प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस

प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमाटोसस (SLE) एक ऑटोइम्यून रोग हो। यस रोगमा, शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले गल्तीले स्वस्थ टिश्युहरूलाई आक्रमण गर्दछ। यसले छाला, जोड्ने, मिर्गौला, दिमाग र अन्य अंगहरूलाई असर गर्न सक्छ।

SLE को कारण स्पष्ट रूपमा थाहा छैन। यो निम्नलिखित कारकहरु संग जोड्न सकिन्छ:

• जेनेटिक
• वातावरणीय
• हर्मोनल
• केहि औषधिहरू

लगभग १० देखि १ सम्म पुरुषमा एसएलईको समस्या सामान्य हुन्छ। यो कुनै पनि उमेरमा देखिन सक्छ। जे होस्, यो प्रायः १ 15 र। 44 वर्ष बीचका युवा युवतीहरूमा देखा पर्दछ। संयुक्त राज्यमा, यो रोग अफ्रिकी अमेरिकीहरू, एसियाली अमेरिकीहरू, अफ्रिकी क्यारिबियनहरू र हिस्पैनिक अमेरिकीहरूमा बढी पाइन्छ।

लक्षणहरू व्यक्ति-व्यक्तिमा फरक हुन्छन्, र आउँदछ र जान सक्छ। SLE को साथ सबैको संयुक्त दर्द र केहि समयमा सूजन हुन्छ। कसै-कसैलाई जोर्नीशोथ हुन्छ। SLE अक्सर औंलाहरु, हातहरु, कलाई, र घुडाको जोड्ने असर गर्दछ।

अन्य सामान्य लक्षणहरू समावेश:

• लामो सास फेर्दा छाती दुखाई।
• थकान
• अरू कुनै कारण बिना ज्वरो।
• सामान्य असुविधा, बेचैनी, वा बिरामी भावना (विकृति)।
• कपाल झर्ने
• तौल घट्नु।
• मुख घाव
• सूर्यको प्रकाशको लागि संवेदनशीलता।
• छाला दाग - एक "तितली" रेश SLE को साथ आधा मानिसमा विकसित गर्दछ। दाग प्राय: नाकको गाला र पुलमाथि देखिन्छ। यो व्यापक हुन सक्छ। यो घाममा खराब हुन्छ।
• सूजन लिम्फ नोडहरू।

अन्य लक्षण र लक्षणहरू शरीरको कुन भागमा असर गर्दछन् त्यसमा निर्भर गर्दछ:

• मस्तिष्क र स्नायु प्रणाली - टाउको दुख्ने, कमजोरी, सुन्न, झुकाव, दौरा, दृष्टि समस्या, स्मृति र व्यक्तित्व परिवर्तन
• पाचन पथ - पेट दुखाइ, मतली, र बान्ता
• मुटु - भल्भ समस्याहरू, मुटुको मांसपेशीको सूजन वा हृदय अस्तर (पेरिकार्डियम)
• फेफो - फुफ्फुलको स्थानमा तरलताको निर्माण, सास फेर्न कठिनाई, रगतको अप्ठ्यारो
• छाला - मुखमा घाउहरू
• किडनी - खुट्टामा सूजन
• परिसंचरण - शिरा वा धमनीहरूमा थक्का, रक्त वाहिकाको सूजन, चिसोको प्रतिक्रियामा रक्त वाहिकाहरूको संकुचन (रायनौड घटना)
• एनीमिया, कम सेतो रक्त कोशिका वा प्लेटलेट गणना सहित रगत विकृति

केही व्यक्तिहरूमा छालाको लक्षणहरू मात्र हुन्छन्। यसलाई डिस्कोइड लुपस भनिन्छ।

ल्युपसका साथ निदान गर्न, तपाईंसँग रोगको ११ साधारण संकेतहरू मध्ये 4 हुनुपर्दछ। लुपस भएका लगभग सबै व्यक्तिहरूमा एन्टिन्यूक्लियर एन्टिबडी (एएनए) को लागी सकारात्मक परिक्षण हुन्छ। यद्यपि, सकारात्मक एएनए एक्लो हुनुको मतलब तपाईको लुपस छैन।

