फ्याक्टर सातौं को कमी

फ्याक्टर सातौं (सात) को कमी रगतमा फ्याक्टर VII नामक प्रोटिनको अभावले हुने एक अराजक हो। यसले रगत जमाउने (कोगुलेसन) को समस्या निम्त्याउँछ।

जब तपाईं रक्तक्षेपण गर्नुहुन्छ, शरीरमा प्रतिक्रियाहरूको एक श्रृंखला लिइन्छ जुन रगतको थक्नो फारामलाई मद्दत गर्दछ। यस प्रक्रियालाई कोगुलेसन क्यास्केड भनिन्छ। यसले कोगुलेसन भनिने विशेष प्रोटिनहरू समावेश गर्दछ, वा थप्ने कारकहरू। तपाईलाई अत्यधिक रक्तस्रावको उच्च सम्भावना हुन सक्छ यदि यी मध्ये एक वा बढी कारकहरू हराइरहेको छ वा जसरी उनीहरूले गर्नु पर्ने जस्तो गरीरहेका छैनन्।

कारक VII त्यस्तै एक जमावट कारक हो। फ्याक्टर सातौं को अभाव परिवारमा चलाउँछ (विरासतमा) र धेरै दुर्लभ छ। दुबै आमाबाबुको जीन हुनु पर्छ तिनीहरूका बच्चाहरुलाई यो विकारमा पार गर्न। एक रक्तस्राव विकार को एक पारिवारिक इतिहास जोखिम कारक हुन सक्छ।

कारक VII को अभाव अर्को अवस्था वा केही औषधीहरूको प्रयोगको कारण पनि हुन सक्छ। यसलाई अर्जित कारक VII को कमी भनिन्छ। यो हुनसक्दछ:

• कम भिटामिन के (केटाकेटीहरू भिटामिन केको अभावको साथ पैदा हुन्छन्)
• गम्भीर कलेजो रोग
• थक्की रोकथाम गर्ने औषधीहरूको प्रयोग (एंटीकोआगुलेन्ट्स जस्तो कि वारफेरिन)

लक्षणहरूले निम्न मध्ये कुनै समावेश गर्न सक्दछ:

• म्यूकस झिल्लीबाट खून बहन
• जोर्नीहरूमा रक्तस्राव
• मांसपेशिहरुमा रक्तस्राव
• सजीलो चोट लाग्ने
• भारी मासिक रक्तस्राव
• Nosebleeds सजीलै रोकिदैन
• गर्भको नाल रक्तस्राव पछि जन्म

टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (PTT)
• प्लाज्मा कारक VII गतिविधि
• प्रोथ्रोम्बिन समय (PT)
• मिक्सिंग स्टडी, फ्याक्टर VII को कमीको पुष्टि गर्न विशेष PTT परीक्षण

रक्तस्रावलाई सामान्य प्लाज्माको इन्फ्यून्स, फ्याक्टर VII को केन्द्रित, वा आनुवंशिक रूपमा उत्पादन गरिएको (पुनः संयोजक) कारक VII द्वारा नियन्त्रण गर्न सकिन्छ।

तपाईंलाई रक्तस्राव एपिसोडहरूको समयमा बारम्बार उपचारको आवश्यकता पर्दछ किनकि कारक VII शरीर भित्र लामो समय सम्म रहँदैन। नोवोसेभन भनिने कारक VII को एक प्रकार पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ।

यदि तपाईंसँग भिटामिन K को कमीको कारणले कारक VII को कमी छ भने, तपाईं यो भिटामिन मुखबाट, छालामुनि इन्जेक्सनहरू मार्फत वा शिरा मार्फत लिन सक्नुहुन्छ।

यदि तपाईंसँग यो रक्तस्राव विकार छ भने, यो कुरा निश्चित गर्नुहोस्:

• तपाईको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरुलाई भन्नुहोस् तपाईसँग कुनै पनि प्रकारको प्रक्रिया अघि सर्जरी र दन्त कार्य सहित।
• तपाईका परिवारका सदस्यहरूलाई बताउनुहोस् किनकि उनीहरूसँग उही समस्या हुन सक्छ तर यो अहिलेसम्म थाहा छैन।

यी स्रोतहरूले फ्याक्टर VII को कमीमा अधिक जानकारी प्रदान गर्न सक्दछ:

• राष्ट्रिय हेमोफिलिया फाउन्डेसन: अन्य कारक अभाव
• दुर्लभ डिसआर्डरका लागि राष्ट्रिय संगठन - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii- कमी
• NLM जेनेटिक्स गृह सन्दर्भ - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii- कमी

तपाई उचित उपचारको साथ राम्रो परिणामको आशा गर्न सक्नुहुनेछ।

इन्हेरिट गरिएको कारक VII को कमी आजीवन अवस्था हो।

प्राप्त कारक VII अभाव को लागी दृष्टिकोण कारण मा निर्भर गर्दछ। यदि यो कलेजो रोगको कारणले भएको हो भने परिणाम तपाईको कलेजो रोगको उपचार गर्न कत्तिको राम्रो हुन्छ भन्नेमा निर्भर गर्दछ। भिटामिन K की खुराक ले भिटामिन K को कमीको उपचार गर्दछ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• अत्यधिक रक्तस्राव (रक्तस्राव)
• केन्द्रीय स्नायु प्रणाली रक्तस्रावबाट स्ट्रोक वा अन्य स्नायु प्रणाली समस्याहरू
• गम्भीर समस्याहरूमा जोड्ने समस्याहरू जब रक्तस्राव प्रायः हुन्छ

यदि तपाईको गम्भीर र अस्पष्ट रक्तस्राव छ भने अहिले नै आपतकालिन उपचार पाउनुहोस्।

विरासत कारक VII को कमी को लागी कुनै ज्ञात रोकथाम छैन। जब भिटामिन K को अभाव हो, भिटामिन K को उपयोगले मद्दत गर्दछ।

प्रोकोनवर्टिन अभाव; बाह्य कारक अभाव; सीरम प्रोथ्रोम्बिन रूपांतरण त्वरकको कमी; अलेक्ज्याण्डर रोग

• रक्त गठ्ठा गठन
• रक्तको थक्का

गैलानी डी, व्हीलर एपी, नेफ एटी। दुर्लभ जमावट कारक कमीहरू। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१7।।

हल जेई। हेमोस्टेसिस र रगत जमावट। हल जेई, ईडीमा। गाय्टन र मेडिकल फिजियोलोजीको हल पाठ्यपुस्तक। १th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 37।।

राग्नी MV रक्तस्राव विकार: जमावट कारक कमी। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या।