माध्यमिक प्रणालीगत amyloidosis

माध्यमिक प्रणालीगत अमाइलोइडोसिस एक विकार हो जसमा ऊँचा र अंगहरूमा असामान्य प्रोटीनको निर्माण हुन्छ। असामान्य प्रोटीनको क्लम्पलाई एमाइलोइड डिपोजिटहरू भनिन्छ।

माध्यमिक यसको मतलब यो अर्को रोग वा अवस्थाको कारण हुन्छ। उदाहरण को लागी, यो अवस्था सामान्यतया लामो अवधि (क्रोनिक) संक्रमण वा सूजन को कारण हुन्छ। यसको विपरित, प्राथमिक amyloidosis मतलब त्यहाँ अरू कुनै रोग छैन जसले अवस्था पैदा गरिरहेको छ।

प्रणालीगत यसको मतलब यो रोगले सम्पूर्ण शरीरलाई असर गर्छ।

माध्यमिक प्रणालीगत एमाइलोइडोसिसको वास्तविक कारण अज्ञात छ। तपाईलाई माध्यमिक प्रणालीगत अमाइलोइडोसिस विकसित हुने सम्भावना धेरै हुन्छ यदि तपाईंसँग दीर्घकालीन संक्रमण वा सूजन छ भने।

यो अवस्था आउन सक्छ:

• एन्कोइलोजिंग स्पोन्डिलाइटिस - जोर्नीशोथको एक रूप जसले प्रायः हड्डी र मेरुदण्डमा जोड्नेहरूलाई असर गर्दछ
• ब्रोन्काईएक्टसिस - यो रोग जसमा फोक्सोको ठूलो वायुमार्ग जीर्ण संक्रमणबाट बिग्रेको छ
• जीर्ण अस्थिमाइलाइटिस - हड्डी संक्रमण
• सिस्टिक फाइब्रोसिस - रोग जो फोक्सो, पाचन पथ, र शरीरको अन्य क्षेत्रहरुमा बाक्लो, टाँसिएको बलगम बनाउँछ जसले फोक्सोको क्रमिक संक्रमण निम्त्याउँछ।
• पारिवारिक भूमध्यसागरीय ज्वरो - बारम्बार फेभर र सूजनको विरासतमा बिरामी पर्छ जुन अक्सर पेट, छाती वा जोर्नीहरूको अस्तरलाई असर गर्दछ।
• हेरी सेल ल्युकेमिया - रक्त क्यान्सरको एक प्रकार
• हजकिन रोग - लिम्फ टिश्युको क्यान्सर
• किशोर इडिओपाथिक गठिया - जोर्नीशोथले बच्चाहरूलाई असर गर्दछ
• बहु myeloma - रक्त क्यान्सर को एक प्रकार
• रीटर सिन्ड्रोम - सर्तहरूको समूह जसले जोड़हरू, आँखा, र मूत्र र जननांग प्रणालीहरूको सूजन र सूजन निम्त्याउँछ।
• संधिशोथ
• प्रणालीगत लुपस एरिथेमाटोसस - एक स्वचालित प्रतिरोध विकार
• क्षयरोग

माध्यमिक प्रणालीगत एमाइलोइडोसिसका लक्षणहरू प्रोटीन निक्षेपद्वारा शरीरको ऊतकमा कुन किसिमले प्रभावित हुन्छन् भन्ने कुरामा निर्भर हुन्छ। यी निक्षेपहरूले सामान्य ऊतियाहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछन्। यसले यस रोगका लक्षण वा लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ:

• छालामा रक्तस्राव
• थकान
• अनियमित मुटुको धड्कन
• हात र खुट्टा को सुन्न
• पुराना
• सासको कमी
• कठिनाइहरु निल्छ
• हात र खुट्टा सुन्निएको छ
• जीभ फुलेको छ
• कमजोर हात पकड
• तौल घट्नु

स्वास्थ्य सेवा प्रदायक एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन र तपाइँको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछ।

टेस्टहरू जुन गर्न सकिन्छ:

• पेटको अल्ट्रासाउन्ड (सूजन कलेजो वा प्लीहा देखिन सक्छ)
• बायोप्सी वा फ्याटको आकांक्षा छालाको तल मात्र (subcutaneous fat)
• मलाशयको बायोप्सी
• छालाको बायोप्सी
• अस्थि मज्जाको बायोप्सी
• रक्त परीक्षण, क्रिएटिनिन र BUN सहित
• इकोकार्डियोग्राम
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)
• स्नायु चालन वेग
• यूरिनलिसिस

अमाइलोइडोसिस पैदा गर्ने अवस्थाको उपचार गर्नुपर्दछ। केहि अवस्थाहरूमा, औषधि कोल्चिसिन वा बायोलोजिक औषधि (औषधी जसले प्रतिरक्षा प्रणालीको उपचार गर्दछ) तोकिन्छ।

एक व्यक्ति कसरी राम्रो गर्छ मा जो अंगहरु प्रभावित छन् मा निर्भर गर्दछ। साथै यो पनि निर्भर गर्दछ, कि रोगको कारणले गर्दा यो नियन्त्रण गर्न सकिन्छ। यदि यो रोगमा मुटु र मिर्गौला शामिल छ भने, यसले अंग विफलता र मृत्यु निम्त्याउन सक्छ।

स्वास्थ्य समस्याहरू जुन माध्यमिक प्रणालीगत एमाइलोइडोसिसको परिणाम स्वरूप हुन सक्छ:

• अन्तःस्रावी विफलता
• मुटुको असफलता
• किडनी असफलता
• श्वसन विफलता

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंसँग यो सर्तका लक्षणहरू छन्। निम्नलिखित गम्भीर लक्षणहरू हुन् जसलाई तुरुन्त मेडिकल ध्यान चाहिन्छ:

• रक्तस्राव
• अनियमित मुटुको धड्कन
• सुन्नता
• सासको कमी
• सूज
• कमजोर पकड

यदि तपाइँसँग एक रोग छ जुन यस सर्तको लागि तपाइँको जोखिम बढाउनको लागि परिचित छ, निश्चित गर्नुहोस् कि तपाइँ यसको उपचार गर्नुहुन्छ। यसले एमिलाइडोसिस रोक्न मद्दत गर्न सक्छ।

एमाइलोइडोसिस - माध्यमिक प्रणालीगत; AA amyloidosis

• औंलाहरूको Amyloidosis
• अनुहारको Amyloidosis
• एन्टिबडीहरू

गर्ट्ज एमए। एमाइलोइडोसिस। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या .१88।

पापा आर, Lachmann HJ। माध्यमिक, AA, Amyloidosis। Rheum Dis Clin North Am। २०१;; (44 ()): 5 585-603।। PMID: 2०२7466२ www. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625