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा गर्दछ। तपाईं पाँख्रामा दाग, गठिया, वा सूजन हुन सक्छ। त्यहाँ असामान्य आवाज हुन सक्छ जसलाई मुटुको घर्षण रब वा फुरल फ्रिक्शन रब भनिन्छ। तपाईंको प्रदायकले एक स्नायु प्रणाली परीक्षा पनि गर्नेछ।

SLE निदान गर्न प्रयोग गरिएको परीक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• एन्टिन्यूक्लियर एन्टिबडी (एएनए)
• फरक संग सीबीसी
• छातिको एक्स - रे
• सीरम क्रिएटिनिन
• यूरिनलिसिस

तपाईको अन्य अवस्था पनि हुनसक्दछ तपाईको सर्तको बारेमा बढि जान्नको लागि। यी मध्ये केहि हुन्:

• एन्टिन्यूक्लियर एन्टिबडी (एएनए) प्यानल
• पूरक घटक (C3 र C4)
• एन्टिबडीहरू डबल स्ट्रान भएको DNA मा
• Coombs परीक्षण - प्रत्यक्ष
• क्रायोग्लोबुलिन
• ESR र CRP
• किडनी समारोह रक्त परीक्षण
• जिगर समारोह रक्त परीक्षण
• रुमेटी फैक्टर
• Antiphospholipid एंटीबॉडी र lupus anticoagulant परीक्षण
• किडनी बायोप्सी
• मुटु, मस्तिष्क, फोक्सो, जोर्नीहरू, मांसपेशिहरु वा आन्द्राको इमेजिंग टेस्ट

SLE को लागी कुनै उपचार छैन। उपचारको लक्ष्य लक्षणहरू नियन्त्रण गर्नु हो। गम्भीर लक्षणहरू जसमा मुटु, फोक्सो, मिर्गौला र अन्य अ involve्गहरू समावेश छन् प्रायः विशेषज्ञहरूद्वारा उपचारको आवश्यक पर्दछ। SLE को साथ प्रत्येक व्यक्ति को बारे मा मूल्यांकन आवश्यक छ:

• रोग कति सक्रिय छ
• शरीरको कुन भाग प्रभावित हुन्छ
• कस्तो प्रकारको उपचार आवश्यक छ

यस रोगको हल्का रूपहरूसँग उपचार गर्न सकिन्छ:

• संयुक्त लक्षण र प्लीयुरीको लागि NSAIDs। यी औषधीहरू लिनु अघि तपाईंको प्रदायकसँग कुरा गर्नुहोस्।
• कोर्टीकोस्टेरोइड्सको कम खुराक, जस्तै छाला र गठिया लक्षणहरूको लागि प्रेडनिसोन।
• Corticosteroid क्रीम छाला दागको लागि।
• हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वाइन, औलोले मलेरियाको उपचार गर्न पनि प्रयोग गर्‍यो।
• मेथोट्रेक्सेट कोर्टीकोस्टेरोइड्सको खुराक कम गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ
  
• बेलीमुमब, एक जैविक औषधि, केहि मानिसहरुमा सहयोगी हुन सक्छ।

अधिक गम्भीर SLE को उपचारमा समावेश हुन सक्छ:

• उच्च-खुराक कोर्टिकोस्टेरोइड्स।
• इम्युनोसप्रेसिभ औषधिहरू (यी औषधीहरूले प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउँदछन्)। यी औषधीहरू प्रयोग गरिन्छ यदि तपाईंसँग गम्भीर ल्युपस छ जुन स्नायु प्रणाली, किडनी वा अन्य अ .्गहरूलाई असर गरिरहेको छ। यदि तपाईं कोर्टिकोस्टेरोइड्सको साथ अझ राम्रो हुन सक्नुहुन्न भने, वा यदि तपाइँ कर्टिकोस्टेरोइड लिन रोक्नुभयो भने तपाइँका लक्षणहरू बिग्रेको छ भने ती पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ।
• सामान्यतया प्रयोग गरिने औषधीहरूले माईकोफेनोलेट, एजाथिओप्रिन र साइक्लोफोस्फामाइड समावेश गर्दछ। यसको विषाक्तताको कारण, साइक्लोफोस्फामाइड to देखि months महिनाको छोटो पाठ्यक्रममा सीमित छ। Rituximab (Rituxan) केहि केसहरूमा प्रयोग गरीन्छ।
• रक्त पातलोहरू, जस्तै वारफेरिन (कौमाडिन), एन्टिफोस्फोलाइपिड सिन्ड्रोम जस्ता समस्याहरूको विकृतिहरूको लागि।

