ATTR Amyloidosis को लागी जीवन प्रत्याशा के हो?

सन्तुष्ट

• जीवन प्रत्याशा र अस्तित्व दर
• पक्षहरू जसले अस्तित्वको संभावनालाई असर गर्दछ
• ATTR amyloidosis का प्रकार
• पारिवारिक ATTR amyloidosis
• जंगली प्रकारको ATTR amyloidosis
• अन्य प्रकारको एमाइलोइडोसिस
• उपचार विकल्पहरू
• टेकवे

एमाइलोइडोसिसमा, शरीरमा असामान्य प्रोटिनहरू आकार परिवर्तन गर्दछन् र एकसाथ एम्लाइड फाइब्रिलहरू गठन गर्दछन्। ती फाइब्रिलहरू टिश्यू र अ in्गहरूमा निर्माण हुन्छन् जसले तिनीहरूलाई राम्ररी काम गर्नबाट रोक्न सक्छ।

ATTR amyloidosis amyloidosis को एक धेरै सामान्य प्रकार हो। यसलाई ट्रान्सथेरिटिन एमाइलोइडोसिस पनि भनिन्छ। यसमा ट्रान्सस्थिरिटिन (टीटीआर) को रूपमा चिनिने एक प्रोटिन समावेश छ, जुन कलेजोमा उत्पादन हुन्छ।

एटीटीआर एमाइलोइडोसिस भएका व्यक्तिहरूमा, टीटीआरले क्लम्पहरू बनाउँछ जुन स्नायु, मुटु वा शरीरको अन्य भागहरूमा निर्माण हुन सक्छ। यसले सम्भावित जीवनलाई जोखिममा पार्ने अंग विफलता निम्त्याउन सक्छ।

यस अवस्थाले कसरी एक व्यक्तिको जीवन प्रत्याशालाई असर गर्न सक्छ र एटीटीआर एमाइलोइडोसिसको बिभिन्न प्रकारहरूको पृष्ठभूमि जानकारीको साथ पृष्ठभूमि जानकारी र उनीहरूलाई कसरी व्यवहार गरिन्छ भन्ने बारे जान्नको लागि पढ्नुहोस्।

जीवन प्रत्याशा र अस्तित्व दर

जीवन प्रत्याशा र अस्तित्व दरहरू एक व्यक्तिको भएको ATTR amyloidosis को प्रकारको आधारमा भिन्न हुन्छन्। दुई मुख्य प्रकारहरू पारिवारिक र जंगली प्रकार हो।

आनुवंशिक र दुर्लभ रोग सूचना केन्द्रका अनुसार, औसतमा पारिवारिक एटीटीआर एमाइलोइडोसिस भएका मानिसहरु diagnosis देखि १२ बर्ष सम्म बाँच्दछन्।

जर्नल सर्कुलेशनमा प्रकाशित एक अध्ययनले पत्ता लगायो कि वन्य-प्रकारको ATTR amyloidosis भएका मानिसहरू निदान पछि लगभग years वर्ष बाँच्दछन्। अध्ययन participants सहभागीको बीच year बर्षको अस्तित्व दर percent 36 प्रतिशत थियो।

ATTR amyloidosis अक्सर amyloid फाइबिल हृदयमा निर्माण गर्न को कारण हुन्छ। यसले असामान्य हृदय लयहरू र जीवनलाई जोखिमपूर्ण हृदय विफलता निम्त्याउन सक्छ।

ATTR amyloidosis को लागी कुनै ज्ञात उपचार छैन। यद्यपि, प्रारम्भिक निदान र उपचारले रोगको विकासलाई सुस्त बनाउन मद्दत पुर्‍याउँछ।

पक्षहरू जसले अस्तित्वको संभावनालाई असर गर्दछ

धेरै कारकहरूले एटीटीआर एमाइलोइडोसिस भएका व्यक्तिहरूमा बाँच्नको दर र जीवन प्रत्याशालाई असर गर्न सक्दछन्:

• ATTR amyloidosis को प्रकार तिनीहरूसँग छ
• कुन अंगहरू प्रभावित छन्
• जब तिनीहरूको लक्षण सुरु भयो
• कति चाँडै तिनीहरूले उपचार शुरू गरे
• तिनीहरूले प्राप्त गर्ने उपचार
• तिनीहरूको समग्र स्वास्थ्य

थप अनुसन्धानहरू कसरी सिक्नको लागि यस अवस्थाको साथ मान्छेहरूमा बाँच्ने दरहरू र जीवन प्रत्याशालाई असर गर्न सक्छ भनेर जान्न आवश्यक छ।

ATTR amyloidosis का प्रकार

एक प्रकारको ATTR amyloidosis को प्रकार को लागी उनीहरुको दीर्घकालीन दृष्टिकोण लाई असर गर्छ।

यदि तपाईं एटीटीआर एमाइलोइडोसिसको साथ बाँचिरहनु भएको छ, तर कुन प्रकारको बारेमा निश्चित हुनुहुन्न भने, आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। दुई मुख्य प्रकारहरू पारिवारिक र जंगली प्रकार हो।

अन्य प्रकारको एमाइलोइडोसिस पनि विकसित हुन सक्छ जब TTR बाहेक प्रोटीन amyloid फाइब्रिलमा।

