अस्पष्ट जननांग

अस्पष्ट जननेंद्रिय एक जन्म दोष हो जहाँ बाहिरी जननेंद्रियहरु मध्ये एक बच्चा वा केटीको विशिष्ट उपस्थिति हुँदैन।

बच्चाको आनुवंशिक यौन अवधारणामा निर्धारण गरिन्छ। आमाको अण्डाकोषले X क्रोमोसोम समावेश गर्दछ, जबकि बुबाको स्पर्म सेलमा या त X वा Y क्रोमोजोम हुन्छ। यी एक्स र वाई गुणसूत्रहरूले बच्चाको आनुवंशिक यौन निर्धारण गर्छन्।

सामान्यतया, एक शिशुले सेक्सन क्रोमोसोमको १ जोडी, आमाबाट १ X र बुबाबाट १ X वा एक Y पाउँदछन्। बुबाले बच्चाको आनुवंशिक सेक्स "निर्धारित" गर्दछ। बच्चाबाट जो बुबाबाट एक्स क्रोमोसोम विरासतमा आउँदछ एक आनुवंशिक महिला हो र २ एक्स क्रोमोसोम छ। बच्चाबाट जसले बुबाबाट वाई क्रोमोसोम विरासतमा ल्याउँछन् एक आनुवंशिक पुरुष हो र यसको १ एक्स र १ वाई क्रोमोसोम छ।

नर र महिला प्रजनन अंग र जननांग दुबै भ्रुणको एउटै टिशूबाट आउँछन्। अस्पष्ट जननांग विकास गर्न सक्दछ यदि प्रक्रियाको कारणले गर्दा यो भ्रुण ऊतक "पुरुष" वा "महिला" हुने विघटन भयो। यसले सजिलैसँग शिशुलाई पुरुष वा महिलाको रूपमा पहिचान गर्न गाह्रो बनाउँदछ। अस्पष्टताको सीमा भिन्न हुन्छ। धेरै विरलै, शारीरिक उपस्थिति आनुवंशिक लिंगको विपरीत रूपमा पूर्ण रूपमा विकसित हुन सक्छ। उदाहरण को लागी, एक आनुवंशिक पुरुष एक सामान्य महिला को उपस्थिति विकसित भएको हुन सक्छ।

धेरै जसो केसहरुमा, आनुवंशिक महिलाहरु मा अस्पष्ट जननेंद्रियहरु (२ एक्स क्रोमोसोमका बच्चाहरु) का निम्न सुविधाहरु छन्:

• एक सानो लिis्ग जस्तो देखिन्छ कि एक विस्तारित भगशेफ।
• मूत्रमार्ग खोल्ने (जहाँ मूत्र बाहिर आउँछ) जहाँसुकै साथ, माथिको वा भगशेफको सतह मुनि हुन सक्छ।
• ल्याबिया फ्यूज हुन सक्छ र एक स्क्रोटम जस्तो देखिन्छ।
• शिशुलाई अज्ञात अंडकोषको साथ एक पुरुष मानिन्छ।
• कहिलेकाँही ऊँचाको एक भाग फ्यूज गरिएको लेबिया भित्र महसुस हुन्छ, यसले अण्डकोषको साथ अण्डकोष जस्तो देखिन्छ।

आनुवंशिक पुरुष (१ X र १ वाई क्रोमोजोम) मा, अस्पष्ट जननेंद्रिय प्राय: निम्न सुविधाहरू समावेश गर्दछ:

• एउटा सानो लि (्ग (२ देखि c सेन्टिमिटर भन्दा कम, वा //4 देखि १ १/ inches इन्च) एक विस्तारित क्लिटोरिस जस्तो देखिन्छ (नवजात महिलाको भगिनी सामान्यतया जन्ममा केही हदसम्म बढाइन्छ)।
• मूत्रमार्ग खोल्ने जहाँसुकै पनि साथ, माथि, वा लिंग मुनि हुन सक्छ। यो पेरिनियम जत्तिकै कम अवस्थित हुन सक्छ, शिशु महिला जस्तो देखिन्छ।
• त्यहाँ एक सानो स्क्रोटम हुन सक्छ जुन अलग गरिएको छ र ल्याबिया जस्तो देखिन्छ।
• Undesceender अंडकोष प्राय: अस्पष्ट जननेंद्रिय संग हुन्छ।

केही अपवादहरूको साथ, अस्पष्ट जननेन्द्रिय प्रायः जीवन-जोखिमपूर्ण हुँदैन। यद्यपि यसले बच्चा र परिवारका लागि सामाजिक समस्याहरू सिर्जना गर्न सक्दछ। यस कारणले गर्दा, नवजात विज्ञ, आनुवंशिक विज्ञ, एन्डोक्रिनोलॉजिष्ट, र मनोचिकित्सक वा सामाजिक कार्यकर्ता लगायत अनुभवी विशेषज्ञहरूको टोली बच्चाको हेरचाहमा संलग्न हुनेछ।

