भोन Willebrand रोग: यो के हो, यसलाई कसरी पहिचान गर्ने र कसरी उपचार गरिन्छ

सन्तुष्ट

• मुख्य लक्षणहरू
• निदान कस्तो छ
• उपचार कसरी गरिन्छ
• गर्भावस्थामा उपचार
• के यो बच्चाको लागि उपचार खराब छ?

भोन विलेब्रान्डको रोग वा VWD एक आनुवंशिक र वंशानुगत रोग हो जुन भोन विलेब्रान्ड फ्याक्टर (VWF) को उत्पादन घटाउने वा अभावले देखाउँदछ, जसको जमावट प्रक्रियामा महत्त्वपूर्ण भूमिका हुन्छ। संशोधन अनुसार, भोन Willebrand रोग तीन मुख्य प्रकारहरूमा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ:

• टाइप १, जहाँ VWF उत्पादन मा आंशिक कमी छ;
• टाइप २, जसमा उत्पादन कारक कार्यात्मक छैन;
• प्रकार।, जहाँ भोन Willebrand कारक को एक पूर्ण कमी छ।

यो कारक एन्डोथेलियममा प्लेटलेट आसंजनलाई बढावा दिन महत्त्वपूर्ण छ, कम र रक्तस्राव रोकिन्छ, र यसले कोगुलेसनको कारक आठौं बोक्छ, जुन प्लाज्मामा प्लेटलेट बिग्रेन रोक्नको लागि महत्त्वपूर्ण छ र कारक एक्सको सक्रियता र कास्केडको निरन्तरताका लागि आवश्यक छ। प्लेटलेट प्लग गठन गर्न।

यो रोग आनुवंशिक र वंशानुगत हो, अर्थात, यसलाई पुस्ताहरूका बीचमा पार गर्न सकिन्छ, यद्यपि यो वयस्कताको समयमा पनि प्राप्त गर्न सकिन्छ जब व्यक्तिसँग कुनै प्रकारको ऑटोइम्यून रोग वा क्यान्सर हुन्छ, उदाहरणका लागि।

भोन विलेब्रान्डको रोगको कुनै उपचार छैन, तर नियन्त्रण छ, जुन जीवन भर डाक्टरको निर्देशन अनुसार हुनुपर्दछ, रोगको प्रकार र प्रस्तुत लक्षणहरू।

मुख्य लक्षणहरू

भोन विलेब्रान्डको रोगका लक्षणहरू रोगको प्रकारमा निर्भर हुन्छन्, यद्यपि सबै भन्दा साधारणले समावेश गर्दछ:

• नाकबाट लगातार र लामो समयसम्म रक्तस्राव;
• मਸੂबाट लगातार रक्तस्राव;
• एक कट पछि अधिक रक्तस्राव;
• मल वा मूत्रमा रगत;
• शरीरका विभिन्न भागहरूमा बारम्बार चोटपटक;
• मासिक प्रवाह बढेको।

सामान्यतया, यी लक्षणहरू भोन विलब्रान्ड टाइप disease रोगका बिरामीहरूमा बढी गम्भीर हुन्छन् किनभने प्रोटीनको अधिक अभाव रहेको छ जसले थक्कीलाई नियमित गर्दछ।

निदान कस्तो छ

भोन विलेब्रान्डको रोगको निदान प्रयोगशाला परीक्षणहरूको माध्यमबाट गरिन्छ जहाँ रक्तक्षेपण समय परीक्षण र रक्तसञ्चार प्लेटलेटको मात्राको अतिरिक्त VWF र प्लाज्मा कारक VIII को उपस्थिति जाँच गरिन्छ। यो रोगको सही निदान गर्न, २ - results पटक दोहोर्‍याउनु सामान्य कुरा हो, गलत नकारात्मक परिणामहरू हटाएर।

किनकि यो आनुवंशिक रोग हो, गर्भावस्था हुनु अघि वा गर्भावस्थामा आनुवंशिक परामर्श सिफारिस गर्न सकिन्छ यो रोगको साथ बच्चा जन्मेको जोखिम जाँच गर्न।

प्रयोगशाला परीक्षणहरूको सम्बन्धमा, कम स्तर वा VWF र अभाव VIII र लामो समय सम्म aPTT को अनुपस्थिति पहिचान गरिन्छ।

उपचार कसरी गरिन्छ

भोन विलेब्रान्डको रोगको उपचार हेमेटोलजिस्टको निर्देशन अनुसार गरिन्छ र एन्टीफाइब्रोनोलिटिक्स प्रयोग गरिन्छ जुन मौखिक म्यूकोसा, नाक, रक्तस्राव र दन्त प्रक्रियाहरूमा रक्तस्राव नियन्त्रण गर्न सक्षम छन्।

थप रूपमा, कोगुलेसन नियन्त्रण गर्न डेस्मोप्रेशिन वा एमिनोकाप्रोइक एसिडको प्रयोग संकेत गर्न सकिन्छ, भोन विलेब्रान्ड कारक केन्द्रितको अतिरिक्त।

उपचारको क्रममा, यो सल्लाह दिइन्छ कि भोन विलेब्रान्ड रोग भएका जोखिमपूर्ण अवस्थाबाट जोगिन, जस्तै चरम खेलको अभ्यास र एस्पिरिनको सेवन र अन्य गैर-स्टेरोइडल एंटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स, जस्तै इबुप्रोफेन वा डिक्लोफेनाक, बिना कुनै चिकित्सा सल्लाह।

गर्भावस्थामा उपचार

भोन विलेब्रान्ड रोग भएका महिलाहरूको सामान्य गर्भावस्था हुन सक्छ, औषधीको आवश्यकता बिना नै, तथापि, यो रोग उनीहरूका बच्चाहरूलाई दिन सकिन्छ किनकि यो आनुवंशिक रोग हो।

यी अवस्थाहरूमा, गर्भधारणको क्रममा रोगको उपचार डेसमोप्रेसिनसँग डिलिभरी हुनुभन्दा २ देखि is दिन अघि मात्र गरिन्छ, विशेष गरी जब प्रसव सिजेरियन खण्ड द्वारा हुन्छ, र रक्तस्राव नियन्त्रण गर्न र महिलाको जीवन जोगाउन यस औषधिको प्रयोग महत्त्वपूर्ण छ। यो औषधि डिलिभरी पछि १ days दिन सम्म प्रयोग गर्नु महत्त्वपूर्ण छ, किनभने फिक्टर VIII र VWF को स्तर फेरि घट्छ, प्रसवोत्तर रक्तस्रावको जोखिमको साथ।

जे होस्, यो हेरविचार सँधै आवश्यक हुँदैन, विशेष गरी यदि कारक आठौं स्तर सामान्यतया I० IU / dl वा अधिक हुन्छ। त्यसकारण हेमेटोलोजिष्ट वा प्रसूति रोग विशेषज्ञसँग आवधिक सम्पर्क राख्नु जरुरी छ कि औषधीको उपयोग को आवश्यकता लाई प्रमाणित गर्न र महिला र बच्चा दुबै जोखिम छ कि छैन भनेर।

के यो बच्चाको लागि उपचार खराब छ?

गर्भावस्थामा भोन विलब्रान्डको रोगसँग सम्बन्धित औषधिहरूको प्रयोगले बच्चालाई हानी गर्दैन, र त्यसैले यो सुरक्षित विधि हो। यद्यपि बच्चाको जन्मको पछाडि आनुवंशिक परीक्षण गर्नु आवश्यक छ कि उनलाई यो रोग लागेको छ वा छैन भनेर प्रमाणित गर्न, र यदि हो भने, उपचार सुरु गर्न।