सिस्टिक फाइब्रोसिस भएका व्यक्तिहरूको लागि जीवन आशा के हो?

सन्तुष्ट

• सिस्टिक फाइब्रोसिस भनेको के हो?
• जीवन प्रत्याशा के हो?
• यसको उपचार कसरी गरिन्छ?
• सिस्टिक फाइब्रोसिस कत्तिको सामान्य छ?
• लक्षण र जटिलता के हो?
• सिस्टिक फाइब्रोसिसको साथ बस्ने

सिस्टिक फाइब्रोसिस भनेको के हो?

सिस्टिक फाइब्रोसिस एउटा दीर्घकालीन अवस्था हो जुन फेरि हुने फोक्सोको संक्रमण निम्त्याउँछ र सास फेर्न गाह्रो बनाउँदछ। यो CFTR जीनमा एक दोषका कारण भएको हो। असामान्यताले ग्रन्थीहरूलाई असर गर्छ जसले बलगम र पसीना उत्पन्न गर्दछ। प्रायः लक्षणहरूले श्वासप्रश्वास र पाचन प्रणालीलाई असर गर्दछ।

केही व्यक्तिले दोषपूर्ण जीन बोक्दछन्, तर कहिले पनि सिस्टिक फाइब्रोसिसको विकास हुँदैन। तपाईं केवल यो रोग लिन सक्नुहुनेछ यदि तपाईं दुबै अभिभावकबाट दोषपूर्ण जीन पाउनुभयो।

जब दुई वाहकको बच्चा हुन्छ, त्यहाँ केवल २ percent प्रतिशत संभावना हुन्छ कि बच्चाले सिस्टिक फाइब्रोसिस विकास गर्दछ। त्यहाँ एक percent० प्रतिशत संभावना छ कि बच्चा वाहक हुनेछ, र २ 25 प्रतिशत मौका बच्चाले उत्परिवर्तन बिर्सिने छैन।

त्यहाँ सीएफटीआर जीनको बिभिन्न म्युटेसनहरू छन्, त्यसैले रोगका लक्षणहरू र गम्भीरताहरू व्यक्ति-व्यक्तिमा फरक हुन्छन्।

जो जोखिममा छ, को बारे मा अझ बढी जान्नको लागि पढ्न जारी राख्नुहोस्, उपचार विकल्पहरू, र किन सिस्टिक फाइब्रोसिस मानिसहरू पहिलेभन्दा अहिले बाँचिरहेका छन्।

जीवन प्रत्याशा के हो?

हालका वर्षहरूमा, सिस्टिक फाइब्रोसिस भएका व्यक्तिहरूको लागि उपलब्ध उपचारहरूमा उन्नति भएको छ। ठूला रूपमा यी सुधारिएका उपचारहरूको कारण, सिस्टिक फाइब्रोसिस भएका व्यक्तिहरूको आयु विगत २ 25 वर्षदेखि लगातार सुधार भइरहेको छ। केही दशक पहिले मात्र, सिस्टिक फाइब्रोसिसका धेरैजसो बच्चाहरू वयस्क अवस्थामा बाँचेनन्।

संयुक्त राज्य र युनाइटेड किंगडममा आज औसत आयु 35 35 देखि years० बर्ष हो। केहि मानिसहरू त्यस भन्दा पनि राम्रोसँग बस्दछन्।

आयु साल्भाडोर, भारत, र बुल्गारिया सहित केही देशहरूमा उल्लेखनीय रूपमा कम छ, जहाँ यो १ 15 बर्ष भन्दा कम छ।

यसको उपचार कसरी गरिन्छ?

त्यहाँ सिस्टिक फाइब्रोसिसको उपचार गर्न प्रयोग हुने धेरै तरिकाहरू र उपचारहरू छन्। एउटा महत्त्वपूर्ण लक्ष्य भनेको बलगमलाई सुस्त पार्नु र वायुमार्ग सफा राख्नु हो। अर्को लक्ष्य पोषक तत्वहरूको अवशोषणलाई सुधार गर्नु हो।

