Hypoplastic बायाँ हृदय सिन्ड्रोम

हाइपोप्लास्टिक बायाँ हृदय सिन्ड्रोम तब हुन्छ जब हृदयको बायाँपट्टि (मिट्रल भल्भ, बायाँ निलय, महाधमनी भल्भ, र महाधमनी) भागहरू पूर्ण रूपमा विकास हुँदैन। अवस्था जन्ममा रहेको छ (जन्मजात)।

हाइपोप्लास्टिक बायाँ मुटु एक दुर्लभ प्रकारको जन्मजात हृदय रोग हो। यो महिलाहरु भन्दा पुरुषहरुमा अधिक सामान्य छ।

धेरैजसो जन्मजात हृदय दोषहरूको रूपमा, त्यहाँ कुनै ज्ञात कारण छैन। हाइपोप्लास्टिक बाँया हार्ट सिन्ड्रोम भएका लगभग १०% बच्चाहरूको पनि अन्य जन्म दोषहरू हुन्छन्। यो केहि आनुवंशिक रोगहरू जस्तै टर्नर सिन्ड्रोम, जेकबसेन सिन्ड्रोम, ट्राइसोमी १ and र १ with सँग सम्बन्धित छ।

समस्या जन्म भन्दा पहिले विकसित हुन्छ जब बायाँ वेंट्रिकल र अन्य संरचनाहरू ठीकसँग बढ्न सक्दैनन्:

• एओर्टा (रक्त वाहिनी जसले अक्सिजन युक्त रगत बाँया भेन्ट्रिकलबाट सम्पूर्ण शरीरमा सार्छ)
• भेन्ट्रिकलको प्रवेश र बाहिर निस्कन
• मिट्रल र महाधमनी भल्भहरू

यसले बायाँ निलय र महाधमनी खराब विकास गर्न, वा हाइपोप्लास्टिकको कारण गर्दछ। धेरै जसो केसहरूमा, देब्रे भेन्ट्रिकल र एओर्टा सामान्य भन्दा धेरै सानो हुन्छन्।

यस्तो अवस्था भएका बच्चाहरूमा, मुटुको देब्रेपट्टि शरीरमा पर्याप्त रगत पठाउन असमर्थ हुन्छ। नतिजाको रूपमा, मुटुको दायाँपट्टि दुबै फोक्सो र शरीरको लागि रक्तस्राव कायम राख्नै पर्छ। दायाँ निलयले केही समयको लागि दुबै फोक्सो र शरीर दुवैको सर्कुलेसनलाई समर्थन गर्न सक्छ, तर यो अतिरिक्त कार्यभारले अन्तत: हृदयको दाहिने पट्टि विफल बनाउँछ।

बाँच्नको एक मात्र सम्भावना भनेको दाहिने र देब्रेपट्टि मुटुको दाँया र धमनीहरू र फुफ्फुसीय धमनीहरू (फोक्सोमा रगत पुर्‍याउने रक्त नलीहरू) बीचको सम्बन्ध हो। बच्चाहरू सामान्यतया यी दुई मध्ये दुई जडानको साथ जन्मेका हुन्छन्।

• फोरेमेन ओभाले (दाँया र बाँया एट्रियम बीचको प्वाल)
• डक्टस धमनी धमनी (सानो रक्त नली जसले महाधमनीलाई फुफ्फुसीय धमनीमा जोड्दछ)

यी दुबै कनेक्शनहरू सामान्य रूपमा जन्मेको केही दिन पछि उनीहरूको नजिक हुन्छन्।

हाइपोप्लास्टिक बायाँ हृदय सिन्ड्रोम भएका बच्चाहरूमा, फुफ्फुसीय धमनीको माध्यमबाट मुटुको दायाँ भाग छोड्ने रगत डक्टस धमनीकोष हुँदै एरोटामा यात्रा गर्दछ। यो शरीरमा रगतको लागि एक मात्र तरीका हो। यदि हाइपोप्लास्टिक बायाँ हृदय सिन्ड्रोम भएको बच्चामा डक्टस धमनी धमनीको अनुमति दिइयो भने, बच्चा चाँडै मर्दछ किनभने रगत शरीरमा पम्प गरिने छैन। ज्ञात हाइपोप्लास्टिक बायाँ हृदय सिन्ड्रोम भएका शिशुहरू सामान्यतया डक्टस धमनीको धमनी खुला राख्न औषधिमा सुरू गरिन्छ।

किनभने त्यहाँ बायाँ मुटुबाट थोरै वा प्रवाह भएको छैन, फोक्सोबाट मुटुमा फर्किने रगत फोरेमेन ओभाले वा एट्रियल सेप्टल दोष (हृदयको बायाँ र दायाँपट्टि संकलन कक्षहरू जोड्ने प्वाल) मार्फत जानु पर्छ। मुटुको दाहिने तिर फर्कनुहोस्। यदि त्यहाँ कुनै फोरेमेन ओभाले छ, वा यदि यो धेरै सानो छ भने, बच्चा मर्न सक्छ। यस समस्याको साथ बच्चाहरूको शल्यक्रिया वा पातलो, लचिलो ट्यूब (हार्ट क्याथेटरराइजेशन) को प्रयोग गरेर, उनीहरूको एट्रियाको बीचमा प्वाल हुन्छ।

