बहु प्रणाली atrophy - पार्किन्सोनियन प्रकार

बहु प्रणाली एट्रोफी- पार्किन्सोनियन प्रकार (MSA-P) एक दुर्लभ अवस्था हो जसले पार्किन्सन रोगसँग मिल्दोजुल्दो लक्षणहरू निम्त्याउँछ। यद्यपि, एमएसए-पीसँग पीडितहरूले स्नायु प्रणालीको भागलाई बढी व्यापक क्षति पुर्‍याउँछ जुन हृदय गति, रक्तचाप, र पसिना जस्ता महत्वपूर्ण कार्यहरू नियन्त्रण गर्दछ।

MSA को अन्य उप प्रकार एमएसए-सेरेबेलर हो। यसले मुख्यतया मेरुदण्डमा गहिरो क्षेत्रहरूलाई असर गर्दछ, मेरुदण्डको ठीक माथि।

MSA-P को कारण अज्ञात छ। मस्तिष्कको प्रभावित क्षेत्रहरू समान लक्षणको साथ पार्किन्सन रोगबाट प्रभावित क्षेत्रहरूसँग ओभरल्याप हुन्छन्। यस कारणले गर्दा, MSA को यस उपप्रकार पार्किनोसियन भनिन्छ।

एमएसए-पी प्रायः 60० भन्दा बढी उमेरका पुरुषहरूमा निदान गरिन्छ।

MSA स्नायु प्रणाली क्षतिग्रस्त। यो रोग छिटो प्रगति गर्न जान्छ। एमएसए-पी भएका लगभग आधा व्यक्तिहरूले रोगको सुरुआत भएको years वर्ष भित्रमा धेरैजसो मोटर कौशल हराइसकेका हुन्छन्।

लक्षण समावेश हुन सक्छ:

• थरथर
• आन्दोलन कठिनाइहरू, जस्तै ढिलोपन, सन्तुलन गुमाउने, हिड्दा शफलिंग
• बारम्बार झर्ने काम
• मांसपेशी दुखाइ र पीडा (मायाल्जिया), र कठोरता
• अनुहार परिवर्तनहरू, जस्तै अनुहारको मास्क जस्तो दृश्य र अनुहार भ्याउने
• कठिनाई चबाउने वा निगलने (कहिलेकाँही), मुख बन्द गर्न सक्षम छैन
• अवरुद्ध निद्रा बान्की (प्राय: द्रुत आँखा आन्दोलनको क्रममा [REM] रात ढिलो निद्रामा)
• चुपचाप वा बेहोश हुँदा खडा हुँदा वा अझै स्थिर पछि
• निर्माण समस्याहरु
• आन्द्रा वा मूत्राशय माथि नियन्त्रण को घाटा
• गतिविधि संग समस्या जुन सानो आन्दोलन (राम्रो मोटर कौशलको ह्रास) को आवश्यकता हुन्छ, जस्तै सानो र पढ्न गाह्रो लेखन
• शरीरको कुनै पनि भागमा पसीना गुमाउने
• मानसिक समारोहमा अस्वीकार
• मतली र पाचन को साथ समस्याहरु
• आसन समस्याहरू, जस्तै अस्थिर, ढलान, वा माथि झुकाइएको
• दृष्टि परिवर्तन, कम वा धमिलो दृष्टि
• आवाज र बोली परिवर्तन

अन्य लक्षणहरू जुन यो रोगसँग हुन सक्छ:

• भ्रम
• डिमेंशिया
• डिप्रेसन
• निन्द्रासँग सम्बन्धित सास फेर्न कठिनाइहरू, निद्रा एपनिया वा वायु मार्गमा रोकावट सहित जुन कठोर कम्पन ध्वनीतर्फ जान्छ।

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले तपाईंलाई जाँच गर्नेछ, र तपाईंको आँखाहरू, स्नायुहरू, र मांसपेशीहरूको जाँच गर्नेछ।

तपाईंको रक्तचाप लिईनेछ जब तपाईं सुत्न र उभिनु भएको छ।

यस रोगको पुष्टि गर्न कुनै विशेष परीक्षणहरू छैनन्। स्नायु प्रणाली (न्यूरोलॉजिस्ट) मा विशेषज्ञ डाक्टरले निदानमा आधारित बनाउन सक्दछ:

• लक्षणहरूको इतिहास
• शारीरिक परीक्षा परिणामहरू
• लक्षणहरूको अन्य कारणहरू हटाउँदै