अस्पष्ट जननेंद्रियको लागि कारणहरू:

• स्यूडोहरमाफ्रोडिटिज्म। जननेंद्रिय एक सेक्सको हो, तर अर्को सेक्सको केहि शारीरिक विशेषताहरू अवस्थित छन्।
• साँचो hermaphroditism। यो एकदम दुर्लभ अवस्था हो, जसमा दुबै अण्डाशय र अण्डकोषको टिश्युहरू हुन्छन्। बच्चाको दुबै पुरुष र महिला दुबै अंगहरुको भाग हुन सक्छ।
• मिश्रित गोनाडाल डिसजेनेसिस (एमजीडी)। यो एक इन्टरसेक्स अवस्था हो, जहाँ केही पुरुष संरचनाहरू (गोनाड, टेस्टिस), साथै गर्भाशय, योनी, र फलोपियन ट्यूबहरू हुन्छन्।
• जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया। यो अवस्थाको धेरै प्रकारहरू छन्, तर सबै भन्दा सामान्य रूपले आनुवंशिक महिला पुरुष देखिन गर्दछ। धेरै राज्यहरूले नवजात स्क्रीनिंग जाँचको बखत यो सम्भावित जीवन जोखिमपूर्ण अवस्थाको लागि परीक्षण गर्दछन्।
• क्लाइनफोल्टर सिन्ड्रोम (XXY) र टर्नर सिंड्रोम (XO) सहित क्रोमोसोमल असामान्यताहरू।
• यदि आमाले केहि औषधिहरू लिन्छ (जस्तै एन्ड्रोजेनिक स्टेरोइडहरू), एक आनुवंशिक महिला बढी पुरुष देखिन्छ।
• केही हर्मोनको उत्पादनको अभावले भ्रुणलाई महिला शरीरको प्रकारको साथ विकास गर्न सक्छ, जेनेटिक सेक्सको पर्वाह नगरी।
• टेस्टोस्टेरोन सेलुलर रिसेप्टर्सको अभाव। यदि शरीरले हर्मोनहरू शारीरिक पुरुषमा विकसित हुन आवश्यक बनाउँछ भने पनि शरीरले ती हार्मोनहरूलाई जवाफ दिन सक्दैन। यसले एक महिला शरीर प्रकार उत्पादन गर्दछ, जेनेटिक सेक्स पुरुष छ भने पनि।

यस अवस्थाको सम्भावित सामाजिक र मनोवैज्ञानिक प्रभावहरूको कारण, आमाबाबुले बच्चालाई पुरुष वा महिलाको रूपमा बच्चा हुर्काउने कि नगर्ने भनेर निर्णय लिनु पर्छ। यो उत्तम हो यदि यो निर्णय जीवन को पहिलो केहि दिनहरु मा गरीएको छ। जे होस्, यो महत्त्वपूर्ण निर्णय हो, त्यसैले आमा बुबाले यो हतार गर्नुहुन्न।

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायकलाई सम्पर्क गर्नुहोस् यदि तपाईं आफ्नो बच्चाको बाह्य जननेंद्रिया, वा तपाईंको बच्चाको उपस्थितिको बारेमा चिन्तित हुनुहुन्छ भने:

• उसको जन्मेको वजन पुनः प्राप्त गर्न २ हप्ता भन्दा बढि समय लिन्छ
• बान्ता हो
• डिहाइड्रेटेड देखिएको छ (मुख भित्र सुक्खा, रोएको बेला आँसु छैन, २ 24 घण्टा भन्दा कम wet ओटा डायपर, आँखामा डुब्दा देखिन्छ)
• भोक कम भएको छ
• निलो मंत्र (छोटो अवधि जब रगत को एक कम मात्रामा फोक्सोमा बग्छ) छ
• सास फेर्न समस्या छ

यी सबै जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया को लक्षण हुन सक्छ।

अस्पष्ट जननांग पहिलो राम्रो बच्चा परीक्षाको समयमा पत्ता लगाउन सकिन्छ।

प्रदायकले एक शारीरिक परीक्षा प्रदर्शन गर्नेछ जसले जननांगहरू प्रकट गर्न सक्दछ जुन "विशिष्ट पुरुष" वा "विशिष्ट महिला" होइन तर बीच बीचमा हुन्छ।

प्रदायकले कुनै पनि क्रोमोजोमल डिसआर्डर पहिचान गर्न सहयोग पुर्‍याउन मेडिकल ईतिहास प्रश्नहरू सोध्नेछ। प्रश्नहरूले समावेश गर्न सक्छ:

• के त्यहाँ गर्भपातको कुनै पारिवारिक इतिहास छ?
• के त्यहाँ स्थायी जन्मको कुनै पारिवारिक इतिहास छ?
• के त्यहाँ प्रारम्भिक मृत्युको पारिवारिक इतिहास छ?
• के परिवारका कुनै सदस्यका शिशुहरू छन् जो जीवनको पहिलो हप्ताहरूमा मरेका थिए वा जसको अस्पष्ट जननेंद्रिय थियो?
• के त्यहाँ कुनै विकारको पारिवारिक इतिहास छ जुन अस्पष्ट जननेंद्रिय पैदा गर्दछ?
• गर्भवती हुनु भन्दा पहिले वा आमाले कुन औषधीहरू लिनुभयो (विशेष गरी स्टेरोइड्स)
• अरू के लक्षणहरू छन्?

