Endocardial कुशन दोष

Endocardial कुशन दोष (ECD) एक असामान्य हृदय स्थिति हो। मुटुको चारैवटा कक्षहरू विभाजित भित्ताहरू राम्ररी गठन वा अनुपस्थित छन्। साथै, मुटुको माथिल्लो र तल्लो कक्षहरू विभाजित भल्भको गठनको क्रममा खराबी हुन्छ। ईसीडी एक जन्मजात मुटु रोग हो, जसको अर्थ यो जन्म बाट देखिन्छ।

ईसीडी देखा पर्दछ जब बच्चा अझै गर्भमा बढिरहेछ। एन्डोकार्डियल कुशन दुई बाक्लो क्षेत्र हो जुन पर्खाल (सेप्टम) मा विकास हुन्छ जुन हृदयको चार कोठाहरूमा विभाजन गर्दछ। तिनीहरू पनि mitral र tricuspid वाल्भ गठन। यी भल्भहरू हुन् जसले अन्ट्रिया (शीर्ष स collecting्कलन कक्षहरू) भेन्ट्रिकल्स (तल्लो पम्पि cha कक्षहरू) बाट अलग गर्दछ।

मुटुको दुबै पक्षको बिचमा अभावले धेरै समस्याहरू निम्त्याउँछ:

• फोक्सोमा रगत प्रवाह बढ्यो। यसले फोक्सोमा बढि चाप बढाउछ। ईसीडीमा रगत असामान्य खुल्ला हुँदै हृदयको बाँयादेखि दायाँ तर्फ फेरी फोक्सोमा बग्दछ। फोक्सोमा अधिक रगत प्रवाहले फोक्सोमा रक्तचाप बढाउँछ।
• मुटुको असफलता पम्प गर्नको लागि आवश्यक थप प्रयासले मुटुलाई सामान्य भन्दा कडा परिश्रम गर्दछ। मुटुको मांसपेशी विस्तार र कमजोर हुन सक्छ। यसले बच्चामा सूजन, सास फेर्न समस्या, र खाना र बढ्नमा कठिनाई ल्याउन सक्छ।
• साइनोसिस। फोक्सोमा रक्तचाप बढ्दै जाँदा रगत हृदयको दाहिने तर्फबाट देब्रेतिर बग्न थाल्छ। अक्सिजन-कमजोर रगत अक्सिजन युक्त रगतको साथ मिसिन्छ। नतिजा स्वरूप, सामान्य भन्दा कम अक्सिजनको साथ रगत शरीरमा बाहिर पम्प गरिन्छ। यसले साइनोसिस, वा निलो छालाको कारण गर्दछ।

त्यहाँ दुई प्रकारको ईसीडी छन्:

• पूर्ण ईसीडी। यो अवस्थामा एक एट्रियल सेप्टल दोष (ASD) र ventricular सेप्टल दोष (VSD) सामेल छ। पूर्ण ईसीडी भएका मानिसहरूसँग दुई भिन्न भिल्भ (मिट्रल र ट्राइकसपिड) को सट्टा केवल एउटा ठूलो हार्ट भल्भ (साझा AV भल्भ) हुन्छ।
• आंशिक (वा अपूर्ण) ईसीडी। यो अवस्थामा, केवल एक ASD, वा एक ASD र VSD उपस्थित छन्। त्यहाँ दुई छुट्टै भल्भ छन्, तर ती मध्ये एउटा (मिटरल भल्भ) प्राय: असामान्य हुन्छ यसमा ओपनिंग ("क्लेफ्ट")। यस दोषले भल्भको माध्यमबाट रगत फिर्ता लिन सक्छ।

ECD दृढतापूर्वक डाउन सिन्ड्रोमसँग जोडिएको छ। धेरै जीन परिवर्तनहरू ECD सँग पनि जोडिएको छ। यद्यपि ECD को वास्तविक कारण थाहा छैन।

ईसीडी अन्य जन्मजात हृदय दोषहरूसँग सम्बन्धित हुन सक्छ, जस्तै:

• डबल आउटलेट दायाँ निलय
• एकल निलय
• महान जहाजहरूको स्थानान्तरण
• Fallot को Tetralogy

ईसीडी को लक्षणहरु समावेश हुन सक्छ:

• बेबी सजिलै टायर
• निलो छालाको र ,्ग, जसलाई साइनोसिस पनि भनिन्छ (ओठ पनि निलो हुन सक्छ)
• खुवाउने कठिनाइ
• तौल र बढ्न असफल
• बारम्बार निमोनिया वा संक्रमण
• फिक्का छाला (pallor)
• द्रुत सास
• तीव्र धडकन
• पसिना
• फुलेको खुट्टा वा पेट (बच्चाहरूमा दुर्लभ)
• सास फेर्न समस्या, खास गरी खाद्यान्नको बखत

एक परीक्षाको बखत, स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले सम्भवतः ECD को लक्षणहरू भेट्टाउनेछ:

• एउटा असामान्य इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG)
• एक ठूलो हृदय
• हृदय गनगन

आंशिक ईसीडी भएका बच्चाहरूसँग बाल्यावस्थामा अ disorder्कको लक्षण वा लक्षणहरू नहुन सक्छ।

ईसीडी पत्ता लगाउन परीक्षण समावेश:

• इकोकार्डियोग्राम, जो अल्ट्रासाउन्ड हो जसले मुटुको संरचना र मुटु भित्र रगत प्रवाह अवलोकन गर्दछ
• ईसीजी, जसले मुटुको विद्युतीय गतिविधि मापन गर्दछ
• छातिको एक्स - रे
• एमआरआई, जसले हृदयको विस्तृत छवि प्रदान गर्दछ
• कार्डियक क्याथेटराइजेशन, एक प्रक्रिया जसमा पातलो ट्यूब (क्याथेटर) मुटुमा राखिन्छ रगत प्रवाह हेर्न र रक्तचाप र अक्सिजन स्तरको सही नाप लिन

