अल्फा -१ एन्टिट्रिप्सिन कमी

अल्फा -१ एन्टिट्राइप्सिन (AAT) को अभाव एक अवस्था हो जहाँ शरीरले पर्याप्त AAT गर्दैन, प्रोटीन जसले फोक्सो र कलेजोलाई क्षतिबाट बचाउँछ। अवस्थाले COPD र कलेजो रोग (सिरोसिस) निम्त्याउन सक्छ।

एएटी एक प्रकारको प्रोटीन हो जसलाई प्रोटीज अवरोधक भनिन्छ। AAT कलेजोमा बनेको छ र यसले फोक्सो र कलेजोको रक्षा गर्न कार्य गर्दछ।

AAT को कमीको मतलब शरीरमा यो प्रोटिनको पर्याप्त मात्रा छैन। यो जेनेटिक दोषका कारण हुन्छ। यो अवस्था युरोपियनहरू र युरोपियन मूलका उत्तर अमेरिकीहरूका बीचमा सामान्य छ।

गम्भिर AAT कमीको साथ वयस्कहरूमा एम्फाइसेमा विकास हुन्छ, कहिलेकाँही 40० बर्ष भन्दा पहिले उमेर। धूम्रपानले एम्फाइसेमा जोखिम बढाउन र यसलाई पहिले देखा पर्न सक्छ।

लक्षणहरूले निम्न मध्ये कुनै समावेश गर्न सक्दछ:

• मेहनतका साथ र बिना सास फेर्ने समस्या, र COPD का अन्य लक्षणहरू
• कलेजो विफलता को लक्षण
• कोशिस नगरी वजनको ह्रास
• घरघराहट

शारीरिक परीक्षणले ब्यारेल आकारको छाती, घरघराहट, वा कम सास आवाजहरू प्रकट गर्दछ। निम्न परीक्षणहरूले पनि निदानमा मद्दत गर्न सक्दछ:

• AAT रक्त परीक्षण
• धमनी रक्त ग्याँस
• छातिको एक्स - रे
• छातीको CT स्क्यान
• आनुवंशिक परीक्षण
• फेफडा प्रकार्य परीक्षण

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले तपाईंलाई यो अवस्था भएकोमा शंका गर्न सक्दछ यदि तपाईं विकास गर्नुहुन्छ भनेः

• P 45 बर्ष भन्दा पहिले सीओपीडी
• COPD तर तपाईंले कहिले धूम्रपान वा विषाक्त पदार्थहरूको संपर्कमा पर्नुभएन
• COPD र तपाईंसँग सर्तको पारिवारिक इतिहास छ
• सिरोसिस र अन्य कुनै कारण फेला पार्न सकिदैन
• सिरोसिस र तपाईंसँग कलेजोको रोगको पारिवारिक इतिहास छ

एएटी कमीको लागि उपचारमा हराइरहेको एएटी प्रोटीन बदल्नु समावेश छ। प्रोटीन प्रत्येक हप्ता वा हरेक weeks हप्ता शिरा मार्फत दिइन्छ। अन्तिम चरणको रोगबिना मानिसमा बढी फोक्सोको क्षति रोक्न यो थोरै मात्र प्रभावकारी हुन्छ। यस प्रक्रियालाई उमेरकरण थेरापी भनिन्छ।

यदि तपाईं धुम्रपान गर्नुहुन्छ भने, तपाईंले अन्त्य गर्न आवश्यक छ।

अन्य उपचारहरू सीओपीडी र सिरोसिसको लागि पनि प्रयोग गरिन्छ।

फेफोको ट्रान्सप्लान्ट गम्भिर फोक्सोको रोगको लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ, र कलेजो प्रत्यारोपण गम्भीर सिरोसिसको लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ।

यस अभावका साथ केहि व्यक्तिले कलेजो वा फोक्सोको रोग विकास गर्दैन। यदि तपाईंले धुम्रपान छोड्नुभयो भने, तपाईंले फोक्सोको रोगको प्रगतिलाई ढिलो गर्न सक्नुहुन्छ।

सीओपीडी र सिरोसिस जीवन जोखिमपूर्ण हुन सक्छ।

AAT को कमी को जटिलताहरु:

• ब्रोन्चिएक्टासिस (ठूलो वायुमार्गको क्षति)
• दीर्घकालीन अवरोधक फुफ्फुसीय रोग (सीओपीडी)
• कलेजो असफलता वा क्यान्सर

तपाईंको प्रदायकलाई सम्पर्क गर्नुहोस् यदि तपाईं AAT कमीको लक्षणहरू विकास गर्नुहुन्छ भने।

AAT कमी; अल्फा १ प्रोटीज अभाव; सीओपीडी - अल्फा -१ एन्टिट्रिप्सिन कमी; सिरोसिस - अल्फा -१ एन्टिट्रिप्सिन कमी

• फेफ
• यकृत शरीर रचना

हान एमके, लाजरस एससी। COPD: नैदानिक ​​निदान र व्यवस्थापन। मा: ब्रॉडडस भिसी, मेसन आरजे, अर्न्स्ट जेडी, एट अल, ईडीहरू। मरे र नाडेलको श्वासप्रश्वास औषधिको पाठ्य पुस्तक। छैठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या। 44।।

Hatipoglu यू, Stoller जेके। a1-antitrypsin कमी। क्लिन चेस्ट मेड। २०१;; (37 ()): 7 487-504।। PMID: २55१459595 95 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27514595/।

विनी जीबी, बोस एसआर। a1-antitrypsin कमी र एम्फाइसेमा। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 42२१।