आनुवांशिक परीक्षणले निर्धारण गर्न सक्दछ कि बच्चा जेनेटिक नर वा महिला हो। प्राय: कोशिकाको सानो नमूना यस परीक्षणको लागि बच्चाको गाला भित्रबाट हटाउन सकिन्छ। शिशुहरूको आनुवंशिक लिंग निर्धारण गर्न यी कोषहरूको प्राय: परीक्षण पर्याप्त हुन्छ। क्रोमोसोमल विश्लेषण अधिक विस्तृत परीक्षण हो जुन अधिक शंकास्पद मामिलाहरूमा आवश्यक पर्दछ।

एन्डोस्कोपी, पेटको एक्स-रे, पेट वा पेल्विक अल्ट्रासाउन्ड, र समान परीक्षणहरू आन्तरिक जननेन्द्रियहरूको उपस्थिति वा अनुपस्थिति (जस्तै अविकसित टेस्टेज) लाई निर्धारित गर्न आवश्यक हुन सक्छ।

प्रयोगशाला परीक्षणहरूले प्रजनन अंगहरू कति राम्रोसँग काम गरिरहेको छ भनेर निर्धारण गर्न मद्दत गर्दछ। यसले एड्रेनल र गोनाडल स्टेरोइडहरूको लागि परीक्षण समावेश गर्न सक्छ।

केहि अवस्थाहरूमा, लेप्रोस्कोपी, अन्वेषणात्मक लेप्रोटोमी, वा गोनाडहरूको बायोप्सीलाई अस्पष्ट जननेन्द्रिय पैदा गर्ने विकारहरूको पुष्टि गर्न आवश्यक हुन सक्छ।

कारणमा निर्भर गर्दै, शल्यक्रिया, हर्मोन प्रतिस्थापन, वा अन्य उपचारहरू अस्पष्ट जननेंद्रिय पैदा गर्न सक्ने अवस्थाहरूको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ।

कहिलेकाँही, आमा वा बुबाले बच्चा लाई पुरुष वा महिला (बच्चाको क्रोमोसोमको पर्वाह नगरी) हुर्काउने भनेर छनौट गर्नै पर्छ। यस छनौटले बच्चामा ठूलो सामाजिक र मनोवैज्ञानिक प्रभाव पार्न सक्छ, त्यसैले परामर्श अक्सर सिफारिस गरिन्छ।

नोट: प्रायः टेक्निकल रूपमा बच्चालाई महिलाको रूपमा व्यवहार गर्न सजिलो हुन्छ (र त्यसैले हुर्काउन)। यो किनभने एक सर्जनले पुरुष जननेंद्रिया बनाउनु भन्दा महिला जननेंद्रिया बनाउन सजिलो छ। त्यसकारण कहिलेकाँही बच्चा अनुवांशिक रूपमा पुरुष छ भने पनि यो सिफारिस गरिन्छ। यद्यपि यो गाह्रो निर्णय हो। तपाईंले आफ्नो परिवार, तपाईंको बच्चाको प्रबन्धक, शल्य चिकित्सक, तपाईंको बच्चाको एन्डोक्राइनोलजिष्ट, र अन्य स्वास्थ्य सेवा टोली सदस्यहरूसँग छलफल गर्नुपर्छ।

जननेन्द्रिय - अस्पष्ट

• योनी र भल्भा को विकास संबंधी विकारहरू

हीरा डीए, यू आरएन। यौन विकास को विकार: ईटियोलजी, मूल्यांकन, र चिकित्सा व्यवस्थापन। इन: वेन एजे, कावौसी एलआर, पार्टिन एडब्ल्यू, पीटर्स सीए, एडीहरू। क्याम्पबेल-वाल्श यूरोलोजी। ११ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या १ 150०।

रे आरए, जोसो एन। निदान र यौन विकास को विकार को उपचार। मा: जेम्सन जेएल, डी ग्रुट एलजे, डे क्रेत्सर डीएम, एट अल, एडीहरू। एन्डोक्रिनोलजी: वयस्क र पेडियाट्रिक। सातौं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या .१।।

सेतो पीसी यौन विकास को विकार। मा: गोल्डम्यान एल, स्चेफर एआई, ईडीहरू। गोल्डम्यान-सेसिल औषधि। २th औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर Saunders; २०१:: अध्या .२33।

सेतो पीसी जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया र सम्बन्धित विकारहरू। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 59 59 .4।