जन्मजात फाइब्रिनोजेनको कमी

जन्मजात फाइब्रिनोजेनको कमी एक धेरै दुर्लभ, विरासतमा प्राप्त रगत विकार हो जसमा रगत सामान्यतया लुक्दैन। यसले फाइब्रिनोजेन भन्ने प्रोटीनलाई असर गर्छ। यो प्रोटिन रगतमा थर्कनका लागि चाहिन्छ।

यो रोग असामान्य जीनको कारणले हो। जीनहरू कसरी वंशानुगत हुन्छन् भन्ने आधारमा फाइब्रिनोजेन असर पर्दछ।

• जब दुबै आमाबाबुबाट असामान्य जीन पार हुन्छ, एक व्यक्तिलाई फाइब्रिनोजेन (अफिब्रिनोजेनेमिया) को पूर्ण कमी हुन्छ।
• जब एक असामान्य जीन एक अभिभावकबाट तल जान्छ, एक व्यक्ति त त फाइब्रिनोजेनको एक कम स्तर (hypofibrinogenemia) वा फाइब्रिनोजेन (dysfibrinogenemia) को समस्या संग समस्या हुनेछ। कहिलेकाँही यी दुई फाइब्रिनोजेन समस्याहरू उही व्यक्तिमा हुन सक्छ।

फाइब्रिनोजेनको पूर्ण अभाव भएका व्यक्तिहरूलाई निम्न कुनै पनि रक्तस्राव लक्षणहरू हुन सक्छन्:

• सजीलो चोट लाग्ने
• गर्भको नालबाट ब्लीडिंग केवल जन्म पछि
• श्लेष्म झिल्लीमा रक्तस्राव
• दिमागमा रक्तस्राव (धेरै दुर्लभ)
• जोर्नीहरूमा रक्तस्राव
• चोटपटक वा सर्जरी पछि भारी रक्तस्राव
• Nosebleeds सजीलै रोकिदैन

फाइब्रिनोजेनको कम स्तर भएका मानिसहरूलाई कम रगत बग्यो र रक्तस्राव गम्भीर हुँदैन। ती फाइब्रिनोजेनको कार्यको समस्याको साथ प्रायः लक्षणहरू हुँदैन।

यदि तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकले यस समस्यालाई शंका गर्दछ भने, तपाईंसँग व्यायामको प्रकार र गम्भीरता पुष्टि गर्न प्रयोगशाला परीक्षणहरू हुनेछ।

परीक्षणहरूले समावेश गर्दछ:

• ब्लीडिंग समय
• फाइब्रिनोजेन परीक्षण र फाइब्रिन स्तर र गुणहरू जाँच गर्न समयको प्रत्यावर्तन गर्नुहोस्
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (PTT)
• प्रोथ्रोम्बिन समय (PT)
• थ्रोम्बिन समय

निम्न उपचारहरू रक्तस्राव एपिसोडहरूको लागि वा शल्य चिकित्साको तयारीको लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ:

• क्रायोप्रेसीपिटिटे (रक्त रन्त्राइत फाइब्रिनोजेन र अन्य थक्ने कारकहरू समावेश गर्ने उत्पाद)
• फाइब्रिनोजेन (RiaSTAP)
• प्लाज्मा (रगत को तरल भाग थक्ने कारकहरू सहित)

यस अवस्थाका व्यक्तिले हेपेटाइटिस बी खोप लिनु पर्छ। धेरै रक्तक्षेपण गर्नाले तपाईंको हेपेटाइटिस हुने जोखिम बढ्छ।

यस अवस्थाको साथ अत्यधिक रक्तस्राव सामान्य छ। यी एपिसोडहरू गम्भीर वा घातक पनि हुन सक्छ। मस्तिष्कमा रक्तस्राव यो विकारको मानिसमा मृत्युको प्रमुख कारण हो।

जटिलतामा समावेश हुन सक्छ:

• उपचारसहित रगतका थोकहरू
• उपचारको साथ फाइबिनोजेनमा एन्टिबडीहरू (अवरोधकहरू) को विकास
• जठरांत्र रक्तस्राव
• गर्भपात
• प्लीहाको भत्काउनुहोस्
• घाउको बिस्तारै उपचार

तपाईंको प्रदायकलाई कल गर्नुहोस् वा आपतकालीन हेरचाहको खोजी गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई अत्यधिक रक्तस्राव छ भने।

तपाईको शल्यचिकित्सकलाई बताउनुहोस् तपाईलाई शल्य चिकित्सा गर्नु भन्दा अघि यदि तपाईलाई थाहा छ वा शंका लाग्छ तपाईलाई ब्लीडिंग डिसअर्डर छ

यो एक विरासत शर्त हो। कुनै ज्ञात रोकथाम छैन।

Afibrinogenemia; Hypofibrinogenemia; Dysfibrinogenemia; कारक I को कमी

गैलानी डी, व्हीलर एपी, नेफ एटी। दुर्लभ जमावट कारक कमीहरू। मा: होफम्यान आर, बेन्ज ईजे, सिल्बर्स्टिन ले, एट अल, एडहरू। रक्तविज्ञान: आधारभूत सिद्धान्त र अभ्यास। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या .१7।।

राग्नी MV रक्तस्राव विकार: जमावट कारक कमी। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या।