डबल इनलेट बायाँ निलय

डबल इनलेट बायाँ भेन्ट्रिकल (DILV) एक हृदय दोष हो जुन जन्मबाट (जन्मजात) देखिन्छ। यसले मुटुको भल्भ र कक्षलाई असर गर्छ। यस अवस्थाको साथ जन्मेका शिशुहरूको हृदयमा केवल एउटा काम गर्ने पम्पि cha कक्ष (भेंट्रिकल) हुन्छ।

DILV धेरै हृदय दोषहरू मध्ये एक हो जसलाई एकल (वा सामान्य) भेन्ट्रिकल दोषहरू भनिन्छ। DILV का साथ व्यक्तिसँग ठूलो बायाँ निलय र सानो दायाँ निलय हुन्छ। बायाँ निलय हृदयको पम्पि cha कक्ष हो जसले शरीरलाई अक्सिजनयुक्त रगत पठाउँदछ। दायाँ निलय पम्पि cha कक्ष हो जसले फोक्सोमा अक्सिजन-कमजोर रगत पठाउँदछ।

सामान्य मुटुमा, दायाँ र बायाँ निलयले दायाँ र बायाँ एट्रियाबाट रगत प्राप्त गर्दछ। एट्रिया मुटुको माथिल्लो कोठा हुन्छन्।अक्सिजन-कमजोर रगत शरीरबाट फर्कदै दायाँ एट्रियम र दायाँ निलयमा बग्दछ। दायाँ निलयले पल्मोनरी धमनीमा रगत पम्प गर्दछ। यो रक्त वाहिनी हो जसले फोक्सोमा अक्सिजन लिन रगत बोक्दछ।

ताजा अक्सिजनको साथ रगत बाँया एट्रियम र बायाँ निलयमा फर्किन्छ। महाधमनीले त्यसपछि बायाँ निलयबाट बाँकी शरीरमा अक्सिजनयुक्त रगत बोक्दछ। महाधमनी मुटुबाट बाहिर निकाल्ने प्रमुख धमनी हो।

DILV भएका मानिसहरूमा, केवल बाँया भेन्ट्रिकल विकसित हुन्छ। दुबै एट्रियाले यस निलयमा रगत खाली गर्यो। यसको मतलव अक्सिजन युक्त रगतको साथ अक्सीजन-गरीब रगत मिसिन्छ। त्यसपछि मिश्रण दुबै शरीर र फोक्सोलाई पम्प गरिन्छ।

DILV हुन सक्छ यदि मुटुबाट उत्पन्न हुने ठूलो रक्तवाहिकाहरू गलत स्थानमा छन् भने। महाधमनी सानो दायाँ ventricle बाट उत्पन्न हुन्छ र फुफ्फुसी धमनी बायाँ ventricle बाट उत्पन्न हुन्छ। यो पनि हुन सक्छ जब धमनीहरू सामान्य स्थितिमा हुन्छन् र सामान्य ventricles बाट उठ्छन्। यस अवस्थामा, रगत देब्रेदेखि दायाँ निलयमा कोठाहरूको बीचको प्वालबाट बग्दछ र यसलाई भेन्ट्रिकुलर सेप्टल दोष (VSD) भनिन्छ।

DILV धेरै विरलै छ। सही कारण अज्ञात छ। समस्या प्राय: गर्भावस्थाको शुरुमा हुने गर्दछ, जब बच्चाको मुटुको विकास हुन्छ। DILV का साथ मानिससंग प्राय जसो अन्य मुटु सम्बन्धी समस्याहरू पनि हुन्छ, जस्तै:

• महाधमनी को कोरक्टेसन (महाधमनी संकुचन)
• पल्मोनरी अट्रेसिया (मुटुको फुफ्फुसी भाल्व राम्रोसँग गठन हुँदैन)
• पल्मोनरी भल्भ स्टेनोसिस (पल्मोनरी भल्भको संकुचन)

DILV को लक्षणहरुमा समावेश हुन सक्छ:

• रगतमा अक्सिजन कम भएको कारण छाला र ओठमा निलो रंग (स्यानोसिस)
• तौल र बढ्न असफल
• फिक्का छाला (pallor)
• सजिलै थाकेको बन्नबाट कम खाना
• पसिना
• सुगन्धित खुट्टा वा पेट
• सास फेर्न समस्या

DILV को चिन्हहरु समावेश हुन सक्छ:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राममा देखिएझैँ असामान्य हृदय ताल
• फोक्सो वरिपरि तरलताको निर्माण
• मुटुको असफलता
• हृदय गनगन
• तीव्र धडकन

DILV निदान गर्न टेस्टहरूले समावेश गर्न सक्छ:

• छातिको एक्स - रे
• मुटुमा विद्युतीय गतिविधिको मापन (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, वा ECG)
• मुटुको अल्ट्रासाउन्ड परीक्षा (इकोकार्डियोग्राम)
• हृदयमा पातलो, लचिलो ट्यूब पास गर्दै धमनीहरू (कार्डियाक क्याथेटरराइजेशन) जाँच गर्न
• हार्ट एमआरआई

शरीर र फोक्सोमा रगत सर्कुलेसन सुधार गर्न शल्यक्रिया आवश्यक छ। DILV को उपचार गर्न सबैभन्दा साधारण शल्यक्रिया दुईदेखि तीन अपरेशनको श्रृंखला हो। यी शल्यक्रियाहरू हाइपोप्लास्टिक बायाँ हृदय सिन्ड्रोम र ट्राइकसपिड एट्रेसियाको उपचार गर्न प्रयोग गरिने जस्तै समान छन्।