पारिवारिक ATTR amyloidosis

पारिवारिक ATTR amyloidosis वंशानुगत ATTR amyloidosis को रूप मा पनि जानिन्छ। यो जेनेटिक म्युटेसनको कारणले हुन्छ जुन आमा बुबाबाट बच्चामा पारित हुन सक्छ।

यी जेनेटिक म्युटेसनको कारणले टीटीआर सामान्य भन्दा कम स्थिर हुन्छ। यसले TTR amyloid fibrils गठन गर्ने संभावना बढाउँदछ।

धेरै विभिन्न आनुवंशिक म्यूटेशनले पारिवारिक ATTR amyloidosis हुन सक्छ। एक व्यक्तिमा भएको विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तनमा निर्भर गर्दै, अवस्थाले उनीहरूको स्नायुहरू, मुटु, वा दुबैलाई असर गर्न सक्छ।

पारिवारिक ATTR amyloidosis का लक्षण वयस्कतामा सुरु हुन्छ र समयको साथ बिग्रन्छ।

जंगली प्रकारको ATTR amyloidosis

जंगली प्रकारको ATTR amyloidosis कुनै ज्ञात आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले होइन। यसको सट्टामा, यो बुढ्यौली प्रक्रियाहरूको परिणामको रूपमा विकसित हुन्छ।

यस प्रकारको ATTR amyloidosis, TTR उमेर संग कम स्थिर हुन्छ र amyloid फाइब्रिल गठन गर्न थाल्छ। ती फाइब्रिलहरू प्राय जसो मुटुमा जम्मा हुन्छन्।

यस प्रकारको ATTR amyloidosis ले typically० बर्ष भन्दा माथिका पुरुषलाई सामान्यतया असर गर्छ।

अन्य प्रकारको एमाइलोइडोसिस

एमिलोइडोसिसका धेरै अन्य प्रकारहरू पनि अवस्थित छन्, AL र AA amyloidosis सहित। यी प्रकारहरूमा ATTR amyloidosis भन्दा फरक प्रोटीन समावेश गर्दछ।

AL amyloidosis लाई प्राथमिक amyloidosis को रुपमा पनि चिनिन्छ। यसले असामान्य एन्टिबडी कम्पोनेन्टहरू समावेश गर्दछ, लाईट चेनको रूपमा चिनिन्छ।

AA amyloidosis लाई माध्यमिक amyloidosis पनि भनिन्छ। यसमा सीरम एमाइलोइड ए को रूपमा चिनिने एक प्रोटिन समावेश छ। यो सामान्यतया संक्रमण वा सूजनको रोगबाट शुरू हुन्छ, जस्तै संधिशोथ।

उपचार विकल्पहरू

यदि तपाईंसँग एटीटीआर एमाइलोइडोसिस छ भने, तपाईंको डाक्टरको सिफारिस गरिएको उपचार योजना तपाईंले पाउनु भएको विशेष प्रकारमा, साथै अंगहरू प्रभावित हुने लक्षणहरू र विकासका लक्षणहरूमा भर पर्दछ।

तपाईको निदानमा निर्भर, उनीहरूले निम्न मध्ये एक वा बढी लेख्न सक्छन्:

• कलेजो प्रत्यारोपण, जुन पारिवारिक ATTR amyloidosis का केही केसहरूको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ
• ATTR साइलेन्सरहरू, एक वर्गको औषधि जसले परिवारको लागि ATTR amyloidosis परिवारमा TTR को उत्पादन कम गर्न मद्दत गर्दछ
• ATTR स्टेबलाइजर्स, औषधीहरूको एक वर्ग जसले TTR लाई परिवार वा वन्य-प्रकारको ATTR amyloidosis को साथ मानिसमा amyloid फाइब्रिल गठन गर्न रोक्न मद्दत गर्दछ।

तपाईका डाक्टरहरूले पनि अन्य उपचारहरूको सिफारिश गर्न सक्छन ATTR amyloidosis को सम्भावित लक्षण र जटिलताहरु लाई मद्दत गर्न।

उदाहरण को लागी, यी सहयोगी उपचारहरु आहार परिवर्तन, डायरेटिक्स, वा शल्य चिकित्सा मुटुको विफलता उपचार मद्दत गर्न सक्छ।

एटीटीआर एमाइलोइडोसिसका अन्य उपचारहरू पनि क्लिनिकल परीक्षणहरूमा अध्ययन गरिरहेका छन्, जुन औषधिहरू पनि जुन शरीरबाट एमिलाइड फाइब्रिल खाली गर्न मद्दत गर्न सक्छ।

टेकवे

यदि तपाईंसँग ATTR amyloidosis छ भने, तपाईंको उपचार विकल्प र दीर्घकालीन दृष्टिकोणको बारेमा अधिक जान्नको लागि डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्।

प्रारम्भिक निदान र उपचारले रोगको विकासलाई सुस्त बनाउन, लक्षणहरूलाई कम गर्न र तपाईंको आयु बढाउन सहयोग पुर्‍याउन सक्छ।

तपाईको डाक्टरको सिफारिस गरिएको उपचार योजना तपाईको बिरामीको खास प्रकारमा निर्भर गर्दछ, साथ साथै अंगहरू प्रभावित छन्।

यस उपचारका साथ भविष्यमा बाँच्ने दर र जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न नयाँ उपचारहरू पनि उपलब्ध हुन सक्दछन्।

तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई भर्खरको उपचार घटनाक्रमहरूको बारेमा जान्न मद्दत गर्न सक्छ।