हार्ट कोम्बरहरू बीच प्वालहरू बन्द गर्न, र छुट्टै ट्रिकसपिड र मिटरल भल्भहरू सिर्जना गर्न शल्यक्रिया आवश्यक पर्दछ। शल्यक्रियाको समय बच्चाको अवस्था र ईसीडीको गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ। यो प्राय: बच्चा 3 देखि is महिनाको उमेरमा गर्न सकिन्छ। एउटा ECD सच्याउनको लागि एक भन्दा बढी शल्यक्रियाको आवश्यक पर्दछ।

तपाईंको बच्चाको डाक्टरले औषधि दिन सक्छ:

• हृदय विफलता को लक्षण को उपचार गर्न
• शल्यक्रिया गर्नु अघि यदि ECD ले तपाईंको बच्चालाई धेरै बिरामी बनाएको छ

औषधीहरूले तपाइँको बच्चालाई शल्यक्रिया अघि वजन र बल बढाउन मद्दत गर्दछ। अक्सर प्रयोग हुने औषधीहरूले समावेश गर्दछ:

• डायरेटिक्स (पानीको गोली)
• ड्रग्स जसले मुटुलाई थप बलपूर्वक संकुचन गर्दछ, जस्तै डिजोक्सिन

पूर्ण ईसीडीको लागि शल्यक्रिया बच्चाको जीवनको पहिलो वर्षमा गरिनु पर्दछ। अन्यथा, फोक्सोको क्षति जुन उल्टाउन सक्षम नहुन सक्छ। डाउन सिन्ड्रोम भएका शिशुहरू पहिले फोक्सोको रोग विकास गर्न थाल्छन्। त्यसकारण, यी बच्चाहरूको लागि प्रारम्भिक शल्यक्रिया धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

तपाईंको बच्चा कसरी राम्रो गर्छ भन्नेमा निर्भर गर्दछ:

• ECD को गम्भीरता
• बच्चाको सम्पूर्ण स्वास्थ्य
• फेफोको रोग पहिले नै विकसित भएको छ कि छैन

धेरै बच्चाहरू सामान्य बाँच्दछन्, ईसीडी सुधार गरे पछि सक्रिय जीवनहरू।

ईसीडी बाट जटिलता समावेश हुन सक्छ:

• कन्जेस्टिभ मुटुको असफलता
• मृत्यु
• Eisenmenger सिंड्रोम
• फोक्सोमा उच्च रक्तचाप
• फोक्सोलाई अपरिवर्तनीय क्षति

बच्चा वयस्क नभएसम्म ईसीडी सर्जरीका केही जटिलताहरू देखा पर्न सक्दैनन्। यसमा मुटुको ताल समस्या र एक चुहावट मिट्रल भल्भ समावेश छ।

ईसीडी भएका बच्चाहरूलाई शल्यक्रिया अघि र पछाडि मुटुको संक्रमण (एन्डोकार्डिटिस) हुने खतरा हुन सक्छ। तपाईंको बच्चाको डाक्टरलाई सोध्नुहोस् कि तपाईंको बच्चाले केही दन्त प्रक्रियाहरू अघि एन्टिबायोटिक लिनु आवश्यक छ कि छैन।

तपाईंको बच्चाको प्रदाता कल गर्नुहोस् यदि तपाईंको बच्चा:

• टायर सजीलै
• सास फेर्न समस्या छ
• छाला वा ओठ निलो छ

प्रदायकसँग कुरा गर्नुहोस् यदि तपाईंको बच्चा बढ्दो वा तौल गरीरहेको छैन भने।

ECD धेरै आनुवंशिक असामान्यता संग जोडिएको छ। ईसीडीको पारिवारिक इतिहासका साथ जोडीहरूले गर्भवती हुनु अघि आनुवंशिक परामर्श खोज्न सक्दछन्।

एट्रियोभेन्ट्रिकुलर (ए वी) नहर दोष; एट्रियोभेन्ट्रिकुलर सेप्टल दोष; AVSD; सामान्य AV orifice; ओस्टियम प्रिमियम एट्रियल सेप्टल दोषहरू; जन्मजात हृदय दोष - ईसीडी; जन्म दोष - ईसीडी; साइयानोटिक रोग - ईसीडी

• भेन्ट्रिकुलर सेप्टल दोष
• एट्रियल सेप्टल दोष
• एट्रिओभेन्ट्रिकुलर नहर (अन्तःकार्डियल कुशन दोष)

बसु एसके, डोब्रोलेट एनसी। हृदय प्रणाली का जन्मजात दोष। मा: मार्टिन आरजे, फनारोफ एए, वाल्श एमसी, ईडीहरू। फानारोफ र मार्टिनको नवजात-पेरीनाटल चिकित्सा। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। 75।।

एबल्स टी, ट्रेटर जेटी, स्पाइसर डे, एन्डरसन आरएच। एन्ट्रोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोषहरू। मा: वेर्नोव्स्की जी, एन्डरसन आरएच, कुमार के, एट अल। एन्डरसनको पेडियाट्रिक कार्डियोलोजी। चौथो संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या 31१

क्लाइगम्यान आरएम, सेन्ट गेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम। Acyanotic जन्मजात हृदय रोग: बाँया-देखि-दायाँ शन्ट घावहरू। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 45 .3।