परीक्षण निदान पुष्टि गर्न मद्दत गर्न समावेश गर्न सक्छ:

• टाउको को एमआरआई
• प्लाज्मा नोरपाइनफ्रिन स्तरहरू
• Norepinephrine ब्रेकडाउन उत्पादनहरू (मूत्र catecholamines) को लागि पेशाब परीक्षा

MSA-P को लागी कुनै उपचार छैन। रोग बिग्रनबाट बचाउन कुनै ज्ञात तरीका छैन। उपचारको लक्ष्य लक्षणहरू नियन्त्रण गर्नु हो।

डोपामिनर्जिक औषधिहरू, जस्तै लेभोडोपा र कार्बिडोपा, चाँडो वा हल्का कम्पो कम गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

तर, MSA-P भएका धेरै व्यक्तिहरूका लागि यी औषधीहरू राम्रोसँग काम गर्दैनन्।

औषधीहरू कम रक्तचापको उपचार गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

एक तेज निर्माताले मुटुलाई उत्तेजित गर्न प्रोग्राम गरिएको एक पेसमेकरले (प्रति मिनेट १०० बिट भन्दा छिटो) केही व्यक्तिको लागि रक्तचाप बढाउन सक्छ।

कब्ज एक उच्च फाइबर आहार र रेचकले उपचार गर्न सकिन्छ। निर्माण सम्बन्धी समस्याहरूको उपचार गर्न औषधिहरू उपलब्ध छन्।

अधिक जानकारी र MSA-P भएका व्यक्तिहरू र उनीहरूको परिवारका लागि समर्थन यहाँ पाउन सकिन्छ:

• दुर्लभ डिसआर्डरका लागि राष्ट्रिय संगठन - rarediseases.org/rare- ਸੁਰवाईसेस / बहु-प्रणाली - एट्रोफी
• एमएसए गठबन्धन - www.m Multiplesystematrophy.org/msa-resources/

एमएसए को लागी नतीजा गरीब छ। मानसिक र शारीरिक कार्यहरूको घाटा बिस्तारै खराब हुँदै जान्छ। प्रारम्भिक मृत्यु सम्भव छ। व्यक्ति सामान्यतया निदान पछि to देखि live वर्ष बाँच्दछन्।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईं यस विकारको लक्षणहरू विकास गर्नुहुन्छ भने।

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई एमएसए पत्ता लागेको छ र तपाईंको लक्षणहरू फिर्ता वा नराम्रो भयो भने। साथै कल पनि गर्नुहोस् यदि नयाँ लक्षणहरू देखा पर्दछ, औषधिहरूको सम्भावित साइड इफेक्टहरू सहित:

• सतर्कता / व्यवहार / मुड परिवर्तन
• भ्रमपूर्ण व्यवहार
• चक्कर
• मतिभ्रम
• अनैच्छिक आन्दोलनहरू
• मानसिक कार्यको घाटा
• मतली वा बान्ता
• गम्भीर भ्रम वा विचलित

यदि तपाइँसँग एमएसएको साथ परिवारको एक सदस्य छ र तिनीहरूको सर्तमा यो विन्दु आउँछ कि तपाइँ घरको व्यक्तिको ख्याल गर्न असमर्थ हुनुहुन्छ भने, तपाइँको परिवार सदस्यको प्रदायकबाट सल्लाह लिनुहोस्।

लजालु-ड्रगर सिन्ड्रोम; न्यूरोलोगिक ओर्थोस्टेटिक हाइपोटेशन; लजालु-म्याकजी-ड्रगर सिन्ड्रोम; पार्किंसन प्लस सिन्ड्रोम; MSA-P; MSA-C

• केन्द्रीय स्नायु प्रणाली र परिधीय स्नायु प्रणाली

फन्सिउली ए, वेनिंग जीके। बहु-प्रणाली atrophy। N Engl J Med। २०१;; 2 37२ ()): २9 -2 -२63।। PMID: २558 49। Pub pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/

जानकोभिक जे पार्किन्सन रोग र अन्य आन्दोलन विकारहरू। इन: डारॉफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोए एसएल, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या।

रोमरो-ओर्टुनो आर, विल्सन केजे, ह्याम्पटन जेएल। स्वायत्त तंत्रिका प्रणाली को विकार। इन: फिलिट एचएम, रकवुड के, केंग जे, ईडीहरू। ब्रोकलेहर्स्टको जीरियट्रिक मेडिसिन र जेरोन्टोलजीको पाठ्यपुस्तक। आठौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: 63 63।