थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्प्युरा (टीटीपी) रगत विकार हो जसमा प्लेटलेट क्लम्प साना रक्त वाहिकाहरूमा बन्छ। यसले कम प्लेटलेट गणना (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) निम्त्याउँछ।

यो रोग एन्जाइम (प्रोटीनको एक प्रकार) को साथ समस्याको कारण हुन सक्छ जुन रगत जमाउने काममा समावेश छ। यो एन्जाइम ADAMTS13 भनिन्छ। यस एंजाइमको अनुपस्थितिले प्लेटलेट क्म्पम्पि in हुन्छ। प्लेटलेट्स रगतको एक अंश हुन् जसले रगत जमाउनुमा मद्दत गर्दछ।

प्लेटलेटहरू एकसाथ क्लीम्प हुने बित्तिकै थोरै प्लेटलेटहरू रगतमा शरीरको अन्य भागहरूमा थक्कीमा मद्दत गर्न उपलब्ध छन्। यसले छालामुनि रक्तस्राव हुन सक्छ।

केहि अवस्थाहरूमा, यो विकार परिवारहरू (विरासतमा) पारित हुन्छ। यी केसहरूमा, व्यक्तिहरू यस एन्जाइमको स्वाभाविक रूपमा निम्न स्तरको साथ जन्मेका हुन्छन्।

यो अवस्था द्वारा पनि हुन सक्छ:

• क्यान्सर
• केमोथेरापी
• Hematopoietic स्टेम सेल प्रत्यारोपण
• एचआईभी संक्रमण
• हार्मोन रिप्लेसमेन्ट थेरापी र एस्ट्रोजेन
• औषधिहरू (टिकलोपिडिन, क्लोपीडोग्रेल, क्विनाइन, र साइक्लोस्पोरिन ए सहित)

लक्षणहरूले निम्न मध्ये कुनै समावेश गर्न सक्दछ:

• छाला वा बलगम झिल्लीमा रक्तस्राव
• भ्रम
• थकान, कमजोरी
• ज्वरो
• टाउको दुखाई
• फिक्का छालाको रंग वा पहेंलो छालाको रंग
• सासको कमी
• द्रुत मुटुको दर (प्रति मिनेट १०० धडकन)

अर्डर गर्न सकिने परीक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• ADAMTS १ activity गतिविधि स्तर
• बिलीरुबिन
• रगत धब्बा
• पूर्ण रक्त गणना (CBC)
• क्रिएटिनिन स्तर
• ल्याक्टेट डिहाइड्रोजनेस (LDH) स्तर
• प्लेटलेट गणना
• यूरिनलिसिस
• Haptoglobin
• Coombs परीक्षण

तपाईंसँग प्लाज्मा एक्सचेन्ज भन्ने उपचार हुन सक्छ। यसले तपाईंको असामान्य प्लाज्मालाई हटाउँछ र यसलाई स्वस्थ दाताबाट सामान्य प्लाज्माको साथ प्रतिस्थापन गर्दछ। प्लाज्मा रगतको तरल भाग हो जसले रगत कोषहरू र प्लेटलेटहरू समावेश गर्दछ। प्लाज्मा एक्सचेन्जले हराएको एन्जाइमलाई प्रतिस्थापन गर्दछ।

प्रक्रिया निम्नानुसार गरिन्छ:

• पहिलो, तपाईं आफ्नो रगत को रूप मा खींचिएको छ रगत दान गरीएको छ।
• रगत यसको मेसिनको माध्यमबाट पठाइन्छ जसले रगतलाई यसको विभिन्न भागहरूमा छुट्याउँछ, असामान्य प्लाज्मा हटाइन्छ र तपाईंको रक्त कोषहरू बचत हुन्छन्।
• तपाईको रक्त कोषहरू त्यसपछि दाताबाट सामान्य प्लाज्माको साथ जोडिन्छ, र त्यसपछि तपाईंलाई फिर्ता दिइन्छ।

रक्त परीक्षण सुधार नभएसम्म यो उपचार दैनिक दोहोर्याइन्छ।

व्यक्ति जो यस उपचारलाई प्रतिक्रिया गर्दैन वा जसको सर्त अक्सर फिर्ता आउँदछ:

• तिनीहरूको प्वाल हटाउन शल्यक्रिया गर्नुहोस्
• औषधिहरू पाउनुहोस् जुन प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउँछ, जस्तै स्टेरोइड्स वा राइटुक्सिमाब

अधिकांश व्यक्तिहरू जसले प्लाज्मा एक्सचेन्जको प्रक्रिया पूरा गर्दछन् पूर्ण रूपमा निको हुन्छन्। तर केहि मानिसहरु यो रोग बाट मर्छन्, विशेष गरी यदि यो अहिले नै निदान गरिएको छैन। पुन: प्राप्ति नगर्ने मानिसहरूमा यो अवस्था दीर्घकालीन (दीर्घकालीन) बन्न सक्छ।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• किडनी असफलता
• कम प्लेटलेट गणना (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
• कम रातो रक्त कोष गणना (रातो रक्त कोशिकाको असमय ब्रेकडाउनको कारणले)
• तंत्रिका समस्याहरू
• गम्भीर रक्तस्राव (रक्तस्राव)
• झड्का

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई कुनै अस्पष्ट रक्तस्राव छ भने।

किनकि कारण अज्ञात छ, यस अवस्थालाई रोक्न कुनै ज्ञात तरीका छैन।

टीटीपी

• रक्त कोषहरू

अब्राम CS थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या। १2२।

राष्ट्रिय हार्ट, फेफ, र रक्त संस्थान वेबसाइट। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा। www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura। पहुँच १ मार्च, २०१।

Schneidewend आर, Epperla एन, फ्रेडम्यान केडी। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुरा र हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१4।।