सुरुमा, हाइपोप्लास्टिक बायाँ हृदय भएको नवजात शिशु सामान्य देखिन्छ। जीवनको पहिलो केही घण्टामा लक्षण देखा पर्न सक्छ, यद्यपि लक्षणहरू विकास गर्न केहि दिन लिन सक्दछ। यी लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्छ:

• निलो (स्यानोसिस) वा छालाको कमजोर रंग
• चिसो हात र खुट्टा (हातहरू)
• सुस्ती
• खराब नाडी
• गरीब चुसाई र फीडिंग
• मुटुको धड्कन
• द्रुत सास
• सासको कमी

स्वस्थ नवजात शिशुहरूमा हात र खुट्टामा निलो रंग चिसो हुने प्रतिक्रिया हो (यस प्रतिक्रियालाई परिधीय साइनोसिस भनिन्छ)।

छाती वा पेट, ओठ र जिब्रोमा निलो रंग असामान्य हुन्छ (यसलाई केन्द्रीय साइनोसिस भनिन्छ)। यो रगतमा पर्याप्त अक्सिजन नभएको संकेत हो। केन्द्रीय साइनोसिस अक्सर रुँदै बढ्छ।

एक शारीरिक परीक्षा हृदय विफलता को संकेत देखाउन सक्छ:

• सामान्य मुटुको दर भन्दा छिटो
• सुस्ती
• कलेजो ठूलो पार्नुहोस्
• द्रुत सास

साथै, विभिन्न स्थानहरूमा नाडी धेरै कमजोर हुन सक्छ (मनगट, मुर्ति, र अन्य)। छाती सुन्नेबित्तिकै प्राय: (तर सधैं होइन) असामान्य हृदयको आवाज आउँछ।

परीक्षणमा समावेश हुन सक्छ:

• कार्डियक क्याथेटराइजेशन
• ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम)
• इकोकार्डियोग्राम
• छातीको एक्स-रे

एक पटक हाइपोप्लास्टिक बायाँ मुटुको निदान भयो भने, बच्चा नवजात गहन देखभाल एकाईमा भर्ना हुनेछ। बच्चालाई सास फेर्न मद्दत गर्नको लागि सास फेर्ने मेशिन (भ्यान्टिलेटर) आवश्यक पर्दछ। प्रोस्टाग्लैन्डिन E1 भन्ने औषधि डक्टस धमनीको धारालाई खुला राखेर शरीरमा रगत प्रवाहित गर्न प्रयोग गरिन्छ।

यी उपायहरूले समस्याको समाधान गर्दैनन्। सर्तलाई सधैं शल्यक्रियाको आवश्यकता हुन्छ।

पहिलो शल्यक्रिया, जसलाई नोरवुड अपरेसन भनिन्छ, बच्चाको जीवनको पहिलो केही दिनहरूमा देखा पर्दछ। नोरवुड प्रक्रियामा नयाँ एओर्टा निर्माणको द्वारा:

• फुफ्फुसीय भल्भ र धमनीको प्रयोग गर्दै
• हाइपोप्लास्टिक पुरानो एओर्टा र कोरोनरी धमनीहरूलाई नयाँ महाधमनीमा जोड्दै
• एट्रिया (एट्रियल सेप्टम) बीच भित्ता हटाउँदै।
• दायाँ निलय वा फोक्सोमा रगत प्रवाह कायम गर्न (एक शन्ट भनिन्छ) धमनीमा शरीरव्यापी धमनी एक शरीरव्यापी धमनी बाट एक कृत्रिम कनेक्शन बनाउने।

नानवुड प्रक्रियाको भिन्नता, सानो प्रक्रिया भनिन्छ, प्रयोग गर्न सकिन्छ। यस प्रक्रियाले पल्मोनरी धमनी जडानको लागि दायाँ निलय बनाउँदछ।

पछि, बच्चा प्राय जसो केसहरूमा घर जान्छ। बच्चाले दैनिक औषधिहरू लिनुपर्नेछ र बाल रोग विशेषज्ञले नजिकै पछ्याउनुपर्नेछ, जसले शल्यक्रियाको दोस्रो चरण कहिले गर्ने भनेर निर्धारण गर्दछ।

अपरेशनको दोस्रो चरणलाई ग्लेन शन्ट वा हेमी-फन्टन प्रक्रिया भनिन्छ। यसलाई क्याभोपल्मोनरी शन्ट पनि भनिन्छ। यस प्रक्रियाले नीलो रगत बोक्ने प्रमुख शिरा शरीरको माथिल्लो आधा (राम्रो भेगा कावा) लाई सिधै रक्तनलीहरूमा फेर्दछ (फोक्सो धमनी) अक्सिजन प्राप्त गर्न। शल्यक्रिया प्राय: जब बच्चा 4 देखि months महिनाको उमेरमा गरिन्छ।