यदि तपाईंसँग SLE छ भने, यो महत्वपूर्ण छ:

• सुर्यमा लुगा, सनग्लास र सनस्क्रीन लगाउनुहोस्।
• निवारक हृदय सेवा प्राप्त गर्नुहोस्।
• खोपको साथ अद्यावधिक रहनुहोस्।
• हड्डी पातलो पार्नको लागि जाँच गर्न जाँच गर्नुहोस् (अस्थिरोग)
• सुर्तीजन्यबाट बच्नुहोस् र कम मात्रामा रक्सी पिउनुहोस्।

परामर्श र समर्थन समूहहरूले रोगसँग सम्बन्धित भावनात्मक मुद्दाहरूको साथ मद्दत गर्न सक्छन्।

SLE का साथ मानिसका लागि नतिजा पछिल्ला बर्षहरुमा सुधार भएको छ। धेरै मानिसहरू SLE को साथ हल्का लक्षणहरू छन्। तपाईं कसरी राम्रो गर्नुहुन्छ रोग कत्तिको गम्भीर हो भन्नेमा निर्भर गर्दछ। धेरै व्यक्ति SLE को साथ लामो समयको लागि औषधि आवश्यक पर्दछ। लगभग सबैलाई अनिश्चित कालको लागि हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वाइनको आवश्यक पर्दछ। यद्यपि अमेरिकामा एसएलई 5 देखि 64 64 वर्ष उमेरका महिलाहरूमा हुने मृत्युको शीर्ष २० प्रमुख कारणहरू मध्ये एक हो। एसएलईका महिलाहरूको नतीजा सुधार गर्न धेरै नयाँ औषधीहरू अध्ययन भइरहेको छ।

यो रोग बढी सक्रिय हुन जान्छ:

• निदान पछि पहिलो वर्षहरूमा
• 40० बर्ष भन्दा कम उमेरका मानिसहरूलाई

SLE को साथ धेरै महिला गर्भवती हुन सक्छ र एक स्वस्थ बच्चा प्रदान गर्न सक्छ। राम्रो नतीजा सम्भवतः ती महिलाहरूलाई उचित उपचार प्राप्त हुने गर्दछ र गम्भीर मुटु वा मिर्गौला समस्या हुँदैन। यद्यपि केहि एसएलई एन्टिबडीहरू वा एन्टिफोस्फोलाइपिड एन्टिबडीहरूको उपस्थितिले गर्भपातको जोखिम बढाउँछ।

लुपुस नेफ्रिटिस

SLE को साथ केहि व्यक्तिहरु का मिर्गौला कोषहरु मा असामान्य प्रतिरक्षा जमा। यसले लुपुस नेफ्राइटिस भनिने अवस्थालाई पुर्‍याउँछ। यस समस्याको साथ मानिस मिर्गौली विफलता विकास हुन सक्छ। तिनीहरूलाई डायलिसिस वा मिर्गौला प्रत्यारोपण आवश्यक पर्दछ।

मिर्गौला बायोप्सी मृगौलामा हुने क्षतिको हदसम्म पत्ता लगाउन र गाईड उपचारलाई सहयोग पुर्‍याउनका लागि गरिन्छ। यदि सक्रिय नेफ्रिटिस छ भने, ईन्मुनोसप्रप्रेसिभ औषधिहरूको साथमा कोर्टिकोस्टेरोइड्सको उच्च खुराक सहित साइकलोफोस्फामाइड वा माइकोफेनोलेटको साथ उपचार आवश्यक छ।

शरीरका अन्य भागहरू

SLE ले शरीरको विभिन्न भागहरूमा नोक्सान निम्त्याउन सक्छ:

