परोक्सिस्मल कोल्ड हेमोग्लोबिनुरिया (PCH)

परोक्सिज्मल कोल्ड हेमोग्लोबिनुरिया (PCH) एक दुर्लभ रक्त विकार हो जसमा शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीले एन्टिबडीहरू उत्पादन गर्दछ जसले रातो रक्त कोषहरूलाई नष्ट गर्दछ। यो तब हुन्छ जब व्यक्ति चिसो तापक्रमको सम्पर्कमा पर्दछ।

PCH मात्र चिसो मा हुन्छ, र मुख्यतया हात र खुट्टाहरूलाई असर गर्दछ। एन्टिबडीज रातो रक्त कोशिकामा (बाँध्नुहोस्) जोडिन्छ। यसले रगतमा अन्य प्रोटीनहरूलाई (पूरक भनिन्छ) पनि सुत्न अनुमति दिन्छ। एन्टिबडीहरूले रातो रक्त कोशिका नष्ट गर्दछन् जसरी तिनीहरू शरीरमा सर्छन्। कोषहरू नष्ट भएपछि हेमोग्लोबिन, रातो रक्त कोशिकाको भाग हो जसले अक्सिजन बोक्छ, रगतमा बाहिर निस्कन्छ र पेशाबमा सर्छ।

PCH माध्यमिक सिफलिस, तृतीयक सिफलिस र अन्य भाइरल वा ब्याक्टेरिया संक्रमणसँग जोडियो। कहिलेकाँही कारण अज्ञात छ।

विकार विरलै छ।

लक्षण समावेश हुन सक्छ:

• चिसो
• ज्वरो
• ढाड दुख्नु
• खुट्टा दुखाई
• पेट दुख्ने
• टाउको दुखाई
• सामान्य असुविधा, बेचैनी, वा बिरामी भाव (विकृति)
• पेशाबमा रगत (रातो पिसाब)

प्रयोगशाला परीक्षणहरूले यस सर्तको निदान गर्न सहयोग पुर्‍याउँछ।

• बिलीरुबिनको स्तर रगत र पेशाबमा उच्च हुन्छ।
• पूर्ण रक्त गणना (CBC) एनीमिया देखाउँदछ।
• Coombs परीक्षण नकारात्मक छ।
• डोनाथ-ल्यान्डस्टेनर परीक्षण सकारात्मक छ।
• ल्याक्टेट डिहाइड्रोजनेस स्तर उच्च छ।

अन्तर्निहित अवस्थाको उपचारले मद्दत गर्न सक्छ। उदाहरण को लागी, यदि PCH सिफलिसको कारण हो भने, लक्षणहरू राम्रो हुन सक्दछ जब सिफलिसको उपचार गर्दा।

केहि केसहरूमा प्रतिरक्षा प्रणालीलाई दबाउने औषधी प्रयोग गरिन्छ।

यस रोगका व्यक्तिहरू प्राय: राम्रोसँग चाँडो हुन्छन् र एपिसोडहरू बीचमा लक्षणहरू हुँदैनन्। धेरै जसो अवस्थाहरूमा, आक्रमणहरू नष्ट हुने बित्तिकै समाप्त हुन्छन् क्षतिग्रस्त कोशिका शरीरमा सर्न रोक्न।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• आक्रमण जारी राखियो
• किडनी असफलता
• गहन एनीमिया

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं यस विकार को लक्षणहरु छन्। प्रदायकले लक्षणहरूको अन्य कारणहरू अस्वीकार गर्न सक्छ र निर्णय गर्न सक्दछ कि तपाईंलाई उपचार आवश्यक छ कि छैन।

व्यक्ति जो यस रोगका साथ निदान गरिएको छ चिसो को लागी टाढा रहन भविष्यमा हुने आक्रमणहरुलाई रोक्न सक्छन्।

PCH

• रक्त कोषहरू

मिशेल एम। ऑटोइम्यून र इंट्राभास्कुलर हेमोलिटिक रक्ताल्पता। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। १1१।

विन एन, रिचर्ड्स एसजे। अर्जित हेमोलिटिक एनेमियास। मा: बैन बीजे, बेट्स I, लाफान एमए, ईडीहरू। Dacie र लुइस व्यावहारिक रक्तविज्ञान। १२ औं एड। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१।।