Creutzfeldt-Jakob रोग

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) मस्तिष्क क्षति को एक प्रकार हो कि आन्दोलन मा एक तीव्र कमी र मानसिक समारोह को नोक्सान को नेतृत्व गर्दछ।

सीजेडी प्रिओन भनिन्छ प्रोटीनको कारणले हुन्छ। एक prion सामान्य प्रोटीन असामान्य रूप मा गुना कारण गर्दछ। यसले कार्य गर्न अन्य प्रोटिनहरूको क्षमतालाई असर गर्छ।

CJD धेरै विरलै छ। त्यहाँ धेरै प्रकारका छन्। CJD का क्लासिक प्रकारहरू:

• Sporadic CJD प्रायः केसहरू बनाउँछ। यो कुनै ज्ञात कारणको लागि देखा पर्दछ। औसत उमेर जुन यो सुरु हुन्छ 65 65 हो।
• पारिवारिक सीजेडी तब हुन्छ जब एक व्यक्ति एक अभिभावकबाट असामान्य prion विरासत मा प्राप्त गर्दछ (CJD को यो रूप दुर्लभ छ)।
• प्राप्त CJD ले संस्करण CJD (vCJD), पागल गाई रोग सम्बन्धित फाराम समावेश गर्दछ। Iatrogenic CJD पनि रोग को एक अधिग्रहित रूप हो। Iatrogenic CJD कहिलेकाँही रगत उत्पादन स्थानान्तरण, ट्रान्सप्लान्ट, वा दूषित शल्य उपकरणहरूको माध्यमबाट हुन्छ।

भ्यारिएन्ट सीजेडी संक्रमित मासु खाँदाको हो। गाईहरुमा रोग लाग्ने संक्रमणलाई उही मानिन्छ भन्ने विश्वास गरिन्छ जुन मानवमा भिसीजेडी पैदा गर्दछ।

भिन्न CJD ले सबै CJD केसहरूको १ प्रतिशत भन्दा कमको कारण दिन्छ। यसले जवान व्यक्तिहरूलाई असर गर्छ। विश्वव्यापी २०० भन्दा कम मानिसहरूलाई यो रोग लागेको छ। लगभग सबै केसहरू इ England्ल्याण्ड र फ्रान्समा भएका थिए।

सीजेडी प्रिन्सका कारण बिभिन्न अन्य रोगहरूसँग सम्बन्धित हुन सक्छ:

• पुरानो बर्बाद रोग (मृगमा फेला परेको)
• कुरु (ज्यादातर न्यु गिनियामा रहेका महिलाहरू प्रभावित छन् जसले अन्त्येष्टि संस्कारको भागको रूपमा मृत आफन्तहरूको दिमाग खाए)
• Scrapie (भेडाहरूमा फेला परेको)
• अन्य धेरै दुर्लभ विरासतमा प्राप्त मानव रोगहरू, जस्तै गेर्स्टम्यान-स्ट्रसलर-स्किन्कर रोग र घातक पारिवारिक अनिद्रा

CJD लक्षणहरूले निम्न मध्ये कुनै समावेश गर्न सक्छ:

• डिमेन्शिया जुन केहि हप्ता वा महिनामा चाँडो खराब हुन्छ
• धमिलो दृष्टि (कहिलेकाँही)
• चालमा परिवर्तन (हिड्दै)
• भ्रम, विस्थापन
• मतिभ्रम (त्यहाँ नभएको चीजहरू हेरेर वा सुन्न)
• समन्वयको अभाव (उदाहरणका लागि ठोकर र खस्दा)
• मांसपेशी कठोरता, मड्किने
• नर्भस, अप्ठ्यारो महसुस
• व्यक्तित्व परिवर्तन हुन्छ
• निन्द्रा
• अचानक डरलाग्दो चाल वा दौरा
• समस्या बोल्दै

रोगको शुरुवातमा, एक स्नायु प्रणाली र मानसिक परीक्षणले मेमोरी र सोच्ने समस्याहरू देखाउनेछ। पछि यस रोगमा, मोटर प्रणाली परीक्षा (मांसपेशीको प्रतिक्षेप, शक्ति, समन्वय, र अन्य शारीरिक प्रकार्यहरू परीक्षण गर्न एक परीक्षा) देखिन सक्छ:

• असामान्य रिफ्लेक्स वा बढाइएको सामान्य रिफ्लेक्स प्रतिक्रियाहरू
• मांसपेशी टोन मा वृद्धि
• मांसपेशी जुत्ता र spasms
• बलियो चकित प्रतिक्रिया
• कमजोरी र मांसपेशि ऊतकहरु को हानी (मांसपेशि बर्बाद)

समन्वयको घाटा छ र सेरिबेलममा परिवर्तनहरू छन्। यो मस्तिष्कको क्षेत्र हो जसले समन्वय नियन्त्रण गर्दछ।

आँखा परीक्षणले अन्धो हुने क्षेत्रहरू देखाउँदछ जुन व्यक्तिले देख्न सक्दैन।

यो अवस्था निदान गर्न प्रयोग गरिएको परीक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:

• रक्त परीक्षण डिमेन्शियाका अन्य प्रकारहरू अस्वीकार गर्न र कहिलेकाँही यो रोगसँग देखा पर्ने मार्करहरू खोज्न
• दिमागको CT स्क्यान
• इलेक्ट्रोएन्सेफ्लग्राम (EEG)
• दिमागको एमआरआई
• १ Sp--3- called भनिने प्रोटीनको लागि परीक्षण गर्न मेरुदण्डको ट्याप

