विस्कट-एल्ड्रिच सिन्ड्रोम
सन्तुष्ट
विस्कोट-एल्ड्रिच सिन्ड्रोम एक आनुवंशिक रोग हो, जसले टी र बी लिम्फोसाइट्स, र रक्त कोषहरू रक्तस्राव, प्लेटलेट्स नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्ने प्रतिरक्षा प्रणालीमा सम्झौता गर्दछ।
Wiskott-Aldrich सिन्ड्रोम को लक्षण
विस्कट-एल्ड्रिच सिन्ड्रोमका लक्षणहरू हुन सक्छन्:
रक्तस्राव को प्रवृत्ति:
- रगतमा प्लेटलेटको संख्या र संख्या कम भयो;
- कटेनियस हेमोरजेज रातो निलो थोप्लाहरू पिन हेडको आकारको रूपमा चिह्नित हुन्छन्, "पेटेसिया" भनिन्छ, वा ती ठूला र चोटका निरूपणहरू हुन सक्छन्;
- रक्तपातपूर्ण मल (विशेष गरी बाल्यकालमा), रक्तस्राव मसू र लामो समयसम्म नक्कल प्रवाह
सबै प्रकारका सूक्ष्मजीवहरू द्वारा बारम्बार संक्रमणहरू:
- ओटिटिस मिडिया, साइनोसिटिस, निमोनिया;
- मेनिन्जाइटिस, निमोनिया न्यूमोसिटिस जिरोवेसीको कारण हुने;
- मोलस्कम कन्टेजेजियमको कारण भाइरल छालाको संक्रमण।
एक्जिमा:
- छालाको बारम्बार संक्रमण;
- छालामा गाढा दाग।
स्वत: प्रतिरक्षा अभिव्यक्तिहरू:
- भास्कुलाइटिस;
- हेमोलाइटिक रक्ताल्पता;
- Idiopathic थ्रोम्बोसाइटोपेनिक Purura।
लक्षण र विशेष परीक्षणहरूको क्लिनिकल अवलोकन पछि बाल रोग विशेषज्ञले यस रोगको लागी निदान गर्न सक्दछन्। प्लेटलेटको आकार मूल्याing्कन रोग निदान गर्ने एउटा तरिका हो, किनभने थोरै रोगहरूको यस विशेषता रहेको हुन्छ।
Wiskott-Aldrich सिन्ड्रोम को लागी उपचार
विस्कट-एल्ड्रिच सिन्ड्रोमको लागि सबैभन्दा उपयुक्त उपचार भनेको हड्डी मज्जा प्रतिरोपण हो। उपचारका अन्य रूपहरू प्लीहा हटाउनु हो, किनकि यो अंगले यस सिन्ड्रोम भएका व्यक्तिहरूले थोरै मात्रामा प्लेटलेटहरू नष्ट गर्दछ, हीमोग्लोबिनको प्रयोग र एन्टिबायोटिकको प्रयोग।
यस सिन्ड्रोम भएका व्यक्तिको लागि आयु अपेक्षात्मकता कम छ, जो दश बर्ष पछि बाँच्दछन् उनीहरू लिम्फोमा र ल्युकेमिया जस्ता ट्यूमर विकास गर्दछन्।
रुपरंग
शरीर आत्मविश्वास