्न
• स्वत: प्रतिरक्षा रोगहरूको लागि रक्त परीक्षण
• ईसीजी
• इलेक्ट्रोमियोग्राफी (EMG)
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)
• मांसपेशी बायोप्सी
• छाला बायोप्सी
• क्यान्सरका लागि अन्य स्क्रीनिंग परीक्षणहरू
• छातीको एक्स-रे र छातीको CT स्क्यान
• फेफडा कार्य परीक्षणहरू
• निगलने अध्ययन
• मायोसिटिस विशिष्ट र सम्बन्धित स्वचालितबाडीहरू

मुख्य उपचार कोर्टिकोस्टेरोइड औषधिहरूको प्रयोग हो। औषधीको खुराक बिस्तारै टेपर्ड हुन्छ जब मांसपेशिको शक्ति सुधार हुन्छ। यसले 4 देखि weeks हप्ता सम्म लिन सक्दछ। तपाईं त्यस पछि कोर्टिकोस्टेरोइड औषधिको एक कम खुराकमा रहन सक्नुहुन्छ।

प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउनको लागि औषधीहरू कोर्टिकोस्टेरोइड प्रतिस्थापन गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ। यी औषधीहरूले एजाथीओप्रिन, मेथोट्रेक्सेट वा माईकोफेनोलेट समावेश गर्न सक्दछन्।

यी औषधीहरूको बाबजुद पनि सक्रिय रहन सक्ने रोगहरू प्रयोग गर्न सकिने उपचारहरू:

• इंट्राभेन्सस गामा ग्लोबुलिन
• जैविक औषधि

जब तपाइँको मांसपेशिहरु मजबूत हुन्छन्, तपाइँको प्रदायकले बिस्तारै तपाइँको खुराक मा फिर्ता काट्न भन्न सक्छ। यस अवस्थाको साथ धेरै व्यक्तिहरूले बाँकी जीवनको लागि प्रेडनिसोन भन्ने औषधि लिनु पर्छ।

यदि क्यान्सरले अवस्थाको कारण गरिरहेको छ भने, ट्यूमर हटाएपछि मांसपेशीहरूको कमजोरी र दाग राम्रो हुन सक्छ।

लक्षणहरू केही व्यक्तिहरूमा पूर्ण रूपमा हट्न सक्छ, जस्तै बच्चाहरू।

यो अवस्था वयस्कहरूको कारण घातक हुन सक्छ:

• गम्भीर मांसपेशी कमजोरी
• कुपोषण
• निमोनिया
• फेफो असफलता

यस अवस्थाको साथ मृत्युको प्रमुख कारणहरू क्यान्सर र फोक्सोको रोग हो।

एन्टि-एमडीए 5 एन्टिबडीको साथ फोक्सोको रोग भएका मानिसहरूसँग हालको उपचारको बाबजुद पनि कम निदान हुन्छ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• फेफडे रोग
• तीव्र रेनल विफलता
• क्यान्सर (द्वेष)
• मुटुको जलन
• जोड़को दुखाई

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंसँग मांसपेशि कमजोरी वा यस अवस्थाको अन्य लक्षणहरू छन्।

• Dermatomyositis - Gottron papule
• Dermatomyositis - हातमा Gottron's papules
• Dermatomyositis - heliotrope पलक
• खुट्टा मा Dermatomyositis
• Dermatomyositis - Gottron papule
• Paronichia - उम्मीदवार
• डर्मेटोमायोसिटिस - अनुहारमा हेलियोट्रप दाग

अग्रवाल आर, राइडर एलजी, रूपर्टो एन, एट अल। २०१ 2016 अमेरिकन कलेज अफ रुमेटोलॉजी / युरोपीयन लीग बिरुवा रिमेटिज्म क्राइटरिया न्यूनतम, मध्यम र वयस्क त्वचामायोसिटिस र पोलिमोमाइटिसको लागि प्रमुख क्लिनिकल प्रतिक्रिया: एक अन्तर्राष्ट्रिय मायोसाइटिस मूल्यांकन र क्लिनिकल स्टडीज समूह / बाल रोग सम्बन्धी अन्तर्राष्ट्रिय परीक्षण संगठन को सहयोगात्मक पहल। गठिया संधिशोथ। २०१;; ((()): 8 8--10 १०। PMID: २383838२7877 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787

Dalakas MC सूजन मांसपेशीहरु को रोगहरु। N Engl J Med। २०१;; 3 373 ()): 3 33--394। PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989।

नगराजू के, ग्लेडु एचएस, लुन्डबर्ग आईई। मांसपेशी र अन्य मायोपाथीको इन्फ्लेमेटरी रोगहरू। इन: फायरस्टीन जीएस, बुड आरसी, गेब्रियल एसई, म्याक्नेस आईबी, ओडेल जेआर, ईडीहरू। केली र फायरस्टेनको रीमेटोलजीको पाठ्यपुस्तक। १० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: 85 85।

राष्ट्रिय संगठन दुर्लभ विकार वेबसाइट को लागी। Dermatomyositis। rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/। अप्रिल १, २०१ 2019 मा पहुँच गरिएको।