परोक्सिस्मल निशाचरल हीमोग्लोबिनुरिया: यो के हो र कसरी निदान गरिन्छ

सन्तुष्ट

• मुख्य लक्षणहरू
• कसरी निदान गरिन्छ
• कसरी उपचार गर्ने

परोक्सिज्मल राति हेमोग्लोबिनुरिया, जसलाई पीएनएच पनि भनिन्छ, आनुवंशिक उत्पत्तिको एउटा दुर्लभ रोग हो, रातो रक्त कोशिकाको झिल्लीमा परिवर्तन द्वारा लक्षण र यसले पेशाबमा रातो रक्त कोषहरूको अवयवलाई नष्ट गर्दछ, यसैले यसलाई दीर्घकालीन हेमोलिटिक मानिन्छ। रक्तअल्पता।

रातो शब्दले दिनको अवधिलाई जनाउँछ जब रातो रक्त कोशिका विनाशको उच्च दर यो रोग भएका मानिसहरूलाई देखिएको थियो, तर अनुसन्धानले देखाएको छ कि हेमोलिसिस, अर्थात् रातो रक्त कोशिकाको विनाश दिनको कुनै पनि समयमा हुन्छ व्यक्ति जोसँग यो रोग छ ।हेमोग्लोबिनुरिया।

पीएनएचको कुनै उपचार छैन, यद्यपि उपचार हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण र इकुलिजुमाबको प्रयोगबाट गर्न सकिन्छ, जुन यस रोगको उपचारको लागि विशिष्ट औषधी हो। Eculizumab को बारे मा अधिक जान्नुहोस्।

मुख्य लक्षणहरू

रातको प्यारोक्सिस्मल हिमोग्लोबिनुरियाका मुख्य लक्षणहरू:

• पहिलो धेरै गाढा मूत्र, मूत्रमा रातो रक्त कोशिकाहरूको उच्च एकाग्रताको कारण;
• कमजोरी;
• सोम्नोलेन्स;
• कमजोर कपाल र नाखून;
• ढिलोपन;
• मांसपेशी दुख्ने;
• बारम्बार संक्रमण;
• सन्चो छैन;
• पेट दुख्ने;
• पीलिया;
• नर इरेक्टाइल डिसफंक्शन;
• गुर्दा समारोह कम भयो।

पेरोक्सिस्मल निशाचरल हीमोग्लोबिनुरिया भएका मानिसहरूलाई रगत जमाउने प्रक्रियामा परिवर्तनका कारण थ्रोम्बोसिस हुने सम्भावना बढी हुन्छ।

कसरी निदान गरिन्छ

राति पेरोक्सिज्मल हेमोग्लोबिनुरियाको निदान धेरै परीक्षणको माध्यमबाट गरिन्छ, जस्तै:

• रक्त गणना, कि PNH भएका व्यक्तिहरूमा, प्यानसिटोपिनिया स is्केत गरिन्छ, जुन सबै रगत कम्पोनेन्ट्सको घटसँग मिल्छ - रगत गणना कसरी व्याख्या गर्ने जान्नुहोस्;
• को खुराक नि: शुल्क बिलीरुबिन, जो वृद्धि भएको छ;
• पहिचान र dosing, प्रवाह cytometry को माध्यम बाट, को CD55 र CD59 प्रतिजनहरू, जुन रातो रक्त कोशिकाको झिल्लीमा प्रोटिनहरू हुन्छन् र, हेमोग्लोबिनुरियाको मामलामा, कम वा अनुपस्थित हुन्छन्।

यी परीक्षणहरूको साथसाथै, हेमाटोलजिस्टले पूरक परीक्षणहरू जस्तै सुक्रोज टेस्ट र एचएएम टेस्ट अनुरोध गर्न सक्दछन्, जसले रातको प्यारोक्सिस्मल हिमोग्लोबिनूरियाको निदानमा सहयोग गर्दछ। सामान्यतया निदान 40० र years० बर्ष बीच हुन्छ र व्यक्तिको अस्तित्व १० देखि १ 15 वर्ष सम्म हुन्छ।

कसरी उपचार गर्ने

रातो प्यारोक्सिज्मल हेमोग्लोबिनुरियाको उपचार एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेलहरूको प्रत्यारोपण र औषधि एकुलिजुमब (सोलिरिस) m०० मिग्रा हरेक १ days दिनमा गर्न सकिन्छ। यो औषधि SUS द्वारा कानूनी कार्य मार्फत आपूर्ति गर्न सकिन्छ।

फोलिक एसिडको साथ फलामको पूरकको पनि सिफारिश गरिन्छ, पर्याप्त पोषण र रक्तकोषीय अनुगमनको अतिरिक्त।