Hemochromatosis
![Hemochromatosis - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology](https://i.ytimg.com/vi/T7ybRVFXRD0/hqdefault.jpg)
Hemochromatosis एक अवस्था हो जहाँ शरीर मा धेरै फलाम छ। यसलाई आइरन ओभरलोड पनि भनिन्छ।
हेमोक्रोमाटोसिस परिवारमा पार गरिएको एक जेनेटिक डिसअर्डर हुन सक्छ।
- यस प्रकारका व्यक्तिहरू उनीहरूको पाचन पथबाट धेरै फलामहरू लिन्छन्। शरीरमा फलामले बनेको हुन्छ। कलेजो, मुटु र पनक्रियाज साधारण अंगहरू हुन् जहाँ फलामले निर्माण गर्दछ।
- यो जन्ममा अवस्थित छ, तर निदान वर्षौंसम्म नहुन सक्छ।
Hemochromatosis परिणामको रूपमा पनि हुन सक्छ:
- अन्य रक्त विकारहरू, जस्तै थालासीमिया वा केही एनीमियास। समयको साथ धेरै रक्तक्षेपणले फलामको भार बढ्न सक्छ।
- दीर्घकालीन मदिरा प्रयोग र अन्य स्वास्थ्य अवस्था।
यो विकार महिला भन्दा पुरुष लाई बढी प्रभावित गर्दछ। यो उत्तरी यूरोपीयन वंशका सेता मानिसहरूमा सामान्य छ।
लक्षणहरूले निम्न मध्ये कुनै समावेश गर्न सक्दछ:
- पेट दुख्ने
- थकान, उर्जाको अभाव, कमजोरी
- छालाको रंग का सामान्य बनाउने (अक्सर ब्रोन्जिंग भनेर चिनिन्छ)
- जोड़को दुखाई
- शरीरको कपालको घाटा
- यौन इच्छा को घाटा
- तौल घट्नु
स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन गर्दछ। यसले कलेजो र प्लीहा सूजन, र छालाको रंग परिवर्तन देखाउन सक्छ।
रक्त परीक्षणले निदान गर्न सहयोग पुर्याउँछ। परीक्षणमा समावेश हुन सक्छ:
- फेरेटिन स्तर
- फलामको स्तर
- ट्रान्सफेरिन संतृप्तिको प्रतिशत (उच्च)
- आनुवंशिक परीक्षण
अन्य परीक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:
- रक्त शर्करा (ग्लूकोज) स्तर
- Alpha fetoprotein
- ईकोकार्डियोग्राम मुटुको कार्यको जाँच गर्न
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) हृदयको विद्युतीय गतिविधि हेर्न
- इमेजि tests टेस्टहरू जस्तै CT स्क्यान, MRI, र अल्ट्रासाउन्ड
- कलेजो प्रकार्य परीक्षण
अवस्था कलेजो बायोप्सी वा आनुवंशिक परीक्षणको साथ पुष्टि हुन सक्छ। यदि आनुवंशिक दोष पुष्टि भयो भने, अन्य रगत परीक्षणहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ कि अन्य परिवारका सदस्यहरू फलामका भारहरूको लागि जोखिममा छन् भने।
उपचारको लक्ष्य भनेको शरीरबाट अतिरिक्त फलाम हटाउनु र कुनै पनि अंग क्षतिको उपचार गर्नु हो।
शरीरबाट अतिरिक्त फलाम हटाउनको लागि फ्लेबोटोमी भनिने प्रक्रिया उत्तम तरिका हो:
- आधा लिटर रगत हरेक हप्ता शरीरबाट शरीरको फलामको स्टोरहरू नष्ट नभएसम्म हटाइन्छ। यसले धेरै महिना लिन सक्दछ।
- त्यस पछि, सामान्य लोहा भण्डारण कायम गर्न प्रक्रिया कम गर्न सकिन्छ।