यो रोग मस्तिष्क बायोप्सी वा ओटोसी मार्फत मात्र पुष्टि गर्न सकिन्छ। आज, मस्तिष्क बायोप्सीको लागि यो रोग पत्ता लगाउन धेरै दुर्लभ छ।

यस अवस्थाको लागि कुनै ज्ञात उपचार छैन। रोगलाई बिस्तार गर्न विभिन्न औषधिहरू प्रयोग गरिएको छ। यसमा एन्टिबायोटिक, एपिलेप्सीको लागी लाग्ने औषधि, रगत पातलो, एन्टिडिप्रेसन्ट्स, र इन्टरफेरोन समावेश छ। तर कुनै पनि राम्रो काम गर्दैन।

उपचारको लक्ष्य भनेको सुरक्षित वातावरण प्रदान गर्नु, आक्रामक वा आक्रमक व्यवहार नियन्त्रण गर्नु र व्यक्तिको आवश्यकताहरू पूरा गर्नु हो। यसको लागि घर वा हेरचाह सुविधामा अनुगमन र सहयोगको आवश्यक पर्दछ। परिवार परामर्श परिवारलाई घर हेरचाहको लागि आवश्यक परिवर्तनहरू सामना गर्न सहयोग गर्न सक्छ।

यो अवस्थाको साथ व्यक्तिलाई अस्वीकार्य वा खतरनाक व्यवहार नियन्त्रण गर्न मद्दतको आवश्यक्ता पर्दछ। यसमा सकारात्मक ब्यवहार पुरस्कृत गर्नु र नकारात्मक व्यवहारलाई बेवास्ता गर्नु समावेश छ (जब यो सुरक्षित हुन्छ)। तिनीहरूलाई आफ्नो वरिपरिको केन्द्रित हुन सहयोग पनि चाहिन सक्छ। कहिलेकाँही, औषधिहरू आक्रमकता नियन्त्रण गर्न मद्दतको लागि आवश्यक हुन्छ।

सीजेडी व्यक्ति र उनीहरूको परिवारले विकारको बिषयमा चाँडो कानुनी सल्लाह लिन आवश्यक पर्न सक्छ। अग्रिम निर्देश, अटर्नीको शक्ति, र अन्य कानूनी कार्यहरूले CJD भएको व्यक्तिको हेरचाहको बारेमा निर्णय गर्न सजिलो बनाउन सक्छ।

मुख्य न्यायाधीशको नतीजा निकै कमजोर छ। स्पोरडिक सीजेडी भएका व्यक्तिहरू लक्षणहरू शुरू भए पछि symptoms महिना भित्र वा कममा उनीहरूको हेरचाह गर्न असमर्थ छन्।

यो डिसअर्डर छोटो समयमा घातक हुन्छ, सामान्यतया months महिना भित्र। व्यक्ति जससँग भेरियन्ट CJD छ बिस्तारै बिस्तारै बिग्रन्छ, तर अवस्था अझै घातक छ। केहि मानिसहरु १ वा २ बर्ष सम्म बाँच्न सक्छन। मृत्युको कारण सामान्यतया संक्रमण, मुटुको विफलता, वा श्वासप्रशंसा असफलता हो।

CJD को कोर्स हो:

• रोग संग संक्रमण
• गम्भिर कुपोषण
• केहि केसहरुमा डिमेन्शिया
• अरूसँग अन्तर्क्रिया गर्ने क्षमताको कमी
• कार्य गर्न वा आफैलाई हेरचाह गर्ने क्षमताको ह्रास
• मृत्यु

CJD एक चिकित्सा आपतकालिन हैन। यद्यपि, निदान र चाँडै नै उपचार पाउँदा लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सजिलो हुन सक्दछ, बिरामीहरूलाई अग्रिम निर्देशनहरू दिन र जीवनको अन्तको लागि तयारी गर्न समय दिन सक्दछ, र परिवारहरूलाई सर्तमा सर्त थप समय दिन सक्छ।

दूषित हुन सक्ने चिकित्सा उपकरणहरू सेवाबाट हटाउनुपर्नेछ र डिस्पोजल गर्नुपर्नेछ। व्यक्तिलाई CJD को रूपमा चिनिने व्यक्तिहरूले कर्नेलिया वा शरीरका अन्य ऊतकों दान गर्नु हुँदैन।

धेरै देशहरूमा अब संक्रमित गाईहरूको व्यवस्थापनका लागि कडा दिशानिर्देशहरू छन् मानवमा सीजेडी सार्नबाट जोगिन।

ट्रान्समिसेबल स्पोंसिफार्म एन्सेफलोपथी; vCJD; CJD; याकूब- Creutzfeldt रोग

• Creutzfeldt-Jakob रोग
• केन्द्रीय स्नायु प्रणाली र परिधीय स्नायु प्रणाली

बोस्क पीजे, टायलर केएल। केन्द्रीय स्नायु प्रणाली को प्रियन्स र prion रोग (transmissible न्युरोडोजेनेरेटिव रोग)। मा: बेनेट जेई, डोलिन आर, ब्लेज़र एमजे, ईडीहरू। म्यान्डेल, डगलस, र बेनेटको सिद्धान्त र संक्रामक रोगहरूको अभ्यास। 9th औं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। १9।।

Geschwind MD Prion रोगहरु। इन: डारॉफ आरबी, जानकोभिक जे, माजिओटा जेसी, पोमेरोए एसएल, ईडीहरू। क्लिनिकल अभ्यासमा ब्राडलीको न्यूरोलोजी। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। 94।।