पियरे रोबिन अनुक्रम

पियरे रोबिन सीक्वेन्स (वा सिन्ड्रोम) एक अवस्था हो जसमा शिशु सामान्य तल्लो बंगला भन्दा सानो हुन्छ, जीभ जुन घाँटीमा झर्छ र सास फेर्न गाह्रो हुन्छ। यो जन्म मा उपस्थित छ।

पियरे रोबिन अनुक्रमको सही कारणहरू थाहा छैन। यो धेरै आनुवंशिक सिन्ड्रोमको अंश हुन सक्छ।

तल्लो जबडा जन्म भन्दा पहिले बिस्तारै विकसित हुन्छ, तर जीवनको पहिलो केही वर्षहरूमा छिटो बढ्न सक्छ।

यो अवस्थाको लक्षण समावेश:

• फांक तालु
• उच्च-मेहराइ गरिएको तालु
• जब सानो सानो चिनको साथ धेरै सानो छ
• जब कि घाँटी मा धेरै पछाडि छ
• दोहोरिएको कान संक्रमण
• मुखको छतमा सानो खोल्दा, जसले घिसार्न वा तरल पदार्थहरू नाक मार्फत फिर्ता बाहिर आउन सक्छ
• दाँत जो बच्चा जन्म पछि देखा पर्छ
• जबबडाको तुलनामा ठूलो जिब्रो

एक स्वास्थ्य सेवा प्रदायक अक्सर एक शारीरिक परीक्षा को समयमा यो अवस्था निदान गर्न सक्छन्। एक आनुवांशिक विशेषज्ञसँग परामर्शले यो सिन्ड्रोममा जोडिएका अन्य समस्याहरूलाई इन्कार गर्न सक्दछ।

तपाइँको बच्चाको डाक्टरसँग सुरक्षित निद्रा स्थिति बारे कुरा गर्नुहोस्। पियरे रोबिन अनुक्रम संग केहि शिशुहरु लाई आफ्नो पछाडिको सट्टामा आफ्नो पेटमा सुत्नु पर्छ, जिब्रोलाई आफ्नो हावामा पछाडि पस्नबाट रोक्न।

मध्यम अवस्थाहरूमा, बच्चाको वायुमार्ग अवरोधबाट बच्न नाक र वायुमार्गमा ट्यूब राख्नु पर्छ। गम्भीर अवस्थाहरूमा, शल्यक्रिया आवश्यक हुन्छ माथिल्लो वायु मार्गमा अवरोध रोक्न। केही बच्चाहरूलाई शल्यक्रिया आवश्यक हुन्छ वा हावामा प्वाल बनाउन वा आफ्नो ब .्गारालाई अगाडि सार्न।

वायुमार्गमा दिक्क पार्ने र सास फेर्ने तरल पदार्थहरूबाट बच्न आहार खुवाउन धेरै सावधानी अपनाउनु पर्छ। बच्चालाई निन्द्राबाट बचाउन ट्यूब मार्फत खुवाउन आवश्यक पर्दछ।

निम्न स्रोतहरूले पियरे रोबिन अनुक्रममा थप जानकारी प्रदान गर्न सक्दछन्:

• बच्चाहरूको लागि जन्म दोष अनुसन्धान - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• क्लिफ्ट प्यालेट फाउन्डेशन - www.cleftline.org
• दुर्लभ विकारका लागि राष्ट्रिय संगठन --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

निचला जबडा अधिक सामान्य आकारमा बढ्दै जाँदा शुरुका केही वर्षहरुमा निसाउने र खुवाउने समस्याहरू उनीहरूको आफ्नैमा लाग्न सक्छ। समस्याहरूको लागि उच्च जोखिम छ यदि बच्चाको वायुमार्ग बन्द भएन भने।

यी जटिलताहरू हुन सक्छ:

• सास फेर्न कठिनाइहरू, विशेष गरी जब बच्चा सुतिरहेको हुन्छ
• पीडादायी एपिसोडहरू
• कन्जेस्टिभ मुटुको असफलता
• मृत्यु
• खुवाउने कठिनाइ
• कम रगत अक्सिजन र मस्तिष्क क्षति (सास फेर्न कठिनाइको कारण)
• पल्मोनरी उच्च रक्तचाप भनिने उच्च रक्तचापको प्रकार

यस अवस्थाको साथ जन्मेका बच्चाहरू प्राय: जन्ममा निदान गरिन्छ।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंको बच्चाको श्वासप्रश्वासको एपिसोडहरू वा सास फेर्न समस्या छ। वायुमार्गको अवरोधले बच्चाको सास फेर्दा एक उच्च पिच आवाज निकाल्न सक्छ। यसले छालाको निलोपन (साइनोसिस) पनि निम्त्याउन सक्छ।

साथै कल गर्नुहोस् यदि तपाईंको बच्चालाई सास फेर्ने समस्याहरू छन् भने।

कुनै ज्ञात रोकथाम छैन। उपचारले सासको समस्या र दम घटाउन सक्छ।

पियरे रोबिन सिन्ड्रोम; पियरे रोबिन जटिल; पियरे रोबिन विसंगति

• शिशु कडा र नरम प्यालेटहरू

धर V. सिन्ड्रोम्स मौखिक अभिव्यक्तिहरूको साथ। इन: क्लीगम्यान आरएम, स्ट्यान्टन बीएफ, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 33 33 33।

Purnell CA, गोसाईन एके। पियरे रोबिन अनुक्रम। मा: रोड्रिग्ज ईडी, लोसे जेई, नेलिगान पीसी, ईडीहरू। प्लास्टिक सर्जरी: खण्ड तीन: क्रेनियोफेशियल, हेड र नेक सर्जरी र पेडियाट्रिक प्लास्टिक सर्जरी। चौथो संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 36।।