त्यहाँ लक्षणहरूको विभिन्न प्रकारका साथसाथै लक्षणहरूको गंभीरता पनि छ, उपचार प्रत्येक व्यक्तिको लागि फरक हुन्छ। तपाईंको उपचार विकल्पहरू तपाईंको उमेर, कुनै पनि जटिलताहरूमा निर्भर गर्दछ, र तपाईं कतिपय उपचारहरूमा कसरी राम्रो प्रतिक्रिया गर्नुहुन्छ। सम्भवतः उपचारहरूको संयोजन आवश्यक हुन्छ, जसमा समावेश हुन सक्छ:

• व्यायाम र शारीरिक उपचार
• मौखिक वा IV पौष्टिक पूरक
• फोक्सोबाट बलगम खाली गर्न औषधीहरू
• ब्रोन्कोडाइलेटरहरू
• corticosteroids
• पेटमा एसिड कम गर्न ड्रग्स
• मौखिक वा श्वास एंटीबायोटिक
• पनक्रिएटिक एन्जाइमहरू
• इन्सुलिन

CFTR-modulators नयाँ उपचारहरू हुन् जसले आनुवंशिक दोषलाई लक्षित गर्दछन्।

आजका दिनमा सिस्टिक फाइब्रोसिसका अधिक व्यक्तिहरूले फोक्सोको ट्रान्सप्लान्टहरू लिइरहेका छन्। संयुक्त राज्यमा, यस रोगका साथ २०२ जनालाई २०१ 2014 मा फोक्सोको प्रत्यारोपण भएको थियो। जबकि फोक्सोको ट्रान्सप्लान्ट उपचारको रूपमा छैन, यसले स्वास्थ्य सुधार गर्न र आयु लम्बाउन सक्छ। Stic० बर्ष भन्दा माथिका साइस्टिक फाइब्रोसिस भएका छ जनामा ​​एक जनालाई फोक्सोको प्रत्यारोपण भएको छ।

सिस्टिक फाइब्रोसिस कत्तिको सामान्य छ?

विश्वव्यापी, ,000०,००० देखि १०,००० व्यक्तिहरूमा सिस्टिक फाइब्रोसिस छ।

संयुक्त राज्यमा, करीव ,000०,००० मानिसहरू यससँग बाँचिरहेका छन्। प्रत्येक वर्ष डाक्टरहरूले १,००० बढी केसहरू पत्ता लगाउँदछन्।

उत्तरी यूरोपीयन वंशका मानिसहरूमा यो अरू जातीय समूहहरूको भन्दा सामान्य छ। यो प्रत्येक २,500०० देखि 500,500०० सेतो नवजातमा एक पटक देखा पर्दछ। कालो व्यक्तिहरूमा, दर १ 17,००० मा एक हो र एशियाई अमेरिकीहरूका लागि, यो 31१,००० मा एक हो।

यो अनुमान गरिएको छ कि संयुक्त राज्यमा 31१ जना मध्ये एक जनाले दोषपूर्ण जीन बोक्छ। धेरै जसो अनजान छन् र त्यस्तै रहनेछन् जबसम्म परिवारको कुनै सदस्यलाई सिस्टिक फाइब्रोसिस पत्ता लगाइएको हुँदैन

क्यानडामा प्रत्येक 3,,6०० नवजात शिशुलाई यो रोग लागेको छ। सिस्टिक फाइब्रोसिसले नवजात शिशुलाई युरोपियन युनियनमा र अस्ट्रेलियामा २,500०० शिशुहरू मध्ये एक जनालाई असर गर्छ।

यो रोग एशियामा दुर्लभ छ। यो रोग संसारको केहि भागहरुमा अन्वेषण र अन्वेषण गरीएको हुन सक्छ।

पुरुष र महिला एक समान दर मा प्रभावित छन्।

लक्षण र जटिलता के हो?

यदि तपाईं सिस्टिक फाइब्रोसिस हुनुहुन्छ भने, तपाईं आफ्नो बलगम र पसिना मार्फत धेरै नुन गुमाउनुहुन्छ, त्यसैले गर्दा तपाईंको छाला नुन स्वाद लिन सक्दछ। नुनको घाटाले तपाईंको रगतमा खनिज असंतुलन सिर्जना गर्न सक्दछ, जसले निम्त्याउन सक्छ:

• असामान्य हृदय ताल
• कम रक्तचाप
• सदमे

सबैभन्दा ठूलो समस्या यो हो कि फोक्सोको लागि बलगम सफा रहन गाह्रो छ। यसले बनाउँदछ र फोक्सो र सास फेर्ने ठाउँहरू बन्द गर्दछ। सास लिन गाह्रो बनाउनको साथसाथै यसले अवसरवादी ब्याक्टेरियाको संक्रमणलाई समात्न प्रोत्साहित गर्दछ।