किन प्रक्रियाको आवश्यकता छ तपाइँको लक्षणहरू र हिमोग्लोबिन र सीरम फेरेटिनको स्तर र तपाइँको आहारमा कति फलाम लिनुहुन्छ भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।
अन्य स्वास्थ्य समस्याहरू जस्तै मधुमेह, पुरुषहरूमा टेस्टोस्टेरोनको स्तर घटेको, गठिया, कलेजोको विफलता, र हृदय विफलताको उपचार हुनेछ।
यदि तपाईंलाई हेमोक्रोमाटोसिस पत्ता लागेको छ भने, तपाईंको प्रदायकले आहार पाचन पथको माध्यमबाट कति लोहा लिन्छन् घटाउन आहार सिफारिस गर्न सक्छ। तपाईंको प्रदायकले निम्न सिफारिस गर्न सक्दछ:
- रक्सी नपिनुहोस्, विशेष गरी यदि तपाईंलाई कलेजो बिग्रिएको छ भने।
- फलामको गोली र फलामको मात्रामा भिटामिन नखोज्नुहोस्।
- फलामको कुकवेयर प्रयोग नगर्नुहोस्।
- फलामले फोर्टिफाइड फूडहरू सीमित गर्नुहोस्, जस्तै १००% फलामको सुदृढ बिहानको खाजा।
उपचार नगरिएको, फलामको ओभरलोडले कलेजो बिग्रन सक्छ।
अतिरिक्त फलामले शरीरको अन्य क्षेत्रमा पनि थायररोइड ग्रंथि, अण्डकोष, अग्न्याशय, पिट्यूटरी ग्रंथि, मुटु र जोर्दाहरू सहितको बनाउन सक्छ। प्रारम्भिक उपचारले जटिल रोगहरू, मुटु रोग, गठिया वा मधुमेह जस्ता जटिलताहरूलाई रोक्न मद्दत गर्दछ।
तपाईं कसरी राम्रो गर्नुहुन्छ अंग क्षतिको मात्रामा निर्भर गर्दछ। केहि अंग क्षति उल्टाउन सकिन्छ जब हेमोक्रोमाटोसिस प्रारम्भिक पत्ता लाग्यो र फ्लेबोटोमीको साथ आक्रामक रूपमा उपचार गरियो।
जटिलताहरू समावेश:
- कलेजो सिरोसिस
- कलेजो असफलता
- कलेजोको क्यान्सर
यो रोगको विकास हुन सक्छ:
- गठिया
- मधुमेह
- मुटु समस्याहरु
- केहि ब्याक्टेरिया संक्रमणको जोखिम बढ्यो
- टेस्टिकुलर एट्रोफी
- छालाको रंग परिवर्तन हुन्छ
तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि hemochromatosis को लक्षणहरु को विकास भयो।
तपाईंको प्रदायकसँग अपोइन्टमेन्टको लागि कल गर्नुहोस् (स्क्रिनि forको लागि) यदि परिवारको एक सदस्य हेमोक्रोमाटोसिसले पत्ता लागेको छ भने।
हेमोक्रोमाटोसिस पत्ता लागेको व्यक्तिको परिवारका सदस्यहरूले स्क्रीनिंग गर्दा यस रोगलाई चाँडै पत्ता लगाउन सकिन्छ जसले गर्दा अन्य प्रभावित नातेदारहरूमा अ damage्गको क्षति हुनु अघि नै उपचार सुरु गर्न सकिन्छ।
फलामको अधिक भार; रक्त स्थानान्तरण - हेमोक्रोमाटोसिस
हेपाटोमेगाली
बेकन बीआर, फ्लेमिंग आरई। Hemochromatosis। मा: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds। स्लिसेन्जर र फोर्डट्रानको ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल र यकृत रोग: पाथोफिजियोलोजी / डायग्नोसिस / व्यवस्थापन। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२१: अध्या। 75।।
ब्रिटनहैम GM फलामको होमोस्टेसिसको विकार: फलामको अभाव र अधिक भार। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 36।।