पहिलो शल्यक्रिया आवश्यक पर्न सक्दछ जब बच्चा केही दिनको मात्र हो। धेरै जसो केसहरूमा बच्चा पछि अस्पतालबाट घर जान सक्छ। बच्चाले प्राय: जसो दिनदिनै औषधी लिनु पर्छ र बाल चिकित्सक हार्ट डाक्टर (कार्डियोलोजिस्ट) द्वारा नजिकै आउनु पर्छ। बच्चाको डाक्टरले शल्यक्रियाको दोस्रो चरण कहिले गर्ने भनेर निर्धारण गर्दछ।

अर्को शल्यक्रिया (वा पहिलो शल्यक्रिया, यदि बच्चालाई नवजात शिशुको रूपमा प्रक्रियाको आवश्यक पर्दैन) लाई द्विदिशात्मक ग्लेन शन्ट वा हेमिफोन्टन प्रक्रिया भनिन्छ। यो शल्यक्रिया सामान्यतया जब बच्चा to देखि months महिनाको उमेरमा गरिन्छ।

माथिको अपरेशन पछि पनि, बच्चा अझै पनि निलो (स्यानोटिक) देख्न सक्छ। अन्तिम चरणलाई फन्टन प्रक्रिया भनिन्छ। यो शल्यक्रिया प्रायः जब बच्चा १ 18 महिना देखि years बर्षको हुन्छ। यो अन्तिम चरण पछि, बच्चा अब निलो छैन।

फन्टन अपरेशनले शरीरमा सामान्य संचलन सिर्जना गर्दैन। तर यसले बच्चाको बाँच्न र बढ्नको लागि पर्याप्त रगत प्रवाह सुधार गर्दछ।

बच्चालाई अन्य दोषहरूको लागि वा फन्टान प्रक्रियाको लागि पर्खंदै बाँच्नको लागि लामो शल्यक्रिया आवश्यक पर्दछ।

तपाइँको बच्चाले शल्यक्रिया अघि र पनी औषधि लिन आवश्यक पर्दछ। यसले समावेश गर्न सक्छ:

• एन्टीकोआगुलेन्ट्स रगत जमाउने जोगाउन
• रक्तचाप कम गर्न ACE अवरोधकर्ताहरू
• Digoxin मुटु सम्झौताको मद्दत गर्न
• शरीरमा सुजन कम गर्न पानी पिल्स (डायरेटिक्स)

हृदय प्रत्यारोपण सिफारिस गर्न सकिन्छ, यदि माथिका विधिहरू असफल भए।

DILV एक धेरै जटिल हृदय दोष हो जुन उपचार गर्न सजिलो छैन। बच्चा कसरी राम्रो गर्छ भन्नेमा निर्भर गर्दछ:

• निदान र उपचारको समयमा बच्चाको समग्र स्थिति।
• यदि त्यहाँ हृदय समस्याहरु छन्।
• दोष कत्तिको गम्भीर छ।

उपचार पछि, DILV का साथ धेरै शिशुहरू वयस्क हुनका लागि जीवित छन्। तर, तिनीहरूलाई आजीवन फलो-अप आवश्यक पर्दछ। तिनीहरूले पनि जटिलताहरूको सामना गर्न सक्छन् र उनीहरूको शारीरिक गतिविधिहरू सीमित गर्नुपर्ने हुन सक्छ।

DILV को जटिलतामा समावेश:

• औंला र औंलाहरूमा (नेल बेडको गाढा हुनु) क्लबिंग (ढिला चिन्ह)
• मुटुको असफलता
• बारम्बार निमोनिया
• हृदय ताल समस्याहरु
• मृत्यु

तपाईंको स्वास्थ्य सेवा प्रदायक कल गर्नुहोस् यदि तपाईंको बच्चा:

• सजिलै टायर देखिन्छ
• सास फेर्न समस्या छ
• छाला वा ओठ निलो छ

साथै तपाईंको प्रदायकसँग कुरा गर्नुहोस् यदि तपाईंको बच्चा बढ्दो वा बढ्दो छैन भने।

कुनै ज्ञात रोकथाम छैन।

DILV; एकल निलय; सामान्य भेन्ट्रिकल; Univentricular हृदय; बायाँ ventricular प्रकारको Univentricular हृदय; जन्मजात हृदय दोष - DILV; साइनोटिक हार्ट दोष - DILV; जन्म दोष - DILV

• डबल इनलेट बायाँ निलय

कान्टर केआर एकल निलय र काभोपल्मोनरी जडानहरूको व्यवस्थापन। मा: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds। सबिस्टन र छातीको स्पेन्सर सर्जरी। 9th औं संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०१:: अध्या। १२।।

Kliegman आरएम, सेन्ट गेम जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे। शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम। शोर एनएफ। स्यानोटिक जन्मजात हृदय रोग: फोक्सो वृद्धि पल्मोनरी रक्त प्रवाहसँग सम्बन्धित। मा: क्लीगम्यान आरएम, सेन्ट गेमे जेडब्ल्यू, ब्लम एनजे, शाह एसएस, टास्कर आरसी, विल्सन केएम, एडीहरू। नेलसन पेडियाट्रिक्स को पाठ्यपुस्तक। २१ औं संस्करण। फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: 45 .8

वोहल्मुथ सी, गार्डिनर एचएम। मुटु। इनमा: पांड्या पीपी, ओपक्स डी, सेबीर एनजे, वाप्नर आरजे, ईडीहरू। भ्रूण चिकित्सा: आधारभूत विज्ञान र क्लिनिकल अभ्यास। तेस्रो संस्करण फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेभियर; २०२०: अध्या। २।