सिस्टिक फाइब्रोसिसले पन्क्रियासलाई पनि असर गर्छ। त्यहाँ बलगमको निर्माणले पाचन एंजाइमहरूको साथ हस्तक्षेप गर्दछ, शरीरलाई खाना प्रशोधन गर्न र भिटामिन र अन्य पोषक तत्वहरू अवशोषित गर्न गाह्रो बनाउँदछ।

सिस्टिक फाइब्रोसिसका लक्षणहरूले समावेश गर्न सक्छ:

• औंलाहरु र औंलाहरु क्लब
• सास फेर्नु वा सास फेर्न
• साइनस संक्रमण वा नाक पोलिप्स
• खोकी जसले कहिलेकाँही कफ उत्पादन गर्दछ र रगत समावेश गर्दछ
• पुरानो खोकीको कारण फोक्सोको पतन भयो
• आवर्ती फेफड़ेको संक्रमण जस्तै ब्रोन्काइटिस र निमोनिया
• कुपोषण र भिटामिनको कमी
• कमजोर वृद्धि
• चिल्लो, ठूलो मल
• पुरुषहरुमा बांझपन
• सिस्टिक फाइब्रोसिस सम्बन्धित मधुमेह
• अग्नाशयशोथ
• gallstones
• कलेजो रोग

समय बित्दै जाँदा फोक्सोको बिग्रदै गइरहेकोले यसले श्वासप्रश्वासको विफलता निम्त्याउन सक्छ।

सिस्टिक फाइब्रोसिसको साथ बस्ने

सिस्टिक फाइब्रोसिसको लागि कुनै ज्ञात उपचार छैन। यो एक रोग हो जसका लागि सावधानीपूर्वक अनुगमन र आजीवन उपचारको आवश्यकता पर्दछ। रोगको उपचारको लागि तपाईंको डाक्टर र तपाईंको स्वास्थ्य टोलीमा अन्यको साथ घनिष्ठ साझेदारी आवश्यक छ।

जो मानिस चाँडै नै उपचार सुरु गर्छन् उनीहरूको जीवनको गुणस्तर उच्च हुन्छ, साथै लामो जीवन पनि हुन्छ। संयुक्त राज्यमा, सिस्टिक फाइब्रोसिसका धेरैजसो मानिस दुई वर्षको उमेर पुग्नु अघि नै निदान गरिन्छ। अधिकांश शिशुहरू अब निदान गरिन्छ जब उनीहरूको जन्म हुनुभन्दा केही पछि जाँच गरिन्छ।

तपाईंको वायुमार्ग र फोक्सोलाई बलगम सफा राख्नु तपाईंको दिनको घण्टा लिन सक्दछ। त्यहाँ सँधै गम्भीर जटिलताहरूको जोखिम हुन्छ, त्यसैले कीटाणुहरूबाट टाढा रहन प्रयास गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। यसको मतलब सिस्टिक फाइब्रोसिस भएका मानिससँग सम्पर्कमा नआउनु हो। तपाईंको फोक्सोबाट फरक ब्याक्टेरियाहरूले तपाईं दुबैलाई गम्भीर स्वास्थ्य समस्या निम्त्याउन सक्छ।

स्वास्थ्य सेवामा यी सबै सुधारहरूको साथ, सिस्टिक फाइब्रोसिस भएका व्यक्तिहरू स्वस्थ र लामो आयु बाँचिरहेका छन्।

अनुसन्धानका केहि चलिरहेका मार्गहरूमा जीन थेरापी र औषधि औषधीहरू समावेश छन् जसले रोगको प्रगतिलाई ढिलो वा रोक्न सक्छ।

२०१ 2014 मा, सिस्टिक फाइब्रोसिस बिरामी रेजिस्ट्रीमा आधा भन्दा बढी व्यक्ति १ included भन्दा बढी उमेरका थिए। यो पहिलो थियो। वैज्ञानिकहरू र डाक्टरहरूले त्यस सकारात्मक प्रवृत्तिलाई निरन्तरता दिन कडा परिश्रम गरिरहेका छन्।