• खुट्टाहरू, फोक्सो, मस्तिष्क, वा आन्द्राको नसहरूको धमनीहरूमा रक्त गुप्तीहरू
• रातो रक्त कोशिका वा दीर्घकालीन (दीर्घकालीन) रोगको एनीमियाको विनाश
• मुटुको वरिपरि तरल पदार्थ (पेरिकार्डिटिस), वा मुटुको सूजन (मायोकार्डिटिस वा एन्डोकार्डिटिस)
• फोक्सो वरिपरि तरल पदार्थ र फोक्सोको टिश्युमा क्षति
• गर्भावस्था समस्याहरू, गर्भपात सहित
• झड्का
• पेट दुख्ने र अवरोधको साथ आन्द्राको क्षति
• आन्द्रामा सूजन
• गम्भीर रूपमा कम रक्त प्लेटलेट गणना (प्लेटलेटहरू कुनै रक्तस्राव रोक्नको लागि आवश्यक छ)
• रक्त नलीहरूको सूजन

SLE र PREGNANCY

दुबै SLE र SLE का लागि प्रयोग गरिएका केही औषधीहरूले अजन्मे बच्चालाई हानी गर्न सक्दछन्। तपाईं गर्भवती हुनु अघि तपाईंको प्रदायकसँग कुरा गर्नुहोस्। यदि तपाईं गर्भवती बन्नुहुन्छ, एक प्रदायक जो लुपस र गर्भावस्था संग अनुभव छ खोज्नुहोस्।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं SLE को लक्षणहरू छन्। कल गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई यो रोग छ र तपाईंको लक्षण बिग्रेको छ वा नयाँ लक्षण देखा पर्‍यो भने।

Lupus erythematosus फैलिएको; SLE; लुपस; लुपस एरिथेमाटोसस; बटरफ्लाइ रेश - SLE; डिस्कोइड लुपस

• प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस
• लुपस, डिस्कोइड - छातीमा घाउको दृश्य
• ल्युपस - बच्चाको अनुहारमा डिस्क
• प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस अनुहारमा दाग
• एन्टिबडीहरू

आर्टफिल्ड आरटी, हिक्स सीएम। प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस र भस्कुलिटाइड्स। इन: वालस आरएम, हकबर्गर आरएस, गौशे-हिल एम, ईडीहरू। रोजेनको आपतकालीन चिकित्सा: अवधारणा र क्लिनिकल अभ्यास। 9th औं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१ 108।

क्रो MK प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोससको इटियोलजी र रोगजनक। इन: फायरस्टीन जीएस, बुड आरसी, गेब्रियल एसई, म्याक्नेस आईबी, ओडेल जेआर, ईडीहरू। केली र फायरस्टेनको रीमेटोलजीको पाठ्यपुस्तक। १० औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al। प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमाटोससको व्यवस्थापनको लागि EULAR सिफारिशहरूको २०१ update अपडेट। एन Rheum डिस्क। २०१; (78 ()): 6 736-745। PMID: 9० 2२med22२ pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/।

हन्ना BH, म्याकमोहन एमए, विल्किन्सन ए, एट अल। अमेरिकी कलेज अफ रुमेटोलजी लुपुस नेफ्रिटिसको स्क्रीनिंग, उपचार, र व्यवस्थापनको लागि निर्देशन। गठिया केयर रिज (Hoboken)। २०१२; (64 ()): 7 7--8०8। PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/

भ्यान भोलेन्होभन आरएफ, मोस्का एम, बर्त्सियास जी, एट अल। सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमाटोससमा उपचार-गर्न-लक्ष: एक अन्तर्राष्ट्रिय टास्क फोर्सबाट सिफारिसहरू। एन Rheum डिस्क। २०१;; (73 ()): 8 8--6767।। PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/।

येन EY, सिंह आरआर। संक्षिप्त रिपोर्ट: ल्युपस - युवा महिलामा मृत्युको एक अपरिचित प्रमुख कारण: राष्ट्रव्यापी मृत्यु प्रमाणपत्र, २०००-२०१ using प्रयोग गर्दै जनसंख्या-आधारित अध्ययन। गठिया संधिशोथ। २०१;; (० ()): १२1१-१२255। PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/।