सिकल सेल एनीमिया: यो के हो, लक्षण, कारण र उपचार

सन्तुष्ट

• मुख्य लक्षणहरू
• निदान कसरी पुष्टि गर्ने
• सिकल सेल एनीमियाको सम्भावित कारणहरू
• उपचार कसरी गरिन्छ
• सम्भावित जटिलताहरू

सिकल सेल एनीमिया एक रोग हो जुन रातो रक्त कोशिकाको आकारमा परिवर्तन हुन्छ, जसको आकार हँसिया वा आधा चन्द्रमा जस्तै हुन्छ। यस परिवर्तनको कारण, रातो रक्त कोशिकाहरू अक्सिजन बोक्न कम सक्षम हुन्छन्, साथै परिवर्तन गरिएको आकारको कारण रक्त वाहिका अवरोधको जोखिम बढाउनको लागि, जसले व्यापक पीडा, कमजोरी र उदासीनता निम्त्याउँछ।

यस प्रकारको एनीमियाका लक्षणहरूलाई औषधीहरूको प्रयोगले नियन्त्रण गर्न सकिन्छ जुन जटिलताको जोखिम कम गर्नका लागि जीवनभर लिनुपर्दछ, यद्यपि उपचार केवल हेमाटोपिएटिक स्टेम सेलहरूको प्रत्यारोपणबाट हुन्छ।

मुख्य लक्षणहरू

कुनै पनि अन्य प्रकारको एनीमियाको सामान्य लक्षणहरूको थप थकान, थकावट, फिक्का र निद्रा जस्ता, सिकल सेल एनीमियाले पनि अन्य लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ:

• हड्डी र जोड्ने दुखाई किनकि अक्सिजन कम मात्रामा आइपुग्छ, मुख्यतया हात र खुट्टा जस्ता हातहरूमा;
• पीडा को संकट पेट, छाती र काठ क्षेत्रमा, हड्डी मज्जा कोषहरूको मृत्युको कारण, र ज्वरो, बान्ता र गाढा वा खतरनाक मूत्र संग सम्बन्धित हुन सक्छ;
• बारम्बार संक्रमणकिनभने रातो रक्त कोषहरूले प्लीहा बिगार्न सक्छ, जसले संक्रमणसँग लड्न मद्दत गर्दछ;
• ​विकास मंदता र यौवन ढिलाइकिनभने सिकल सेल एनीमियाबाट रातो रक्त कोषहरूले शरीरलाई बढ्न र विकास गर्न कम अक्सिजन र पोषकहरू प्रदान गर्दछ;
• पहेंलो आँखा र छाला रातो रक्त कोषहरू अधिक चाँडै "मर्दछ" भन्ने तथ्यका कारण र यसैले, बिलीरुबिन र pig्गीन शरीरमा जमा हुन्छ र छाला र आँखामा पहेंलो र causing पैदा गर्दछ।

यी लक्षणहरू सामान्यतया months महिनाको उमेर पछि देखा पर्दछ, तर निदान सामान्यतया जीवनको पहिलो दिनमा गरिन्छ, जबसम्म नवजात शिशुले खुट्टाको टेस्ट गर्दछ। एड़ीको चुरोटको परीक्षण र के रोगहरूको पत्ता लगाउँछ बारे अधिक जान्नुहोस्।

निदान कसरी पुष्टि गर्ने

सिकल सेल एनीमिया को निदान सामान्यतया बच्चाको खुट्टाको परीक्षण गरेर बच्चाको जीवनको पहिलो दिनहरूमा गरिन्छ। यो परीक्षण हेमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरोसिस भनिने परीक्षण गर्न सक्षम छ, जसले हेमोग्लोबिन एसको उपस्थिति र यसको एकाग्रता जाँच गर्दछ। यो किनभने यदि यो पत्ता लगाइयो कि व्यक्तिसँग केवल एक एस जीन छ, अर्थात् एएस प्रकारको हीमोग्लोबिन, यसको मतलब यो छ कि सेलको एनीमिया जीनको वाहक हो, सिकल सेल लक्षणको रूपमा वर्गीकृत। त्यस्ता अवस्थाहरूमा, व्यक्तिले लक्षणहरू देखाउन सक्दैनन्, तर नियमित प्रयोगशाला परीक्षणहरूको माध्यमबाट अनुसरण गर्नुपर्छ।

जब व्यक्ति एचबीएसएसको निदान हुन्छ, यसको मतलब यो हो कि व्यक्तिलाई सिकल सेल एनीमिया छ र चिकित्सा सल्लाह अनुसार उपचार गरिनु पर्छ।

हेमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिसको अतिरिक्त, यस प्रकारको एनीमियाको निदान रगत गणनासँग सम्बन्धित बिलीरुबिनको मापनमार्फत गर्न सकिन्छ जसले जन्ममा एड़ीको चुचुरो परीक्षण गरेन, र सिकल आकारको रातो रक्त कोशिकाको उपस्थिति, reticulocytes, बासोफिलिक स्प्याकल्स र हेमोग्लोबिन मानको सामान्य सन्दर्भ मान भन्दा कमको उपस्थिति, सामान्यतया and र .5। g g / dL बीचमा।

सिकल सेल एनीमियाको सम्भावित कारणहरू

सिकल सेल एनीमियाका कारणहरू आनुवंशिक हुन्छन्, अर्थात् यो बच्चासँग जन्मेको हुन्छ र बुबाबाट छोरामा सर्छ।

