बहु endocrine neoplasia (MEN) II

मल्टिपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया, टाइप २ (एमईएन II) एक यस्तो विकार हो जुन परिवारहरूमा पारित हुन्छ जसमा एक वा बढी अन्तःस्रावी ग्रन्थीहरू ओभरएक्टिभ हुन्छन् वा ट्यूमर बनाउँदछन्। प्राय जसो संलग्न हुने इन्डोक्राइन ग्रन्थीहरू:
- एड्रेनल ग्रंथि (लगभग आधा समय)
- प्याराथाइरोइड ग्रंथि (२०% समय)
- थाइरोइड ग्रंथि (लगभग सबै समय)
बहु endocrine neoplasia (MEN I) एक सम्बन्धित अवस्था हो।
MEN II को कारण जीनमा RET भनिन्छ। यस दोषले गर्दा धेरै ट्युमर एकै व्यक्तिमा देखा पर्दछ, तर आवश्यक छैन एकै समयमा।
एड्रेनल ग्रंथिको संलग्नता प्रायः ट्यूमरको साथ हुन्छ जसलाई फेपोक्रोमाइटोमा भनिन्छ।
थाइरोइड ग्रंथिको संलग्नता प्राय जसो ट्यूमरको साथ थाइरोइडको मेड्युलरी कार्सिनोमा भनिन्छ।
थाइरोइड, एड्रेनल, वा प्याराथाइरोड ग्रंथिमा ट्युमर वर्षौंको फरक हुन सक्छ।
यो अव्यवस्था कुनै पनि उमेरमा देखा पर्न सक्छ, र पुरुष र महिलालाई समान रूपमा असर गर्दछ। मुख्य जोखिम कारक MEN II को पारिवारिक इतिहास हो।
MEN II का दुई उप प्रकारहरू छन्। तिनीहरू MEN IIa र IIb हुन्। MEN IIb कम सामान्य छ।
लक्षण फरक हुन सक्छ। जे होस्, तिनीहरू जस्तै हुन्:
- थाइरोइडको मेड्युलरी कार्सिनोमा
- Pheochromocytoma
- प्याराथीराइड एडेनोमा
- प्याराथीराइड हाइपरप्लासिया
यो अवस्थाको निदान गर्न, स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले RET जीनमा एक उत्परिवर्तन खोज्दछन्। यो रगत परीक्षणको साथ गर्न सकिन्छ। कुन परीक्षणहरू हार्मोन अधिक उत्पादन गरिएको हो भनेर निर्धारण गर्न थप परीक्षणहरू गरिन्छ।
एक शारीरिक परीक्षा प्रकट हुन सक्छ:
- घाँटीमा लिम्फ नोडहरू बढाइयो
- ज्वरो
- उच्च रक्तचाप
- तीव्र हृदय दर
- थाइरोइड नोड्युलहरू
ट्युमर पहिचान गर्न प्रयोग गरिएको इमेजिंग परीक्षणहरूले समावेश गर्न सक्छ:
- पेटको सीटी स्क्यान
- मिर्गौला वा ureters को चित्रण
- MIBG scintiscan
- पेटको एमआरआई
- थाइरोइड स्क्यान
- थाइरोइडको अल्ट्रासाउन्ड
रक्त परीक्षणहरू शरीरमा केहि ग्रंथिहरू काम गरिरहेको छ भनेर हेर्न प्रयोग गरिन्छ। तिनीहरूले समावेश गर्न सक्छन्:
- क्याल्सिटोनिन स्तर
- रगत क्षारीय फास्फेटसे
- रक्त क्याल्सियम
- रक्त प्याराथाइरोड हार्मोन स्तर
- रक्त फास्फोरस
- मूत्र catecholamines
- मूत्र metanephrine
अन्य परीक्षण वा प्रक्रियाहरू जुन गर्न सकिन्छ:
- एड्रेनल बायोप्सी
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
- थाइरोइड बायोप्सी
फेयोक्रोमोसाइटोमा हटाउन शल्यक्रिया गर्नु आवश्यक पर्दछ, जुन यसले बनाएको हर्मोनहरूको कारणले जीवनलाई जोखिममा पार्न सक्छ।
थाइरोइडको मेड्युलरी कार्सिनोमाका लागि थाइरोइड ग्रंथि र वरपरका लिम्फ नोडहरू पूर्ण रूपमा हटाउनु पर्छ। थाइरोइड हार्मोन रिप्लेसमेन्ट थेरापी सर्जरी पछि दिइन्छ।
यदि बच्चा आरईटी जीन म्युटेसन बोक्ने भनेर चिनिन्छ, थाइरोइडलाई क्यान्सर हुने अघि हटाउन शल्यक्रिया गरिन्छ। यो एक चिकित्सक संग छलफल गर्नुपर्छ जो यस अवस्थासँग धेरै परिचित छ। यो प्रारम्भिक उमेरमा (उमेर before भन्दा पहिले) परिचित MEN IIa भएका व्यक्तिहरूमा, र MEN IIb भएका व्यक्तिहरूमा उमेर months महिना अघि गरिन्छ।
फेच्रोमोसाइटोमा प्राय: क्यान्सरयुक्त हुँदैन (सौम्य)। थाइरोइडको मेड्युलरी कार्सिनोमा धेरै आक्रामक र सम्भावित घातक क्यान्सर हो, तर प्रारम्भिक निदान र शल्यक्रियाले प्राय जसो निको हुन सक्छ। सर्जरीले अन्तर्निहित MEN II लाई निको पार्दैन।
क्यान्सरयुक्त कोशिकाको फैलावट सम्भावित जटिलता हो।
तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंले MEN II का लक्षणहरू याद गर्नुभयो वा यदि तपाईंको परिवारमा कसैले यस्तो निदान प्राप्त गर्दछ भने।
MEN II का साथ नजिकका नातेदारहरूको स्क्रीनिंगले सिंड्रोम र सम्बन्धित क्यान्सरको प्रारम्भिक पहिचान गराउन सक्छ। यसले जटिलताहरू रोक्नको लागि चरणहरूको लागि अनुमति दिन सक्छ।
सिप्पल सिन्ड्रोम; MEN II; फेच्रोमोसाइटोमा - MEN II; थाइरोइड क्यान्सर - pheochromocytoma; प्याराथ्रोइड क्यान्सर - pheochromocytoma
अन्तःस्रावी ग्रंथिहरु
राष्ट्रीय व्यापक क्यान्सर नेटवर्क वेबसाइट। ओन्कोलजी (एनसीसीएन गाईडेन्स) मा क्लिनिकल अभ्यास दिशानिर्देशहरू: न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमर। संस्करण १.२०।। www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf। मार्च,, २०१ 2019 अपडेट गरिएको। पहुँच March मार्च, २०२०।
नेवे पीजे, थाकर आरभी। बहु endocrine नियोप्लासिया। इन: मेलमेड एस, अउचस आरजे, गोल्डफाइन एबी, कोएनिग आरजे, रोजेन सीजे, ईडीहरू। एन्डोक्राइनोलजीको विलियम्स पाठ्यपुस्तक। १th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 42२
Nieman LK, Spiegel AM। बहुभुज विकारहरू। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। २१8।
टाकन एलजे, लिरोएड डीएल, रबिन्सन बीजी। बहु endocrine नियोप्लासिया प्रकार 2 र medullary थाइरोइड कार्सिनोमा। मा: जेम्सन जेएल, डी ग्रुट एलजे, डे क्रेत्सर डीएम, एट अल, एडीहरू। एन्डोक्रिनोलजी: वयस्क र पेडियाट्रिक। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या .१9।।