पेम्फिगस वल्गारिस

पेम्फिगस वल्गारिस (PV) छालाको एक स्वचालित प्रतिरोध विकार हो। यसमा छाला र छाला र श्लेष्म झिल्लीको घाउ (erosion) समावेश छ।

प्रतिरक्षा प्रणाली छाला र श्लेष्म झिल्ली मा विशिष्ट प्रोटीनहरु को विरुद्ध एन्टिबडी उत्पादन गर्दछ। यी एन्टिबडीहरूले छाला कोषहरू बिचको सम्बन्ध तोड्दछन्। यसले छाला गठन गर्दछ। सही कारण अज्ञात छ।

विरलै अवस्थाहरूमा, पेम्फिगस केही औषधिहरूको कारणले हुन्छ, जसमा:

• पेनिसिलमाइन भनिने औषधि, जसले रगतबाट केही सामग्रीहरू हटाउँदछ (चेलेटिंग एजेन्ट)
• रक्तचाप औषधिहरू ACE अवरोधकर्ताहरू भनिन्छ
• Nonsteroidal विरोधी भड़काऊ ड्रग्स (NSAIDs)

पेम्फिगस असामान्य छ। यो प्रायः मध्यम आयु वर्गका वा पाका व्यक्तिहरूमा हुन्छ।

यस अवस्थाको साथ करीव %०% व्यक्तिहरू पहिले मुखमा पीडादायी छाला र घाउहरू विकास गर्दछन्। यस पछि छालाको छालाहरू हुन्छन्। छाला दुखाइ आउन सक्छ।

छालाको घाउलाई यसप्रकार वर्णन गर्न सकिन्छ:

• पानी निकाल्दै
• ओजिंग
• क्रस्टि
• छीलो वा सजीलो छुट्याउनुहोस्

तिनीहरू अवस्थित हुन सक्छन्:

• मुख र घाँटी तल
• स्क्याल्प, ट्रंक, वा अन्य छाला क्षेत्रहरूमा

छाला सजिलै विभाजित हुन्छ जब अप्रभावित छालाको सतह बगैंचामा कटन झाडिलो वा औंलाले रगडाइन्छ। यसलाई सकारात्मक निकोलस्की संकेत भनिन्छ।

एक छाला बायोप्सी र रगत परीक्षण अक्सर निदान पुष्टि गर्न को लागी गरिन्छ।

पेम्फिगसको गम्भीर मामिलाहरूमा घाउ व्यवस्थापन आवश्यक पर्दछ, गम्भीर जलेको जस्तो उपचार। पीभी भएका व्यक्तिहरूले अस्पतालमा बस्नुपर्दछ र बर्न इकाई वा गहन देखभाल इकाईमा हेरचाह प्राप्त गर्न सक्दछ।

उपचार को लागी को लागी लक्षणहरु लाई कम गर्न को लागी गरीएको छ। यसले जटिलताहरूलाई रोक्न पनि गर्दछ, विशेष गरी संक्रमणहरू।

उपचारमा समावेश हुन सक्छ:

• संक्रमण नियन्त्रण गर्न वा रोक्नको लागि एन्टिबायोटिक्स र एन्टिफंगल औषधिहरू
• फ्ल्युड्स र इलेक्ट्रोलाइट्स एक नस (IV) मार्फत दिइन्छ यदि त्यहाँ गम्भीर मुख अल्सर छ भने
• गम्भीर अल्सर भएमा IV फीडिंग
• नाम्बि ((एनेस्थेटिक) मुखले अल्सरको दुखाइ कम गर्नका लागि लोन्जेन्ज गर्दछ
• पीडा औषधि यदि स्थानीय पीडा राहत पर्याप्त छैन

पेम्फिगस नियन्त्रण गर्न शरीर-व्यापी (प्रणालीगत) थेरेपी आवश्यक छ र सकेसम्म चाँडो सुरु गर्नुपर्दछ। प्रणालीगत उपचार समावेश:

• ड्याप्सोन भनिने एक विरोधी भड़काउने औषधि
• Corticosteroids
• सुन सहितको औषधिहरु
• औषधी जसले प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउँदछ (जस्तै Azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, वा rituximab)

एन्टिबायोटिकहरू संक्रमणको उपचार वा बचाउन प्रयोग गर्न सकिन्छ। इन्ट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIg) कहिले काँही प्रयोग गरिन्छ।

रगतमा एन्टिबडीहरूको मात्रा घटाउन प्रणालीगत औषधिहरूको साथ प्लाज्माफेरेसिस पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ। प्लाज्माफेरेसिस एक यस्तो प्रक्रिया हो जसमा एन्टिबडी युक्त प्लाज्मा रगतबाट हटाइन्छ र अन्तर्देशीय तरल पदार्थ वा दान गरिएको प्लाज्माको साथ बदलिन्छ।

अल्सर र छाला उपचारहरूमा सुखदायक वा सुख्खा लोशन, भिजेको पोशाक वा समान उपायहरू समावेश छन्।

उपचार बिना, यो अवस्था जीवन जोखिमपूर्ण हुन सक्छ। गम्भीर संक्रमण मृत्युको सबैभन्दा बारम्बार कारण हो।

उपचारको साथ, यो विकार दीर्घकालीन हुन जान्छ। उपचार को साइड इफेक्ट गम्भीर वा असक्षम हुन सक्छ।

PV को जटिलताहरु समावेश:

• माध्यमिक छाला संक्रमण
• गम्भीर निर्जलीकरण
• औषधीको साइड इफेक्ट
• रक्तप्रवाह (सेप्सिस) को माध्यम बाट संक्रमण को प्रसार

तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले कुनै अस्पष्ट छालाको जाँच गर्नु पर्छ।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई PV का लागि उपचार गरिएको छ र तपाईं निम्न लक्षणहरू मध्ये कुनै विकास गर्नुहुन्छ:

• चिसो
• ज्वरो
• सामान्य बिरामी भावना
• संयुक्त पीडा
• मांसपेशी दुखाइ
• नयाँ छाला वा अल्सर

• पछाडि पेम्फिगस वल्गारिस
• पेम्फिगस वल्गारिस - मुखमा चोटहरू

अमागाइ एम। पेम्फिगस। मा: बोलोग्निया JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds। त्वचाविज्ञान चौथो संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .२।

डाइनुलोस JGH। रक्तवाहिनी र नक्कली रोगहरू। मा: डिनुलोस JGH, एड। हबीफको क्लिनिकल त्वचाविज्ञान। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२१: अध्या .१।

जेम्स डब्ल्यूडी, एल्स्टन डीएम, ट्रीट जेआर, रोजेनबाच एमए, न्यूहाउस आईएम। दीर्घकालीन छाला dermatoses। मा: जेम्स डब्ल्यूडी, एल्स्टन डीएम, ट्रीट जेआर, रोजेनबाच एमए, न्यूहाउस आईएम, ईडीहरू। एन्ड्र्यूको छालाको रोगहरू। १th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। २१।

प्याटरसन JW। Vesiculobullous प्रतिक्रिया ढाँचा। मा: प्याटरसन JW, एड। वीडनको छाला प्याथोलोजी। 5th औं एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२१: अध्या।