वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस: कारण, लक्षण र उपचार
सन्तुष्ट
वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस एक आनुवंशिक रोग हो जुन रातो रक्त कोशिका झिल्लीमा परिवर्तन हुन्छ, जसले यसको विनाशको पक्ष लिन्छ, र यसैले हेमोलाइटिक रक्ताल्पता मानिन्छ। रातो रक्त कोशिकाको झिल्ली परिवर्तनले तिनीहरूलाई सामान्य भन्दा साना र कम प्रतिरोधी बनाउँदछ, प्लीहा द्वारा सजिलै नष्ट हुँदै जान्छ।
स्फेरोसाइटोसिस एक वंशानुगत रोग हो, जो व्यक्तिसँग जन्मदेखि आउँछ, यद्यपि यो विभिन्न गम्भिरताको एनीमियाको साथ प्रगति गर्न सक्छ। यसैले, केहि अवस्थाहरूमा त्यहाँ कुनै लक्षणहरू हुँदैनन् र अरूमा, प्याल्लर, थकान, पीलिया, विस्तारित प्लीख र विकासात्मक परिवर्तनहरू, उदाहरणका लागि, महसुस हुन सक्छ।
यद्यपि कुनै उपचार छैन, स्फेरोसाइटोसिसको उपचार छ, जुन हेमाटोलोजिष्टद्वारा निर्देशित हुनुपर्दछ, र फोलिक एसिड प्रतिस्थापन स indicated्केत गर्न सकिन्छ र, अत्यन्त गम्भीर अवस्थामा, प्लीहालाई हटाउनु, जसलाई स्प्लेनेटोमी भनिन्छ, रोग नियन्त्रण गर्न। ।
के कारण spherocytosis हुन्छ
वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस आनुवंशिक परिवर्तनको कारणले हुन्छ र परिणामस्वरूप प्रोटीनको मात्रा वा गुणस्तर परिवर्तन हुन्छ जुन रातो रक्त कोशिकाको झिल्ली बनाउँछ, जसलाई लोकप्रिय रातो रक्त कोशिकाको रूपमा चिनिन्छ। यी प्रोटीनहरूमा परिवर्तनले कठोर रातो रक्त कोशिका झिल्ली को सुरक्षा र हानि को कारण दिन्छ, जसले तिनीहरुलाई अधिक नाजुक र सानो आकारको बनाउँदछ, यद्यपि सामग्री समान छ, गोलाकार पक्ष र अधिक pigmented सहित सानो रातो रक्त कोशिका गठन गर्दछ।
एनीमिया उत्पन्न हुन्छ किनभने स्फेरोसाइटोस भनिने रातो रक्त कोषहरू भनिने स्फेरोसाइट्स प्रायः प्लीहामा नष्ट हुन्छन्, विशेष गरी जब परिवर्तनहरू महत्त्वपूर्ण हुन्छन् र यस अ from्गबाट रगतको माइक्रोक्रिस्युलेसनको माध्यमबाट पार गर्न लचिलोपन र प्रतिरोध क्षमता हुँदैन।
मुख्य लक्षणहरू
स्फेरोसाइटोसिसलाई हल्का, मध्यम र गम्भीर रूपमा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ। तसर्थ, हल्का गोलाकायटोसिसका व्यक्तिहरूमा कुनै लक्षण नहुन सक्छ, जबकि मध्यमदेखि गम्भीर स्फेरोसाइटोसिस भएकाहरूसँग लक्षण र लक्षणहरूको बिभिन्न डिग्री हुन सक्छ:
- लगातार एनीमिया;
- Pallor;
- थकान र शारीरिक व्यायाम को असहिष्णुता;
- रगत र पीलियामा बिलीरुबिन बढायो, जुन छालाको र पहेंलो रंगको र म्युकोस झिल्ली हो;
- पित्ताशयमा बिलीरुबिन ढु stones्गाको गठन;
- प्लीहा आकार बढेको।
वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिसको निदान गर्न, क्लिनिकल मूल्यांकनको साथसाथ, हेमेटोलजिस्टले रक्त परीक्षणहरू जस्तै रगत गणना, रेटिकुलोसाइट गणना, बिलीरुबिन नाप र पेरिफेरल रक्त स्मीर आदेश दिन सक्छ जुन एनिमियाको यस प्रकारको परिवर्तन सूचक प्रदर्शन गर्दछ।ओस्मोटिक फ्रजिबिलिटीको लागि जाँच पनि संकेत गरिएको छ, जसले रातो रक्त कोशिका झिल्लीको प्रतिरोध मापन गर्दछ।
उपचार कसरी गरिन्छ
वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिसको कुनै उपचार छैन, तथापि, हेमेटोलॉजिष्टले बिरामीको आवश्यकता अनुसार रोग र लक्षणहरूको बढ्दो समस्यालाई कम गर्न सक्ने उपचारहरू सिफारिस गर्न सक्छ। रोगका लक्षणहरू नदेखाउने व्यक्तिको सन्दर्भमा कुनै खास उपचार आवश्यक पर्दैन।
फोलिक एसिडको प्रतिस्थापन सिफारिश गरिएको छ किनभने रातो रक्त कोशिकाको बढ्दो बिच्छेदनको कारणले गर्दा यो पदार्थ मज्जामा नयाँ कोषहरूको गठनको लागि बढी आवश्यक छ।
उपचारको मुख्य रूप भनेको शल्यक्रियाद्वारा प्लीहा हटाउनु हो, जुन usually वा years बर्ष भन्दा माथि उमेरका बच्चाहरूमा गम्भीर रक्ताल्पता हुने संकेत गर्दछ, जस्तै रगत गणनामा mg मिलिग्राम / डीएल भन्दा कम हेमोग्लोबिन भएकाहरूमा, वा १० मिलीग्राम / डीएल मुनि यदि त्यहाँ महत्त्वपूर्ण लक्षणहरू वा जटिलताहरू छन् जस्तै पित्तिक शिला ढु .्गा जस्ता। सर्जरी पनि बच्चाहरूमा गर्न सकिन्छ जुन रोगको विकासमा ढिलाइ हुन्छ।
प्वालहरू हटाउने क्रममा व्यक्तिहरूले केहि संक्रमण वा थ्रोम्बोजस हुने सम्भावना बढी हुन्छ, त्यसैले न्युकोमोकल जस्ता खोपहरू पनि आवश्यक पर्दछ र साथै रगतको थक्की नियन्त्रण गर्न एएसए प्रयोग गर्नुपर्दछ। प्लीहा हटाउनको लागि कसरी शल्य चिकित्सा जाँच गर्नुहोस् र आवश्यक हेरचाह गरियो।
साइटमा रमाईलो
ट्रेडमिल संगीत: सही टेम्पो संग १० गीतहरु