पॉलीसिथेमिया भेरा

पोलीसिथेमिया भेरा (PV) हड्डी मज्जा रोग हो जसले रक्त कोषहरूको संख्यामा असामान्य बृद्धि गर्दछ। रातो रक्त कोषहरू प्रायः प्रभावित हुन्छन्।

PV हड्डी मज्जाको एक गडबडी छ। यसले मुख्यतया धेरै रातो रक्त कोषहरू उत्पादन गर्न निम्त्याउँछ। सेता रक्त कोशिका र प्लेटलेटको संख्या पनि सामान्य भन्दा बढी हुन सक्छ।

पीभी एक दुर्लभ व्याधि हो जुन पुरुषमा महिलामा भन्दा धेरै पटक देखा पर्दछ। सामान्यतया 40० बर्ष भन्दा मुनिका मानिसहरूलाई यो खासै देखिंदैन। समस्या प्रायः JAK2V617F भनिने जीन दोषसँग जोडिएको हुन्छ। यस जीन दोष को कारण अज्ञात छ। यो जीन दोष एक विरासत विकार होईन।

PV को साथ, शरीरमा धेरै रातो रक्त कोषहरू छन्। यसको परिणाम धेरै बाक्लो रगतमा हुन्छ, जुन साना रक्त वाहिकाहरूमा सामान्यतया बग्न सक्दैन, जस्तै लक्षणहरूमा:

• सुत्दा श्वास समस्या
• निलो छाला
• चक्कर
• सबै समय थाकेको महसुस
• अत्यधिक रक्तस्राव, जस्तै छालामा रक्तस्राव
• बाँया माथिल्लो पेटमा पूर्ण भावना (विस्तारित प्लीहाका कारण)
• टाउको दुखाई
• खुजली, विशेष गरी तातो नुहाउने पछि
• रातो छालाको रंग, विशेष गरी अनुहारको
• सासको कमी
• छालाको सतहको नजिक शिरामा रगतको थक्काको लक्षण (फ्लेबिटिस)
• दृष्टि समस्याहरु
• कानमा बजिरहेको (टिनिटस)
• जोड़को दुखाई

स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन गर्दछ। तपाईंसँग निम्न परीक्षणहरू पनि हुन सक्छ:

• अस्थि मज्जा बायोप्सी
• भिन्नताको साथ रगत गणना पूर्ण गर्नुहोस्
• विस्तृत मेटाबोलिक प्यानल
• Erythropoietin स्तर
• JAK2V617F म्यूटेशनको लागि आनुवंशिक परीक्षण
• रगतको अक्सिजन संतृप्ति
• रातो रक्त कोशिका द्रव्यमान
• भिटामिन बी १२ स्तर

PV ले निम्न परीक्षणको नतीजालाई पनि असर गर्न सक्छ:

• ESR
• ल्याक्टेट डिहाइड्रोजनेस (LDH)
• ल्युकोसाइट क्षारीय फास्फेटसे
• प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण
• सीरम यूरिक एसिड

उपचारको लक्ष्य रगतको मोटाई कम गर्नु र रक्तस्राव र थक्का जम्न सक्ने समस्याहरूलाई रोक्नु हो।

रगतको मोटाई कम गर्न फ्लेबोटोमी भनिने विधि प्रयोग गरिन्छ। रगतको एक एकाई (लगभग १ पिन्ट, वा १/२ लिटर) प्रत्येक हप्ता हटाइन्छ रातो रक्त कोशिकाको स drops्ख्या नखरेसम्म। आवश्यकता अनुसार उपचार जारी राखिएको छ।

औषधी जुन प्रयोग हुन सक्छ:

• हाइड्रोक्सीयुरिया हड्डी मज्जाले बनेको रातो रक्त कोषाहरूको संख्या कम गर्न। यो औषधि प्रयोग गर्न सकिन्छ जब अन्य रक्त कोशिका प्रकारहरूको संख्या पनि अधिक हुन्छ।
• ईन्टरफेरोन रगत संख्या कम गर्न।
• एन्ग्रेलाइड तल्लो प्लेटलेट गणनामा।
• Ruxolitinib (Jakafi) रातो रक्त कोशिका संख्या कम गर्न र एक विस्तारित प्लीहा कम गर्न। यो औषधि सिफारिस गरिएको छ जब हाइड्रोज्योरिया र अन्य उपचारहरू असफल भएका छन्।

रगतको थक्काको जोखिम कम गर्न एस्पिरिन लिनु केही व्यक्तिहरूको लागि विकल्प हुन सक्छ। तर, एस्पिरिनले पेटको ब्लीडिंगको जोखिम बढाउँछ।

अल्ट्राभायोलेट-बी लाइट थेरापीले गम्भिर खुजली कम गर्न सक्छ केही व्यक्तिहरूको अनुभव।

निम्न संगठनहरू पॉलीसिथेमिया भेरामा जानकारीको लागि राम्रो स्रोतहरू हुन्:

• दुर्लभ विकारहरूको लागि राष्ट्रिय संगठन - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-eda
• एनआईएच आनुवंशिक र दुर्लभ रोग जानकारी केन्द्र - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-eda

PV सामान्यतया बिस्तारै विकास हुन्छ। धेरै मानिसहरूलाई निदानको समयमा रोगसँग सम्बन्धित लक्षणहरू हुँदैन। गम्भीर लक्षण देखा पर्नु अघि प्रायः अवस्था निदान गरिन्छ।

PV को जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• तीव्र मायलोजेनस ल्युकेमिया (AML)
• पेट वा आन्द्रा पथका अन्य भागहरूबाट रक्तस्राव
• गाउट (जोर्नीको पीडादायी सूजन)
• मुटुको असफलता
• माईलोफिब्रोसिस (अस्थि मज्जाको विकार जसमा मज्जा रेशेय डाग टिशूले बदलियो)
• थ्रोम्बोसिस (रगत जमाउने, जसले स्ट्रोक, हार्ट अट्याक, वा शरीरको अन्य क्षति निम्त्याउन सक्छ)

PV को लक्षणहरू विकास भएको खण्डमा तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस्।

प्राथमिक पॉलीसिथेमिया; पॉलीसिथेमिया रुबरा भेरा; माईलोप्रोलिटेरेटिव डिसअर्डर; एरिथ्रेमिया; Splenomegalic पॉलीसिथेमिया; भ्याकेज रोग; ओस्लरको रोग; क्रोनिक साइनोसिसको साथ पॉलीसिथेमिया; एरिथ्रोसाइटोसिस मेगालोस्प्लेनिका; क्राइप्टोजेनिक पॉलीसिथेमिया

क्रेमियन्स्काया एम, नजफेल्ड वी, मस्करेन्हास जे, हॉफम्यान आर। पॉलीसिथेमियस। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 68।

राष्ट्रिय क्यान्सर संस्थान वेबसाइट। क्रोनिक मायलोप्रोलिफरेटिव नियोप्लाज्म उपचार (PDQ) - स्वास्थ्य पेशेवर संस्करण। www.cancer.gov/tyype/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5। फेब्रुअरी १, २०१ 2019 अपडेट गरिएको। पहुँच १ मार्च, २०१।।

टेफेरी ए पॉलीसिथेमिया भेरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया, र प्राथमिक मायलोफाइब्रोसिस। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या .१66।