चरण I र II को बखत, बच्चा अझै केही नीलो (साइनोटिक) देखा पर्न सक्छ।

चरण III, अन्तिम चरण, फन्टन प्रक्रिया भनिन्छ। शरीरका नीलो रगत बोक्ने बाँकी शिराहरू (ईन्फेरियर भिना कावा) सीधै फोक्सोमा रक्तवाहिनहरूमा जोडिएको हुन्छ। दायाँ निलयले अब शरीरको लागि पम्पि cha कक्षको रूपमा मात्र काम गर्दछ (अब फोक्सो र शरीर)। यो शल्यक्रिया सामान्यतया गरिन्छ जब बच्चा १ 18 महिना देखि years वर्षको छ। यो अन्तिम चरण पछि, बच्चा अब साइनोटिक हुँदैन र रगतमा सामान्य अक्सिजन स्तर हुन्छ।

केहि मानिसहरु लाई उनीहरुका २० वा s० को दशकमा अधिक शल्यक्रियाको आवश्यकता पर्न सक्छ यदि तिनीहरुले एरिथमिया र फन्टन प्रक्रियाको अन्य जटिलताहरुलाई नियन्त्रण गर्न कडा विकास गरे।

केही डाक्टरहरू हृदय प्रत्यारोपण 3 चरणको शल्यक्रियाको विकल्प मान्दछन्। तर त्यहाँ साना शिशुहरूका लागि केही दान दान उपलब्ध छन्।

यदि उपचार नगरी छोडियो भने, हाइपोप्लास्टिक बायाँ हृदय सिन्ड्रोम घातक छ। चरणबद्ध मर्मतको लागि बाँच्न दरहरू शल्य चिकित्सा प्रविधिको रूपमा सुधार र शल्य चिकित्सा सुधार पछि हेरचाह जारी छ। पहिलो चरण पछि बाँच्न 75% भन्दा बढी छ। बच्चाहरू जो आफ्नो पहिलो वर्ष जीवित छन् दीर्घकालीन बाँच्नको लागि धेरै राम्रो मौका छ।

शल्यक्रिया पछि बच्चाको नतिजा सही निलयको आकार र प्रकारमा निर्भर गर्दछ।

जटिलताहरू समावेश:

• कृत्रिम शन्टको अवरोध
• रक्त गुटाहरू जुन स्ट्रोक वा पल्मोनरी एम्बोलिजम हुन सक्छ
• दीर्घकालीन (पुरानो) झाडापखाला (प्रोटीन हराउने एन्टरोपेथी भनिने एक रोगबाट)
• पेट (जलोदर) र फोक्सो (फ्लुरल इफ्यूजन) मा फ्लुइड
• मुटुको असफलता
• अनियमित, छिटो हृदय ताल (एरिथमिया)
• स्ट्रोक र अन्य स्नायु प्रणाली जटिलता
• न्यूरोलॉजिकल कमजोरी
• अचानक मृत्यु

यदि तपाईंको शिशु:

• कम खान्छ (कम खाना)
• निलो (स्यानोटिक) छाला छ
• सास फेर्ने क्रममा नयाँ परिवर्तनहरू छन्

हाइपोप्लास्टिक बायाँ हृदय सिन्ड्रोमको लागि त्यहाँ कुनै ज्ञात रोकथाम छैन। धेरै जन्मजात रोगहरू जस्तै हाइपोप्लास्टिक बाँया हार्ट सिन्ड्रोमका कारणहरू अनिश्चित छन् र आमाको रोग वा व्यवहारसँग जोडिएका छैनन्।

HLHS; जन्मजात मुटु - हाइपोप्लास्टिक बायाँ मुटु; स्यानोटिक हृदय रोग - हाइपोप्लास्टिक बायाँ मुटु

• मुटु - बीचमा सेक्सन
• मुटु - अगाडि दृश्य
• Hypoplastic बायाँ हृदय सिन्ड्रोम

फ्रेजर सीडी, केन LC। जन्मजात हृदय रोग। मा: टाउनसेन्ड सीएम जूनियर, बउचम्प आरडी, ईभर्स बीएम, म्याटक्स केएल, ईडीहरू। सर्जरीको सबिस्टन पाठ्यपुस्तक: आधुनिक सर्जिकल अभ्यासको जैविक आधार। २० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 58।।

वेब जीडी, Smallhorn जेएफ, Therrien जे, रेडिंग्टन एएन।वयस्क र बाल रोगीमा जन्मजात हृदय रोग। मा: Zips DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds। ब्राउनवाल्टको मुटु रोग: हृदय चिकित्साको पाठ्य पुस्तक। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 75।।