क्रिगलर-नज्जर सिन्ड्रोम: यो के हो, मुख्य प्रकारहरू र उपचार

सन्तुष्ट

• मुख्य प्रकार र लक्षणहरू
• क्रिगलर-नज्जर सिन्ड्रोम प्रकार १
• क्रिगलर-नज्जर सिन्ड्रोम प्रकार २
• निदान कसरी पुष्टि गर्ने
• उपचार कसरी गरिन्छ

क्रिगलर-नज्जर सिन्ड्रोम कलेजोको एक आनुवंशिक रोग हो जसले शरीरमा बिलीरुबिन संकलनको कारण गर्दछ, एन्जाइममा परिवर्तनको कारणले पित्तको माध्यमबाट यसको उन्मूलनका लागि यस पदार्थलाई रूपान्तरण गर्दछ।

यो परिवर्तनको फरक डिग्री र लक्षण अभिव्यक्तिको फारम हुन सक्छ, त्यसैले, सिन्ड्रोम टाइप १, अधिक गम्भीर, वा टाइप २, हल्का र उपचार गर्न सजिलो हुन सक्छ।

यसैले, बिलीरुबिन जुन हटाउन सकिदैन र शरीरमा स .्कलन गर्दा पीलिया हुन्छ, छाला र आँखा पहेंलो हुन्छ, र कलेजो बिग्रने वा मस्तिष्कको नशाको जोखिम।

मुख्य प्रकार र लक्षणहरू

क्रिगलर-नज्जर सिन्ड्रोम २ प्रकारमा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ, जुन यकृत एन्जाइमको निष्क्रियताको डिग्रीले बिलीरुबिनलाई परिवर्तन गर्दछ, जसलाई ग्लुकोरोनिल ट्रान्सफरेज भनिन्छ, र लक्षण र उपचारद्वारा पनि छुट्याउन सकिन्छ।

क्रिगलर-नज्जर सिन्ड्रोम प्रकार १

यो सबैभन्दा गम्भीर प्रकार हो, किनकि बिलीरुबिनको रूपान्तरणका लागि कलेजोको गतिविधिको पूर्ण अभाव छ, जुन रगतमा अधिक मात्रामा स is्कलित हुन्छ र जन्ममा पनि लक्षणहरू निम्त्याउँछ।

• लक्षण: नवजात शिशुको हाइपरबिलिरुबिनेमियाको एउटा कारण जन्मदेखि नै गम्भीर पीलिया, र कर्निक्टेरस भनिने कलेजो बिग्रने र ब्रेनको विष लाग्ने खतरा छ, जहाँ अव्यवस्था, तन्द्रा, आन्दोलन, कोमा र मृत्युको जोखिम छ।

यसको कारण किन हुन्छ र नवजात शिशुको हाइपरबिलिरुबिनेमिया को किसिमको उपचार गर्ने बारे थप जान्नुहोस्।

क्रिगलर-नज्जर सिन्ड्रोम प्रकार २

यस अवस्थामा, बिलीरुबिनलाई रूपान्तरण गर्ने इन्जाइम एकदम कम छ, यद्यपि अझै पनि छ, र यो गम्भीर पनि छ, पीलिया कम तीव्र छ, र टाइप १ सिन्ड्रोम भन्दा कम लक्षण र जटिलताहरू छन्। दिमाग पनि सानो छ, जुन भित्र हुन सक्छ उन्नत बिलीरुबिनको एपिसोडहरू।

• लक्षण: भिन्नताको पनीस, जुन हल्का देखि गम्भीर देखिन्छ, र जीवन भर अन्य वर्षहरूमा देखा पर्न सक्छ। यो शरीरमा केही तनाव पछि पनि हुन सक्छ, जस्तै संक्रमण वा डिहाइड्रेशन, उदाहरणका लागि।

बच्चाको स्वास्थ्य र यो सिन्ड्रोमको प्रकारका कारण हुने जोखिमको बावजुद, उपचार, फोटोथेरापी, वा कलेजो प्रत्यारोपणको साथ अभिव्यक्तिको संख्या र गम्भीरतालाई कम गर्न सम्भव छ।

निदान कसरी पुष्टि गर्ने

क्रिगलर-नज्जर सिन्ड्रोमको निदान बाल रोग विशेषज्ञ, ग्यास्ट्रो वा हेपालोजिस्टद्वारा शारीरिक परीक्षण र रगत परीक्षणको आधारमा गरिन्छ, जसले बिलीरुबिनको स्तरमा वृद्धि देखाउँदछ, साथै कलेजोको कार्यको मूल्या to्कन बाहेक एएसटी, एएलटी र एल्बमिनको लागि। उदाहरण

निदान डीएनए परीक्षण वा यकृत बायोप्सी द्वारा पनि पुष्टि गरिन्छ, जुन सिन्ड्रोमको प्रकार छुट्याउन सक्षम छ।

उपचार कसरी गरिन्छ

शरीरमा बिलीरुबिनको स्तर घटाउनको लागि मुख्य उपचार, क्रिगलर-नज्जर सिन्ड्रोम प्रकार १ मा, नीलो बत्तीको साथ फोटोगेरपी दिनको कम्तिमा १२ घण्टाको लागि हुन्छ, जुन प्रत्येक व्यक्तिको आवश्यकतामा फरक पर्न सक्छ।

फोटोथेरापी प्रभावकारी छ किनकि यो बिग्रिन्छ र बिलीरुबिनलाई रूपान्तरण गर्दछ ताकि यसले पित्तमा पुग्न सक्दछ र शरीरले हटाउन सक्छ। यस उपचारको साथ रक्तक्षेपण वा बिलीरुबिन चेलेटि drugs ड्रग्स, जस्तै कोलेस्ट्यारामाइन र क्याल्शियम फास्फेटको उपयोग पनि गर्न सकिन्छ, यसको प्रभावकारिता सुधार गर्न, केही अवस्थाहरूमा। संकेत र कसरी फोटोथेरापी काम गर्दछ बारे अधिक जान्नुहोस्।

यसको बावजुद, बच्चा बढ्दै जाँदा, शरीर उपचारको लागि प्रतिरोधी हुन्छ, छाला बढी प्रतिरोधी बन्छ, अधिक र अधिक घण्टा फोटोथेरापी आवश्यक हुन्छ।

क्रिगलर-नज्जर सिन्ड्रोम टाइप २ को उपचारको लागि, फोटोथेरापी जीवनको पहिलो दिनहरूमा गरिन्छ वा अन्य उमेरहरूमा मात्र पूरकको रूपमा, किनकि यस प्रकारको रोगले औषधि फेनोबार्बिटलसँग उपचारको राम्रो प्रतिक्रिया देखाएको छ, जुन हुन सक्छ पित्तको माध्यमबाट बिलीरुबिन हटाउने कलेजो एन्जाइमको गतिविधि वृद्धि गर्नुहोस्।

जे होस्, कुनै पनि प्रकारको सिन्ड्रोमको निश्चित उपचार लिवर ट्रान्सप्लान्टेशनबाट मात्र प्राप्त हुन्छ, जसमा उपयुक्त दाता खोज्न आवश्यक हुन्छ र शल्यक्रियाको लागि शारीरिक अवस्थाहरू हुन्छन्। जान्नुहोस् कि यो कहिले सूचित हुन्छ र कलेजो प्रत्यारोपणबाट कसरी रिकभरी हुन्छ।