यसको मतलब यो हो कि जब पनि एक व्यक्ति रोग पत्ता लागेको छ, उनीसँग एसएस जीन (वा हेमोग्लोबिन एसएस) छ जुन उसले आफ्नी आमा र बुबाबाट वंशानुगत पायो। जे होस्, आमाबाबु स्वस्थ देख्न सक्छन्, यदि बुबा र आमा सँग एएस जीन (वा हेमोग्लोबिन एएस) छ, जुन रोगको वाहक हो भनेर संकेत गर्दछ, जसलाई सिकल सेल लक्षण पनि भनिन्छ, बच्चामा यो रोग हुने सम्भावना छ ( २%% मौका) वा रोगको वाहक (%०% मौका) बन्नुहोस्।

उपचार कसरी गरिन्छ

सिकल सेल एनीमियाको उपचार औषधीहरूको प्रयोगबाट गरिन्छ र केही अवस्थामा रक्तक्षेपण आवश्यक पर्न सक्छ।

प्रयोग गरिएका औषधिहरू मुख्यतया २ महिना देखि years वर्ष उमेरका बच्चाहरूमा पेनिसिलिन हुन्, उदाहरणका लागि निमोनिया जस्ता जटिलताको सुरुवातबाट बच्न। थप रूपमा, एनाल्जेसिक र एन्टी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स पनि स during्कटको समयमा दुखाइ कम गर्न र रगतमा अक्सिजनको मात्रा बढाउन र सास फेर्न सहज बनाउन अक्सिजन मास्कको प्रयोग गर्न सकिन्छ।

सिकल सेल एनीमियाको उपचार जीवनका लागि गर्नुपर्दछ किनकि यी बिरामीहरूलाई बारम्बार संक्रमण हुन सक्छ। ज्वरोले संक्रमणलाई स indicate्केत गर्न सक्छ, त्यसैले यदि सिकल सेल एनीमियामा ज्वरो आएको छ भने, उनीहरू तुरुन्त डाक्टरकहाँ जानु पर्छ किनकि उनीहरूले २ 24 घण्टामा सेप्टेसीमिया विकास गर्न सक्दछ, जुन घातक हुन सक्छ। ज्वरोलाई कम गर्ने औषधीहरू चिकित्सा ज्ञान बिना प्रयोग गर्नु हुँदैन।

थप रूपमा, हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण पनि उपचारको एक प्रकार हो, केही गम्भीर मामिलाहरूको लागि संकेत गरिएको छ र डाक्टरले चयन गरेको छ, जुन यो रोगको उपचार गर्न आउन सक्छ, यद्यपि यसले प्रतिरोधात्मक क्षमता कम गर्ने औषधीहरूको प्रयोग जस्ता केही जोखिम प्रस्तुत गर्दछ। अस्थि मज्जा प्रतिरोपण कसरी गरिन्छ र सम्भावित जोखिमहरू पत्ता लगाउनुहोस्।

सम्भावित जटिलताहरू

सिकल सेल एनीमियाका बिरामीहरूलाई असर गर्ने जटिलताहरू:

• हात र खुट्टाको जोर्नीहरूको सूजन जसले उनीहरूलाई फुलेको र धेरै पीडादायी र विकृत बनाउँछ;
• प्लीहाको संलग्नताका कारण संक्रमणको बढ्दो जोखिम, जसले रगतलाई राम्रोसँग फिल्टर गर्दैन, यसैले शरीरमा भाइरस र ब्याक्टेरियाको उपस्थितिलाई अनुमति दिन्छ;
• मिर्गौला कमजोरी, बढ्दो मूत्र आवृत्तिको साथ, मूत्र अँध्यारो हुने र किशोरावस्थासम्म बच्चालाई ओछ्यानमा पिसाउन पनि सामान्य छ;
• खुट्टामा चोटहरू जो निको हुन गाह्रो हुन्छ र दिनको दुई पटक ड्रेसिंगको आवश्यक हुन्छ;
• यकृत कमजोरी जो आँखा र छालामा पहेलो रंग जस्ता लक्षणहरू मार्फत आफैलाई प्रकट गर्दछ, तर जुन हेपेटाइटिस होईन;
• पित्त ढु stones्गा;
• कम आँखाहरूमा दाग, दाग, दाग र तन्का मार्कहरू, केहि केसहरूमा अन्धा हुन सक्छ;
• स्ट्रोक, दिमाग सिँचाइमा रगतको समस्याको कारण;
• मुटुको असफलता, कार्डियोमेगाली, infarक्शन र हृदय गनगन संग;
• प्रियापिजम, जुन पीडादायी, असामान्य र लगातार निर्माण हो जुन यौन इच्छा वा उत्तेजनाको साथ हुँदैन, युवा पुरुषहरूमा आम।

रक्तक्षेपण उपचारको पनि एक हिस्सा हुनसक्दछ, रक्तसञ्चारमा रातो रक्त कोशिकाको संख्या बढाउनको लागि, र हेमाटोपिएटिक स्टेम सेल्सहरूको मात्र प्रत्यारोपणले सिकल सेल एनीमियाको लागि सम्भावित उपचार प्रदान गर्दछ, तर केही जोखिमहरूको कारण सम्बन्धित संकेतहरूको साथ। प्रक्रिया।