वंशानुगत एंजियोएडेमा: यो के हो, लक्षण र उपचार

सन्तुष्ट

• यसको के लक्षणहरू छन्?
• सम्भावित कारणहरू
• के जटिलता पैदा हुन सक्छ
• निदान के हो?
• उपचार कसरी गरिन्छ
• गर्भावस्थामा के गर्ने

वंशानुगत एन्जियोएडेमा एउटा आनुवंशिक रोग हो जसले शरीरभरि सूजन जस्ता लक्षणहरू निम्त्याउँछ, र पेटमा दुख्ने समस्यालाई पनि बान्ता र बान्तासँगै लिन सकिन्छ। केहि अवस्थाहरूमा, यस सूजनले प organs्क्रियाज, पेट र मस्तिष्क जस्ता अंगहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ।

सामान्यतया, यी लक्षणहरू 6 बर्षको उमेर भन्दा पहिले देखा पर्दछ र सूजनको आक्रमणहरू १ देखि २ दिनसम्म रहन्छ, जबकि पेटमा दुखाइ to दिनसम्म रहन्छ। यो रोग लामो अवधिको लागि रहन सक्छ बिरामीलाई समस्या वा अस्वस्थता बिना, नयाँ संकटहरू उत्पन्न नभएसम्म।

वंशानुगत एन्जीएडीमा एक दुर्लभ रोग हो, जुन यो समस्याको परिवारमा नभए पनि पैदा हुन सक्छ, शरीरमा प्रभावित प्रोटीनका अनुसार type प्रकारको एन्जिडेमा: टाइप १, टाइप २ र टाइप 3 मा वर्गीकृत गर्दै।

यसको के लक्षणहरू छन्?

एन्जीओइडेमाका केहि सामान्य लक्षणहरू पूरै शरीरभरि सूजन हो, विशेष गरी अनुहार, हात, खुट्टा र जननांगहरूमा, पेट दुख्ने, मतली, बान्ता र, अधिक गम्भीर अवस्थामा, अग्न्याशय, पेट र मस्तिष्क जस्ता अंगहरूको सूजन।

सम्भावित कारणहरू

एन्जियोएडेमा जीनमा आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारण हुन्छ जसले प्रतिरक्षा प्रणालीसँग सम्बन्धित प्रोटीन उत्पादन गर्दछ, जब शरीरको प्रतिरक्षा प्रणाली सक्रिय भएको बेलामा सूजन देखा पर्दछ।

आघात, तनाव वा शारीरिक व्यायामको क्रममा संकटहरू पनि चर्काउन सकिन्छ। थप रूपमा, महिलाहरू मासिक धर्म र गर्भावस्थाको दौरामा बढी संवेदनशील हुन्छन्।

के जटिलता पैदा हुन सक्छ

वंशानुगत एन्जीएडेमाको मुख्य जटिलता घाँटीमा सूजन हो, जुन श्वासप्रशोधनबाट मृत्यु निम्त्याउन सक्छ। थप रूपमा, जब केहि अ organs्गहरूको सूजन आउँदछ, रोगले यसको कार्यलाई पनि बिगार्न सक्छ।

केहि जटिलताहरू पनि रोग नियन्त्रण गर्न प्रयोग गरिएका औषधिहरूको साइड इफेक्टका कारण हुन सक्छ, र समस्याहरू जस्तै:

• तौल
• टाउको दुखाई
• मुडमा परिवर्तनहरू;
• एक्ने बढेको;
• उच्च रक्तचाप;
• उच्च कोलेस्ट्रॉल;
• मासिक परिवर्तनहरू;
• पेशाबमा रगत;
• कलेजो समस्या

उपचारको क्रममा, बिरामीहरूले कलेजोको कार्यको आकलन गर्न प्रत्येक months महिनामा रगत परीक्षण गर्नुपर्दछ, र बच्चाहरूले प्रत्येक २ देखि to महिनामा पेटको अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान सहित 6 महिनामा परीक्षण गर्नुपर्दछ।

निदान के हो?

रोगको निदान लक्षण र रगत परीक्षणबाट गरिन्छ जसले शरीरमा C4 प्रोटीन मापन गर्दछ, जुन वंशानुगत एन्जीएडेमाको मामिलामा कम स्तरमा हुन्छ।

थप रूपमा, चिकित्सकले C1-INH को मात्रात्मक र गुणात्मक खुराक पनि अर्डर गर्न सक्दछ, र यो रोगको स during्कटको बेला परीक्षणहरू दोहोर्याउन आवश्यक पर्दछ।

उपचार कसरी गरिन्छ

वंशानुगत एन्जीएडेमाको उपचार लक्षणहरूको गंभीरता र आवृत्ति अनुसार गरिन्छ, र हर्मोन-आधारित ड्रग्स, जस्तै डनाजोल, स्टानोजोलोल र ओक्सान्ड्रोलोन, वा एन्टीफाइब्रिनोलिटिक उपचार, जस्तै एप्सिलोन-एमिनोकाप्रोइक एसिड र ट्रान्सएक्सिमिक एसिड, नयाँ रोक्न सकिन्छ। स .्कट

स During्कटको बेला, डाक्टरले औषधीहरूको मात्रा बढाउन सक्छ र पेटको दुखाइ र मतलीलाई रोक्न औषधीहरूको सिफारिश गर्दछ।

जे होस्, यदि स the्कटले घाँटीमा सूजन आयो भने बिरामीलाई तुरुन्तै इमरजेन्सी कोठामा लैजानुपर्दछ, किनकि सूजनले वायुमार्गलाई रोक्न र सास रोक्न सक्छ, जसले मृत्यु निम्त्याउँछ।

गर्भावस्थामा के गर्ने

गर्भावस्थामा, वंशानुगत एंजिएडेमाका बिरामीहरूले औषधीको उपयोग गर्न छाड्नुपर्दछ, प्राथमिकतामा गर्भवती हुनु अघि, किनभने तिनीहरूले भ्रुणमा खराबी गर्न सक्छन्। यदि समस्या उत्पन्न भयो भने डाक्टरको निर्देशन अनुसार उपचार गरिनु पर्दछ।

सामान्य प्रसवको समयमा, आक्रमणको सुरुआत दुर्लभ हुन्छ, तर जब तिनीहरू देखा पर्छन्, तिनीहरू प्राय: कठोर हुन्छन्। सिजेरियन डेलिभरीको मामिलामा, सामान्य एनेस्थेसियालाई बेवास्ता गर्दै स्थानीय एनेस्थेसियाको मात्र सिफारिस गरिन्छ।